門脈圧亢進症の原因、症状、治療、検査について

門脈圧亢進症について、原因、症状、診断、治療など医師が解説します。

門脈圧亢進症の原因とは？

門脈圧亢進症の最も一般的な原因は、肝硬変です。肝硬変は、肝炎やアルコール、その他あまり一般的ではない肝障害の原因によって引き起こされた肝障害の治癒に伴う瘢痕化です。肝硬変では、瘢痕組織が肝臓を通る血液の流れを妨げます。

門脈圧亢進症の他の原因としては、門脈の血栓、肝臓から心臓に血液を運ぶ静脈の閉塞、住血吸虫症という寄生虫感染、HIV（AIDSの原因となるウイルス）の感染者に見られる病巣結節性過形成症などがあります。原因不明の場合もあります。

門脈圧亢進症の症状とは？

門脈圧亢進症の発症は、肝臓で何が起こっているのかを特定できるような具体的な症状を伴うとは限りません。しかし、肝硬変に至る肝臓の病気があれば、門脈圧亢進症を発症する確率は高くなります。

門脈圧亢進症の主な症状や合併症は以下の通りです。

• 静脈瘤の自然破裂や出血による、黒いタール状の便や血便、吐血を特徴とする消化管出血

• 腹水（お腹に液体がたまること）

• 肝機能の低下による脳症や錯乱・物忘れなど

• 血小板（血栓を作る働きをする血球）や白血球（感染症に対抗する細胞）の減少

門脈圧亢進症はどのように診断されるのか？

通常、腹部や肛門の診察で、腹水や静脈の拡張、静脈瘤があるかどうかで、門脈圧亢進症の診断がなされます。また、様々な臨床検査、X線検査、内視鏡検査が行われることもあります。

門脈圧亢進症はどのように治療するのですか？

残念ながら、門脈圧亢進症の原因のほとんどは治療することができません。その代わり、合併症、特に静脈瘤からの出血を予防・管理することに重点を置いて治療が行われます。食事療法、薬物療法、内視鏡治療、手術、放射線治療などが、合併症の治療や予防に役立ちます。その他の治療法は、症状の重症度や肝臓の機能の程度によって異なります。

治療内容は以下の通りです。

• 内視鏡的治療。これは通常、静脈瘤出血の治療の第一線で、バンディングまたは硬化療法のいずれかから構成されます。バンディングは、消化器内科医が輪ゴムを使って血管を塞ぎ、出血を止める方法です。硬化療法は、輪ゴムで止血できない場合に行われ、出血している静脈瘤に血液凝固剤を注入して止血する治療法です。

• 薬物療法です。静脈瘤の圧力を下げ、出血のリスクをさらに減らすために、非選択性β遮断薬（ナドロールまたはプロプラノロール）が単独または内視鏡治療と併用して処方されることがあります。非選択的β遮断薬は、出血の危険性があると思われる静脈瘤のある患者の初回静脈瘤出血を予防するためにも処方される。特にβブロッカーが服用できない患者さんでは、食道静脈瘤バンディング術もその目的で使用されています。ラクチュロースという薬は、脳症に伴う錯乱やその他の精神的な変化に効果があります。

門脈圧亢進症にはどのような生活習慣の改善が必要ですか？

良い栄養習慣を保ち、健康的な生活を送ることで、門脈圧亢進症を回避できる可能性があります。肝臓の機能を高めるためにできることとしては、以下のようなものがあります。

• アルコールやストリートドラッグを使用しない。

• 医師や看護師に相談せずに、市販薬や処方薬、漢方薬などを服用しないでください。(薬によっては、肝臓病を悪化させることがあります)。

• 減塩食を含め、医療従事者から渡された食事ガイドラインに従ってください。おそらく、1日2グラム以下のナトリウムの摂取を要求されるでしょう。錯乱の症状がある場合は、タンパク質の摂取量を減らす必要があるかもしれません。管理栄養士が食事計画を作成します。

門脈圧亢進症に対するその他の治療法

内視鏡治療、薬物治療、および/または食事療法で静脈瘤の出血や腹水（お腹に水がたまること）をうまくコントロールできない場合、これらの静脈の圧力を下げるために以下のいずれかの処置が必要になる場合があります。減圧術には以下のものがあります。

• 経頸管肝内圧亢進症シャント（TIPS）。

  肝臓の真ん中にステント（筒状の装置）を設置する手術です。ステントは肝静脈と門脈をつなぎ、肝臓の血流を迂回させ、異常な静脈の圧迫を緩和する効果があります。

• 遠位脾腎シャント（DSRS）。

  脾臓の静脈と左腎臓の静脈をつなぎ、静脈瘤の圧迫を軽減し、出血を抑制する手術です。

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TIPSとDSRSの手順の前に行う可能性のある検査は？

門脈圧亢進症に対するこれらの処置のいずれかを受ける前に、あなたの状態の程度と重症度を判断するために、以下の検査を行うことがあります。

• 病歴の評価

• 身体検査

• 血液検査

• 血管造影検査（特定の動脈内の血流を撮影するX線検査）

• 超音波検査

• 内視鏡

TIPSまたはDSRSのいずれかを実施する前に、医師は心電図（心臓の電気的活動を記録する検査）、胸部X線、追加の血液検査など、その他の検査を受けるように指示する場合があります。血液製剤（血漿など）を追加する必要があると医師が判断した場合、この時点で注文されます。

