レイエス症候群とは?レイ・ジョンソン症候群の症状と原因

ウイルス感染症の回復期にアスピリンを服用することで、稀に重篤な状態になることがあります。しかし、早期に発見されれば、一般に予後は良好です。

研究により、レイズ症候群の主な危険因子は、アスピリンやサリチル酸塩と呼ばれるその他の関連薬物を服用することであることが分かっています。

このため、医師は、ウイルス感染から回復した子供やティーンエイジャーは、アスピリンの摂取を控えるよう勧めています。

原因は何ですか?

レイズ症候群の原因について、医師はまだよくわかっていません。しかし、ウイルスの治療でアスピリンを服用したときに発症しやすい人がいることは分かっています。

また、以下のような場合にも発症する可能性があるそうです。

  • 体内の脂肪酸の分解に影響を与える疾患を持っている。

  • ペンキのシンナー、昆虫や雑草を殺すための製品など、特定の毒素にさらされたことのある方

レイエス症候群になると、全身の細胞が腫れ、脂肪が蓄積されます。それに伴い、血糖値が下がります。血液中のアンモニアや酸の濃度は上昇します。これらの変化は、脳や肝臓など多くの臓器を直撃し、深刻な腫れが生じます。

症状について

レイズの兆候は、通常、ウイルス感染開始後3~5日で現れます。

2歳未満の子どもでは、初期症状として下痢や呼吸が速くなることがあります。年長児や10代では、初期症状として継続的な嘔吐や異常な眠気を伴うことがあります。

本症が進行すると、症状はより重くなり、以下のようなことが起こり得ます。

  • 性格の変化(よりイライラしたり、攻撃的になる)

  • 混乱または幻覚

  • 腕や足が弱くなる、または動かなくなる

  • 発作またはけいれん

  • 極度の疲労感

  • 意識喪失

レイスは命にかかわることもあります。これらの重篤な症状が見られたら、911に電話してください。早期の診断と治療が重要です。

この症候群は、髄膜炎(脳と脊髄を覆う膜の腫れ)、糖尿病反応、中毒など、他の疾患と間違われることがあります。

診断方法

医師は、レイズに対する特定の検査を持っていません。通常、尿検査と血液検査が行われます。また、脂肪酸が関与する疾患のスクリーニングも行われます。

その他の検査は以下の通りです。

  • 脊髄穿刺(脊髄の末端より下の空間に針を刺して液体を採取します。)

  • 肝生検(腹部から肝臓に針を押し込んで組織のサンプルを採取します)

  • 皮膚生検(医師が皮膚を削って小さなサンプルを採取して検査します)

  • CTまたはMRI検査(他の問題を除外することもできる)

治療法はあるのでしょうか?

レイズ症候群を止める唯一の治療法はありませんが、医師はレイズ症候群を確実に管理するために、いくつかのことを行うことができます。また、症状が重くなるのを防いだり、脳の腫れを抑えたりすることもできます。その方法とは

  • 静脈内(IV)輸液

  • 塩分や水分を体外に排出させるための利尿剤(むくみも止める)

  • 出血を防ぐための薬

  • 肝出血の場合、ビタミンK、血漿、血小板(血栓を作る働きをする小さな血球)。

長期的な影響は?

医師がレイズ症候群を早く診断できるようになったため、死亡率は約50%から20%未満に低下しました。つまり、この症候群にかかった子どもやティーンエイジャーのほとんどは、完全に回復し、生き延びることができるのです。

レイエス症候群からどれくらい回復するか、また、長期的な脳損傷の可能性は、脳がどれくらい腫れるかに大きく左右されます。

すぐに悪化して昏睡状態になるようなケースは、より多くの脳損傷を引き起こす可能性が高くなります。

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