ネザートン症候群は、皮膚や髪に変化が起こる遺伝性疾患です。その原因や症状、治療法などについてご紹介します。
竹毛の人は、頭皮の毛がまばらで、もろいのが特徴です。爪はともかく、眉毛や睫毛は影響を受けます。このような異常な髪の構造は、髪に強さを与えるタンパク質であるケラチンが不規則に分散しているためです。
この稀な症状をお持ちの方は、他の皮膚疾患や感染症にかかりやすい可能性があります。
竹毛の原因
竹毛は、ネザートン症候群と呼ばれる遺伝的な皮膚疾患の特徴的な症状です。この病気は皮膚と髪に影響を与え、乾燥した鱗状の斑点と特徴的な竹毛を生じます。ネザートン症候群は、常染色体劣性遺伝によって引き起こされる一生ものの病気です。
常染色体劣性遺伝は、両親ともに同じ劣性遺伝子をもっている場合に起こります。両親には症状が現れませんし、その子供たち全員が必ずしも発症するわけではありません。両親から劣性遺伝子を受け継いだ場合のみ、発症します。同じ劣性遺伝子を持つ両親の子どもは、4人に1人の確率で、問題の状態になるのですか？
ネザートン症候群は稀な病気です。医学文献には150例しか記録されていませんが、報告されなかったり、誤診されたりした症例がもっとあるかもしれません。身体的な症状としては、毛髪や皮膚の異常が特徴的です。真の診断には遺伝子検査が必要です。
専門家は、ネザートン症候群と、皮膚のタンパク質を消化する酵素の産生を制御するSPINK5遺伝子との間に関連性を認めています。ネザートン症候群の人は、この酵素の生産量が多すぎるのです。その結果、皮膚の外側の層が普通の人よりも少なくなってしまうのです。
ネザートン症候群のその他の症状
生まれてくる赤ちゃんは、すでにネザートン症候群の症状を持っています。
最も早い症状としては
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赤み
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皮膚のカサカサやタルミ
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発疹が出る
湿疹など他の皮膚疾患と間違われやすい症状です。湿疹はアトピー性皮膚炎とも呼ばれ、皮膚に赤くて痒いブツブツができることです。竹毛はネザートン症候群の特徴的な症状ですが、赤ちゃんの髪の毛は細く、うねりがあることが多いので、赤ちゃんの髪の毛が異常でこの症状であることがはっきりしないこともあります。
その他、ネザートン症候群の初期症状としては、以下のようなものがあります。
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皮膚が黒ずんで厚くなる?
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アレルギー反応が出やすい
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湿疹
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気管支喘息
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食べ物から栄養を吸収しにくい（吸収不良）
ネザートン症候群による皮膚の厚みの不足は、健康上の合併症を引き起こす可能性があります?
乳幼児の合併症 ネザートン症候群は、早産と関係があります。この症状の赤ちゃんは、皮膚から水分が失われるため、脱水を起こしやすくなります。また、栄養をうまく吸収できない場合、赤ちゃんは成長不全になる可能性があります?
皮膚症状です。ネザートン症候群による皮膚感染症のリスクは、どの年代の方にもあります。また、アレルギーや喘息が一生続くという人も少なくありません。皮膚は赤くはれ上がり、発疹は体に丸い斑点で現れます?
毛髪の外観 特徴的な竹毛は、ネザートン症候群の人の髪が薄いことを意味することが多いようです。毛幹が折れやすいので、長い髪が生えにくいこともあります。また、眉毛やまつ毛がまばらなこともあります。
ネザートン症候群と竹毛の治療法
ネザートン症候群そのものに対する治療法はありません。生涯続く病気です。主な治療法は、障害の症状を管理することです?
皮膚の不快感。乾燥したデリケートな肌には、医師から外用剤を勧められるでしょう。外用トリートメントは最も一般的な処方箋です。炎症を管理するために、ステロイドクリームだけでなく、特別な保湿剤が必要な場合があります。アレルギーを抑えるために、抗ヒスタミン剤の内服や外用が必要になることもあります。
吸収不良。栄養の吸収が困難な場合、医師は特別食を処方することがあります。必要な栄養を確実に摂取するために、栄養チューブを使用する必要がある人もいます。これは、成長不良の乳児によく見られます。
感染症。ネザートン症候群の人の中には、ヘルペスやヒトパピローマウイルス（HPV）などの皮膚疾患にかかりやすい人がいます。また、細菌性の皮膚感染症もネザートン症候群の人によくみられます。感染症になった場合は、医師が適切な薬を処方してくれます。
