フォンタン手術について知っておくべきこと、なぜ行われるのかをご紹介します。手術の方法、効果、手術後のケアについてご紹介します。
例えば、生まれつき心室が1つしかない子供もいます。外科的に2つの動く心室を作ることができない場合もありますが、フォンタン手術は、脱酸素と酸素の混ざった血液を減らす緩和的な手術法です。心臓の負担を減らし、体への酸素供給をより良くすることができるのです。
フォンタン手術は、数日間の入院と生涯にわたる経過観察および投薬が必要な開心術である。
子どもの先天性心疾患
多くの子どもたちが、先天性心疾患（CHD）を持って生まれてきます。これらの疾患の中には、心房中隔欠損症や心室中隔欠損症のように、小さな問題を起こすだけで、自然に治癒するものもあります。
しかし、少数の子供たちは、生まれつき大きな障害を持っています。これらは、手術をしなければ生存が困難か不可能になることが多いのです。先天性心疾患の中には、心室が2つではなく1つしか働かないものがあります。このようなものがあります。
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左心低形成症候群
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三尖弁閉鎖不全症
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右心室二重出口
通常、全身から流れてきた血液は2本の大静脈を通って心臓の右側へ戻ってきます。酸素濃度の低い血液は右心室によって肺に送り込まれます。酸素を含んだ血液は、肺静脈を通って心臓の左側に戻ってくる。左心室は全身に血液を送り出す。
働いている心室が1つしかないと、肺と体内の血液が混ざって送り出されることになります。その結果、全身の組織や臓器に酸素濃度の低い血液が行き渡ることになる。
理想的なのは、心室が2つある二室性の心臓を作ることです。そうすれば、血液循環の生理機能が正常に戻ります。しかし、これはすべてのCHDの子供に可能なことではありません。心臓の奇形がひどく、外科的に二室性の心臓を作れない場合もあります。
そのような場合、外科医はフォンタン手術を行います。これにより、子どもの心臓と体の一部が救済されるのです。
フォンタン手術とは？
フォンタン手術は開心術の一種です。もし必要であれば、おそらく生後18ヶ月から36ヶ月の間に行われるでしょう。
下大静脈は、下半身から血液を運んできます。フォンタン手術の一部として、下大静脈は心臓から切り離され、肺動脈に接続されます。
チューブ（導管）が必要な場合もあります。これにより、低酸素の血液が心臓から肺に導かれます。この血液は肺で酸素化され、心臓に戻ります。その後、心臓は酸素を多く含む血液をすべての臓器や組織に送り出す。
フォンタン手術は、左心低形成症候群などの重度の異常を持つ子どもに対する3つの外科手術のうちの3つ目です。第一段階はNorwood法。その後にGlenn法が続きます。
フォンタン手術は心臓を正常な状態に戻すものではありません。緩和的な手術と考えられていますが、長期的な治療成績は向上しているのですね？
例えば、子供の頃に手術を受けた女の子は、その後妊娠し、無事に子供を出産しています。
フォンタン手術後
フォンタン手術は、数時間に及ぶ大手術です。心臓と大血管の構造を変化させます。心臓と肺の血流の向きを変えます。
担当医は、お子様を数日間入院させることになります。この間、医師はお子さんの心臓と循環、およびフォンタン手術によってもたらされた変化にどのように適応しているかを監視します。
医師は、お子さんが食事や成長が順調であれば、あなたを退院させるでしょう。しかし、定期的なチェックと検査のために、お子さんを再び連れてくるように言われます。心臓、肺、その他の器官に影響を及ぼす問題が、後年発生することがあります。血栓ができることもよくあります。血栓を防ぐために、生涯にわたって薬物療法が必要となる場合があります。
主治医は、合併症がないかどうかお子さんを観察します。フォンタン手術を受けたお子様は、その異常な循環のために、以下のような多くの合併症のリスクを抱えています。
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心不全
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房室弁逆流（心臓の弁から逆流する｝。
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不整脈(心臓のリズムの乱れ)
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蛋白喪失性腸症（消化器系の疾患）
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プラスチック気管支炎（肺の空気の通り道に影響を与える疾患）
問題や合併症を修正するために、さらに手術が必要なお子さんもいます。中には、心臓移植が必要なお子さんもいます。
ノーウッド手術
心室が1つしか機能していないCHDの子どもたちは、出生時に非常に具合が悪いです。ノーウッド手術は、このような赤ちゃんが生存するチャンスを得るために、出生後すぐに行われます。このような心疾患に対する3段階の手術のうち、最初に行われるのがこの手術です。大動脈と肺動脈をつなぎ、未発達な大動脈を拡大する手術です。心臓の2つの上室は、その間の筋肉質の壁を取り除くことで結合される。
ノーウッド手術は非常に危険な手術であり、助からない赤ちゃんもいます。長くは生きられないようなCHDの赤ちゃんに行われる手術です。この手術は血液が肺に届くようにするものです。右心室はこの手術の後、肺と体の両方に血液を送ります。
グレン手術
グレン手術は、左心低形成症候群に対する3段階の手術のうち、2番目の手術です。通常、生後6ヶ月頃に行われます。開心術であり、数時間かかります。
上大静脈は心臓から切り離され、肺動脈と結合しています。これにより、上半身から戻ってくる低酸素の血液を肺に迂回させることができます。
グレン手術は、心臓に入る低酸素の血液を減らします。赤ちゃんの体中の臓器や組織には、より酸素濃度の高い血液が供給されるようになります。また、この処置は心臓への負担を軽減します。
フォンタン手術の成績
最新の麻酔と人工心肺装置のサポートにより、90％以上の子どもたちがこの手術から回復しています。この手術を多く行っている病院では、死亡率は3％と低いです。完全な修復はできないが、20年生存率は84％？
フォンタン手術は、心臓の正常な構造を回復させるものではありません。全身に血液を供給する全身循環は右心室に依存しています。この心室は通常、左心室ほど強くはありません。
フォンタン手術を受けた子供の中には、心不全を起こす子供がいます。その他、不整脈や肺血管の抵抗増加などの問題があります。
左心低形成症候群のような重度の心疾患を持って生まれた赤ちゃんは、以前は余命が短かったのです。そのほとんどが1歳の誕生日を迎えることができなかったのです。しかし、ノーウッド手術、グレン手術、フォンタン手術が開発され、多くの子どもたちの予後が改善されました。
