ゾリンジャー・エリソン症候群の原因、治療法、症状、予後など

腫瘍ができることもあるゾリンジャー・エリソン症候群という消化器系の病気の症状や治療法について、医師が解説します。

ゾリンジャー・エリソン症候群の合併症は?

ゾリンジャー・エリソン症候群の患者さんには、ガストリノーマが1つしかない場合もあれば、複数個ある場合もあります。また、ZESの患者さんの約25%~30%は、下垂体や副甲状腺に腫瘍ができる「多発性内分泌腫瘍1型」という遺伝性疾患も持っています。

ZESのもう一つの合併症は、単発のガストリノーマの半数以上が悪性(がん)であることです。この悪性ガストリノーマは、肝臓、リンパ節、脾臓、骨、皮膚など、体の他の部位に転移することがあります。

ゾリンジャー・エリソン症候群の症状とは?

ゾリンジャー・エリソン症候群の人は、いつも症状があるわけではありません。症状が出る場合は、以下のようなものがあります。

  • 腹痛

  • 腹部の焼けるような痛み

  • 吐き気

  • 下痢

  • 体重減少

  • 嘔吐

  • 胃からの出血

  • 衰弱

  • 疲労感

ゾリンジャー・エリソン症候群はどのように診断されるのですか?

ZESの疑いがある場合、医師は血液検査を行い、ガストリン(ガストリノーマから分泌されるホルモン)の値が高いかどうかを調べます。また、胃酸の分泌量を測定する検査も行われるかもしれません。

医師は、内視鏡検査によってガストリノーマの有無を調べる場合があります。この検査は、食道、胃、十二指腸を観察するための柔軟で光のある管(内視鏡)を用いて行われます。この検査では、腫瘍を確認するために内視鏡的超音波検査が行われることがよくあります。

その他の検査としては、CTスキャン(身体の断面画像を提供する特殊なX線検査)、腫瘍の位置を特定するためのPETスキャン、神経内分泌腫瘍細胞を探すためのオクトレオチドスキャンなどがあります。

これらの検査にもかかわらず、ガストリノーマを見つけるのは難しい場合があります。

ゾリンジャー・エリソン症候群はどのように治療するのですか?

ZESは、胃酸の分泌量を減らすことで治療します。通常、プロトンポンプ阻害剤と呼ばれる薬が処方されます。デクスランソプラゾール(デキシラント)、エソメプラゾール(ネキシウム)、ランソプラゾール(プレバシド)、オメプラゾール(プリロセック、ゼゲリド)、パントプラゾール(プロトニクス)、ラベプラゾール(アシフェックス)などの薬が、胃酸の分泌を抑制して潰瘍を治癒に向かわせるのです。

ZESの治療は、ガストリノーマが散発性であるか、遺伝性のMEN I症候群の一部であるかによって異なります。後者は通常、酸の抑制のみで治療されますが、散発性ガストリノーマは酸の抑制と腫瘍の外科的切除で治療されます。また、ホルモン産生を抑制するオクトレオチドなどのソマトスタチンアナログは、症状のコントロールに非常に優れています。

転移がある場合は、手術、化学療法、または標的薬物療法や放射線療法などの併用療法が行われることもあります。

ゾリンジャー・エリソン症候群の方の今後の見通しについて教えてください。

ガストリノーマはゆっくり成長する傾向があり、必ずしも悪性とは限りません。5年生存率は、腫瘍ががん化しているかどうか、転移しているかどうかで決まります。肝臓に転移していなければ、5年生存率は90%程度と思われます。手術でガストリノーマを取り除けば、20~25%の患者さんが完治するそうです。

ZESの治療経過観察

ZESの治療を受けた方は、ガストリノーマが再発しないかどうか、定期的に受診する必要があります。

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