タンパク喪失性腸疾患とリンパ系との関連性をご覧ください。PLEの原因、症状、治療法についてご紹介します。
PLEは、通常、別の慢性疾患、すなわち長期にわたる病態の結果であり、独立した疾患というよりは、症状として現れるものです。PLEは診断も治療も難しい病気ですが、希望はあります。
最終的には、医療チームがこの症状にどのように対処するかは、根本的な原因によって異なります。
蛋白喪失性腸症の原因は何ですか？
タンパク質欠乏性腸症になると、体内で生成されるタンパク質よりも多くのタンパク質が腸から失われることになります。このため、低タンパク質血症と呼ばれる状態になります。
60種類以上の疾患が、タンパク質欠乏性腸症を引き起こすことが知られています。
一般的に、PLEの原因となる病気は3つに大別されます。まず第一に、びらん性、潰瘍性の胃腸障害です。
例としては、以下のようなものがあります。
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潰瘍性大腸炎
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クローン病
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クロストリジウム・ディフィシル大腸炎
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胃潰瘍
（リ
第二のカテゴリーは、腐食性または潰瘍性でない胃腸障害です。例えば、以下のようなものがあります。
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セリアック病
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腸内の寄生虫感染症
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エイズ
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ムチウチ病
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関節リウマチ
最後のカテゴリーは、細胞の間にある間質液への圧力を増加させたり、リンパ系に干渉する状態を含みます。
これらの症状の例としては、次のようなものがあります。
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先天性心疾患
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リンパ系のがん
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ある種の肝硬変
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腸間膜結核
これらの疾患がなぜPLEを引き起こすのか、その正確な理由はまだわかっていませんが、新しい研究により、いくつかの根本的な関連性が明らかにされつつあります。いずれの場合も、これらのタンパク質が腸に入る主な経路は、リンパ液を介してのようです。
例えば、先天性心疾患の場合、心臓の圧力が高くなり、それが肝臓を詰まらせるということが研究によって示されています。すると、アルブミンというたんぱく質を多く含むリンパ液が肝臓で過剰に作られます。そして、それが胃につながる腸に漏れ出てくるというわけです。
腸管に影響を及ぼす疾患では、タンパク質の再吸収と再利用が悪くなっていることが原因です。腸管膜の問題で再吸収が難しくなると、さらに多くのタンパク質が漏れ出します。そのため、体内のタンパク質を構成するアミノ酸が2倍も失われてしまうのです。
このようなメカニズムが、タンパク質の漏出を引き起こす基礎疾患の唯一の方法であるわけではなく、この症状の管理が非常に難しい理由の一部でもあります。PLEとその原因との関連性を理解するためには、さらなる研究が必要です。
リンパ系とは？
リンパ液に含まれるタンパク質がPLEの主な原因となるため、リンパ系とは何か、他の臓器とどのように関係しているのかを理解することが重要です。
リンパ系は免疫系の重要な部分であり、次のようなもので構成されています：?
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扁桃腺や脾臓のような臓器で、リンパ液を作るものもあります。
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白血球を作るリンパ節
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全身の臓器と血管をつなぐリンパ管
リンパ節は、リンパ系の小さな拠点で、体のあちこちにあり、次のような場所にあります。
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脇の下
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股間
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首
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胸の中心で
脇の下
(リ)
リンパ液は、細菌を攻撃する白血球と、タンパク質や脂肪を含むチャイルと呼ばれる腸液で構成されています。
リンパ系は通常、腸を含む体のあらゆる部分と相互作用していますが、PLEの場合、基礎疾患が何らかの形でリンパ系に影響を及ぼしているのです。しかし、PLEの場合、あなたの基礎疾患がリンパ系に何らかの影響を及ぼし、本来あるべき臓器との相互作用ができなくなっているのです。
どんな人がPLEになるのですか？
蛋白喪失性腸症の有病率は、米国でも世界規模でも不明です。しかし、ある研究では、心臓手術の一種であるフォンタン手術を受けたヨーロッパの患者さんにおけるPLEの発症率は約3.8％と推定されています。
PLEの原因となる疾患の多くは、年齢、性別、人種に関係なく発症する可能性があります。遺伝するものもありますが、家族歴がなくても発症するものもあります。
もしあなたがすでに、この病気に関連する多くの慢性疾患のひとつと診断されているなら、PLEを発症するリスクは高くなります。しかし、これらの疾患のほとんどでは稀な副作用であることを心に留めておいてください。
PLEは、これらの疾患のいずれかにかかっていることに気づいていない人に特に顕著に現れることがあります。これは、基礎疾患やPLEの治療を開始していないためです。
PLEはどのように診断されるのですか？
蛋白喪失性腸症の診断には、2つの段階があります。まず、あなたがPLEもしくは類似の症状をもつ疾患であるかどうかを判断することです。医師が除外しなければならない別の可能性としては、以下のようなものがあります：?