TIPS手術では何が行われるのですか？

TIPS法では、放射線技師が針で肝臓にトンネルを作り、門脈と肝静脈（肝臓につながる静脈）の1つをつなぎます。このトンネルに金属製のステントを入れて、トンネルを開いたままにします。

この処置により、肝臓の血流が迂回し、胃や食道だけでなく、腸や肝臓の異常な静脈の圧力が減少するのです。

これは手術ではありません。放射線科医がX線透視下で血管内の処置を行います。所要時間は1～3時間ですが、術後は一晩入院することを想定してください。

TIPS手術はどのように成功するのでしょうか？

TIPS法は、門脈圧亢進症の患者さんの90％以上で出血をすぐに抑制します。しかし、約20％の患者さんでは、シャントが狭くなり、後日静脈瘤が再出血することがあります。

TIPSに関連する合併症は？

シャントの狭窄や閉塞は、TIPS術後1年以内に発生する可能性があります。これらの合併症を発見するために、TIPS術後は頻繁に超音波によるフォローアップ検査が行われます。閉塞の兆候としては、腹水（腹部に溜まった液体）の増加や再出血があります。この症状は、放射線科医がバルーンを用いてシャントを再拡張するか、新しいステントを設置する手術を繰り返すことで治療できます。

脳症、つまり脳の機能異常は、重度の肝疾患で起こる可能性があります。肝性脳症は、TIPSによって肝臓への血流が減少すると悪化し、その結果、毒性物質が肝臓で最初に代謝されずに脳に到達する可能性があります。この状態は、薬物療法、食事療法、シャントをアクセス不能にすることで治療することができます。

DSRSの検査では何が行われるのですか？

DSRSは、脾臓からの静脈（脾静脈といいます）を門脈から切り離し、左腎臓（腎）静脈に接続する手術法です。この手術は、静脈瘤の圧力を選択的に下げ、門脈圧亢進症に伴う出血を抑制するものです。通常、肝機能が良好な患者さんにのみ行われます。

手術前に全身麻酔を行い、手術時間は約4時間です。術後は7～10日程度の入院が必要です。

DSRS手術はどのように成功するのでしょうか？

DSRS手術は門脈圧亢進症の多くの患者さんにおいて、長期的に良好な出血抑制効果をもたらします。DSRSは90％以上の患者さんで出血を抑制し、再出血のリスクは最初の1ヶ月で最も高くなります。

DSRS手術に関連する合併症は？

腹水はDSRS手術に伴って発生することがあります。これは利尿剤と食事中のナトリウムを制限することで治療が可能です。

TIPSやDSRSの術後のフォローアップケア

TIPSやDSRSのフォローアップケアは、手術が行われた場所によって異なる場合があります。以下は基本的なガイドラインである。

• 退院後10日目に、外科医または肝臓専門医と面談し、経過を評価してください。この時に検査が行われることが多いようです。

• TIPS手術の6週間後（および手術の3か月後に再び）、シャントが正常に機能しているかどうかを医師が確認するために、超音波検査が行われることがよくあります。超音波検査で問題があると判断された場合には、血管造影検査（血管のX線検査）を受けることになります。また、これらの時期に検査が行われることが多いようです。

• DSRS手術の6週間後（そして手術の3ヶ月後にも）、外科医はあなたの経過を評価します。この時に検査が行われるかもしれません。

• TIPSまたはDSRS手術の6ヵ月後に、シャントが正常に機能していることを確認するために、超音波検査を行うことがあります。

• どちらの手術の12ヵ月後にも、シャントの超音波検査が行われることが多いです。また、医師がシャントを横切る静脈内の圧力を確認するために、血管造影を行うこともあります。

• シャントがうまく機能していれば、最初の1年間の経過観察の後、半年ごとに、超音波検査、臨床検査、担当医との面談を受けることができます。

• 状態によっては、より頻繁なフォローアップの受診が必要な場合があります。

シャントが正常に機能していることを確認するため、予定通りすべての経過観察に出席してください。医療従事者から提示された食事に関する推奨事項を必ず守ってください。

シャントが正常に機能していることを確認するため、予定通りすべてのフォローアップの予約に出席してください。医療従事者から提示された食事に関する推奨事項を必ず守ってください。

門脈圧亢進症に対するその他の治療法

• 肝移植

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  末期肝疾患の場合に行われる。

の場合

• 脱血行再建術です。

  出血している静脈瘤を取り除く手術で、TIPSや外科的シャントが不可能な場合や出血のコントロールに失敗した場合に行われる。

• 穿刺（せんし）です。

  お腹に溜まった液体（腹水）を直接取り除く処置です。結果は通常一時的であり、必要に応じて処置を繰り返す必要があります。

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