この稀な血液癌の原因は、医師もまだよく分かっていません。症状を知っておくことで、より早く診断され、治療される可能性があります。
どのような病気なのでしょうか？
あなたの血液には、赤血球、白血球、血小板が含まれています。これらはそれぞれ重要な働きをしています。赤血球は全身に酸素を運びます。白血球は、ばい菌から体を守ります。血小板は、出血をコントロールします。
血液のこれらの部分はすべて、骨髄、骨の中の柔らかい組織で作られます。
MPDの場合、あなたの骨髄は、あまりにも多くの変形した赤血球、白血球、または血小板を作る。これらは血液中に蓄積されます。
MPDには、6つのタイプがあります。あなたが持っている種類は、あなたの体が過剰に作っている血球に依存します。その6つのタイプとは
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慢性骨髄性白血病（CML）。骨髄で未熟な白血球が過剰に作られる。
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真性多血症。赤血球の数が増えている状態です。血小板や白血球も過剰になることがよくあります。この病気の人は、未熟な白血球と赤血球が多すぎるのです。骨髄の中の繊維の網が、瘢痕組織のように厚くなります。このため、赤血球が作られる量がどんどん減っていきます。
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骨髄線維症：未熟な白血球や赤血球が多すぎる状態です。骨髄の中の繊維の網が瘢痕組織のように厚くなります。このため、赤血球が作られる量が少なくなっていきます。
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血小板増多症です。この種のMPDになると、血小板が増えすぎてしまいます。
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慢性好中球性白血病。この病気は、白血球の一種である好中球が血液中に過剰に存在する病気です。
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好酸球増加症。好酸球は白血球の別のタイプです。アレルゲンや寄生虫にさらされたときに、体内で生成されます。このタイプのMPDの人は、血液中の好酸球の数が多くなります。
これらの疾患のいずれかが急性白血病につながる可能性もあります。これは、骨髄が変形した白血球を作っていることを意味します。
原因にはどのようなものがありますか？
この質問に対しては、医師はまだ答えを出そうとしています。今のところわかっているのは、MPDの場合、骨髄細胞に遺伝子の変異（変化）があることです。このため、体が適切な量と種類の血液細胞を作ることができません。
この突然変異は、生まれつきのものではありません。大人になってから起こります。ウイルスに感染したり、有毒な化学物質や放射線にさらされたりすることで発症するという説もあります。
MPDは、ごくまれに家族内で発症することがあります。
症状について教えてください。
これらの障害のいずれかに罹患している兆候は以下の通りです。
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疲労感
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皮膚のかゆみ
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寝汗をかく
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骨痛
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発熱
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体重減少
これらの疾患の主な合併症は以下の通りです。
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過度の出血：ちょっとした切り傷や打撲、皮膚の下で毛細血管が破れたときに起こることがある
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血の塊（血栓症）
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白血病に変化する病気
どのように診断されるの？
MPDの初期には、多くの人が何の症状も持っていません。そのため、診断が難しいのです。症状が現れても、他のもっと一般的な健康上の問題と考えられることが多いのです。MPDは、定期的な血液検査で偶然発見されることが多いのです。
MPDの診断を受けるには、MPDを専門とする医師の診察が必要な場合があります。健康状態についてより詳しく知るために、血液検査が指示されます。診断を確定するために、しばしば骨髄生検が行われます。
これを行うには、腰骨または胸骨に中空の針を刺します。そして、血液、骨髄、または骨のサンプルが採取され、研究室に送られます。そこで、顕微鏡で調べて、がん細胞を探すことができます。
治療法は？
これらの疾患は完治が困難です。主治医は通常、血球を正常なレベルに戻し、重大な合併症のリスクを減らすことに焦点を当てます。治療法は、どの骨髄増殖性疾患に罹患しているかによって異なります。最も一般的な治療法には以下のものがあります。
化学療法。強力な薬剤を用いて、体内の余分な血球を死滅させます。この治療法は点滴で行われることもあれば、錠剤を口から服用することもあります。
放射線療法：高出力のX線や他の種類の放射線を照射することで、血液細胞の数を減らし、症状を緩和することができます。
瀉血。赤血球数を減少させるために、患者さんから血液を1単位分採取することがあります。
遺伝子治療。新しい薬剤により、MPDの原因となっている変異遺伝子を阻止したり修復したりすることができる場合があります。
ホルモン療法。ある種のホルモンは、正常な血液細胞の寿命を延ばしたり、骨髄がより多くの血液細胞を作るように働きかけたりすることができます。また、ホルモン療法はMPDの副作用を軽減する可能性もあります。
幹細胞移植。MPDの重症例では、幹細胞移植を受けられる可能性があります。この処置では、健康な骨髄（多くの場合、骨髄ドナーからのもの）があなたに移植されます。これはMPDを治す可能性のある唯一の治療法ですが、誰にでもできるものではありません。
手術。脾臓が腫れている場合、脾臓摘出術と呼ばれる手術で摘出することがあります。
臨床試験。これらの研究では、新しいがんの治療法がすでに使用されているものと同等以上に有効であるかどうかが検証されます。場合によっては、その治療法が最善の選択肢となることもあります。新しいがん治療薬や治療法をいち早く試すことができるとともに、がん研究の重要な一端を担うことができます。
経過観察。MPDが非常に軽く、症状がない場合、医師は治療の開始を待つように勧めるかもしれません。血栓予防のためのアスピリンを毎日飲み、定期的に医師の診察を受けるだけで、数年間問題なく過ごせる人もいます。