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慢性肝疾患
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ネフローゼ症候群を含む腎臓疾患
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蛋白質・カロリー栄養失調
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吸収不良症候群
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心不全
血液検査で、総蛋白とアルブミンという蛋白を測定します。アルブミンは肝臓で作られますが、PLEによって大量に失われる可能性があります。
血液検査で蛋白が少なかった場合、医師は便の検査を行います。この検査は、特に便中のα1アンチトリプシン（A1AT）というタンパク質のレベルを調べるために行われます。
A1ATは、日常的に消化管からそのまま排泄されるため、失われたタンパク質の量を測定するための良い基準値となります。A1ATの量はほとんどの人の間で一定しており、比較的容易に検出することができます。つまり、便に含まれるA1ATの量が多いということは、他のタンパク質も多く失われている可能性があるということです。
A1ATの検査ではっきりしない場合、PLEの診断を確定することができる検査がありますが、高価であり、すべての病院で受けられるわけではありません。例えば、放射性物質で標識されたアルブミンを体外に排出する過程を観察する検査があります。
医師がPLEであることを確認したら、第二段階として、この合併症を引き起こしている基礎疾患を調べるためにより多くの検査を受けることになります。追加検査としては、以下のようなものが考えられます。
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X線、CTスキャン、MRIのような画像分析
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大腸内視鏡検査
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その他の内視鏡検査や腸内視鏡検査は、すべて管状の小さなカメラを使用するものである
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ワイヤレスカプセル内視鏡......錠剤サイズのカメラを飲み込み、無線で映像を送信する新しい方法
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タンパク質欠乏性腸症の症状
蛋白喪失性腸症の症状は、患者さんの基礎疾患によって異なる可能性が高いです。
しかし、PLEのすべての症例で見られる最も一般的な症状は、手や下肢のむくみです。これは、末梢性浮腫として知られている状態です。タンパク質のレベルが低いため、毛細血管（最も細い血管）の圧力が高くなります。このため、体液が周囲の組織にしみ込み、腫れたような感じがするのです。
他の一般的な症状には、食べ物の消化不良や体重増加の問題があります。
PLEの原因が胃腸にある人に多くみられる症状には以下のようなものがあります。
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下痢
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腹部膨満感
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腹痛
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いくつかの胃腸の症状に関連した自己免疫の引き金による頻繁な感染症
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自己免疫に関連した日和見感染症
もしあなたのPLEが心臓の病気によって引き起こされているならば、次のような心不全の症状が出る可能性があります：?
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皮膚付近の腫れの一種である点状浮腫
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胸水 肺のまわりに液体がたまる？
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息切れがする？
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頸動脈の圧力が上昇？
(´・ω・｀)
蛋白喪失性腸症の治療
タンパク質欠乏性腸症の主な治療法には、タンパク質を体内に戻すというものがあります。これには次のような方法があります：?
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低脂肪で高タンパクの食品を多く摂るように、食生活を改善する。
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栄養補助食品を日常生活に取り入れる
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プロテインを点滴で注入するのは医師の管理下で行う？
また、手や足のむくみを解消するために、生活習慣を見直すこともできます。手足を心臓より高く上げたり、圧迫ストッキングを履いて足をやさしく絞ったりすることもできます。
その他の治療法は、PLEの症例によって大きく異なるため、基礎疾患の管理または治療に焦点を当てます。
例としては以下のようなものがあります。
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腸や臓器の一部を切除する手術。
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十二指腸にできた穴を塞ぐ手術で、リンパ液が腸に入り込んでいることが原因である場合に行われる
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感染症を治療するための薬物療法
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異常なリンパ管を治すための放射線治療
主治医は、あなたの症状と診断に基づいて、あなたにとって最適な治療計画を決定する必要があります。あなたの長期的なタンパク質喪失性腸症の予後は、最終的には原因疾患によって異なります。ある疾患は、他の疾患よりも予後が良いのです?
小児の蛋白喪失性腸症
蛋白喪失性腸症は一般にまれな疾患なので、小児にこの合併症が起こるケースはそれほど多くありません。しかし、PLEが発症した場合、体の発達段階にある人々にとっては、栄養面で特に危険な状態となります。
タンパク質は体のほとんどの活動で使用されるため、成長期の子供にはたくさんのタンパク質が必要です。もしあなたの子供がPLEと診断されないまま長い間過ごしてしまうと、栄養失調の子供と同じような症状が出始めるかもしれません。
考えられる症状は以下の通りです。
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年齢の割に背が低い
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年齢の割に痩せている
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同世代の人より体力がない
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免疫力が低下している
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不安や気分の落ち込みが激しくなる
タンパク質関連の栄養失調は、どの年齢でもよくありません。お子様が活発に成長しようとしているときに、このような低タンパク質レベルが存在すると、お子様の身体が十分に発達する可能性が低くなります。
PLEや栄養失調のような症状に気づいたら、すぐに病院を受診してください。早く治療を受ければ受けるほど、より良い結果が得られるでしょう。
