後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）は、あなたの血液が凝固する方法に影響を与え、出血を引き起こすのに役立ちます。このページでは、aTTPの原因や症状の見分け方についてご紹介します。
後天性血小板減少性紫斑病（後天性TTP、aTTP）は、体中の小さな血管に血栓ができるまれな血液疾患です。これらの血栓は、心臓、脳、腎臓、その他の臓器への酸素を豊富に含む血液の流れを遅くする可能性があります。
この病気は、血小板、あなたが自分自身を切ったときにあなたの血を固めるために一緒に固執する血球に影響を与えます。血小板は、切り口を塞ぎ、出血を防ぐ働きをします。
aTTPでは、血小板が凝集し、本来は凝集しないはずの小さな血栓を形成します。そのため、体内の血小板が少なくなり、通常より多く出血することがあります。赤血球がばらばらになることがあります。これにより、貧血と呼ばれる赤血球数の減少が起こります。
後天性TTPは重篤な症状を呈することがあります。しかし、再発を防止するための治療法があります。できるだけ早く治療を受け、治療後も定期的に医師の診察を受け、経過観察をすれば、最善の結果が得られるでしょう。
原因について
後天性TTPは自己免疫疾患であり、体が誤って自分自身を攻撃してしまうことを意味します。免疫システムが、ADAMTS13という血液が固まりすぎるのを防ぐ酵素を標的とする抗体と呼ばれるタンパク質を放出するのです。
症状
後天性TTPは、体内や皮下で出血することがあります。また、血管に血栓ができることもあります。
血栓ができたり、体内で出血すると、次のような症状が出ます。
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紫斑と呼ばれる、皮膚の下にできる紫色のあざ
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皮膚の下に赤や紫の小さな点ができる、点状出血と呼ばれるもの
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皮膚の色が青白い、または黄色い
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疲労感や脱力感
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息切れ
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発熱
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錯乱
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不明瞭な言語
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頭痛
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速い心拍数
これらの症状はすぐに始まり、数日から数週間続くこともあります。
診断を受ける
プライマリーケア医から、血液専門医と呼ばれる血液疾患を治療する専門医を紹介されることがあります。
医師はまず、かかったことのある病気や飲んだことのある薬など、病歴について尋ねます。検査では、医師は、青白い肌、あざ、息切れなどのaTTPの症状を調べます。
血液検査で診断を確定することができます。その1つは、ADAMTS13という酵素の活性を測定するものです。その他の検査では、血液中の血小板、赤血球、白血球の数を数えます。
医師への質問
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aTTPの治療には血液内科の受診が必要ですか？
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この病気の原因は何だろう？
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どんな治療が必要なんだろう？
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治療のために、どれくらいの期間入院が必要ですか？
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治療により、どのような副作用が起こる可能性がありますか？副作用に対処するにはどうしたらよいですか？
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治療が終わった後、どのようなフォローアップケアが必要ですか？
治療内容
血漿交換は、aTTPの主な治療法の一つです。aTTPと診断されたら、すぐにこの治療のために病院へ行きます。
血漿は血液の液体部分です。血漿には、血小板、赤血球、白血球が含まれています。
血漿交換では、まず少量の血液を針で採血します。これは、血液検査を受けるようなものです。あなたの血液は、他の血球から血漿を分離する機械を通過します。
この機械は、ADAMTS13酵素を攻撃していた欠陥のある抗体を血液から除去します。そして、損傷した酵素をドナーから得た健康な酵素に置き換えます。血漿は、除去されたあなた自身の血球とともに、あなたの身体に戻されます。処置は約2時間かかります。
医師は、血漿交換と同時にステロイド薬を処方することがあります。ステロイド薬は、あなたの体がADAMTS13を標的とするのを阻止するために、免疫系の反応を低下させます。
血小板の数が正常に戻るまで、毎日血漿交換治療を受けることになります。これには数日から数週間かかることがあります。この間、あなたは入院することになります。
血球数が正常になれば、治療を中止することになります。ステロイドを使用していた場合は、医師が2〜3週間かけてゆっくりと減量していきます。
他の薬もaTTPを治療することができます。カプラシズマブ（Cablivi）やリツキシマブ（Rituxan）などです。これらの薬剤はモノクローナル抗体と呼ばれています。でも、効き目は全く同じではありません。
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カプラシズマブは、血小板が凝集するのを防ぎ、小さな血栓ができるのを防ぎます。初回は点滴で投与しますが、その後は皮下注射になります。免疫系を抑制する薬剤と一緒に使用することができます。血漿交換を開始すると同時に投与することができます。
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リツキシマブは、ステロイドと同様に、免疫系を抑制する薬です。リツキシマブは、ステロイドと同様に免疫系を抑制する薬剤で、皮下にチューブを挿入して点滴を行います。
ステロイド剤もリツキシマブも、次のような副作用があります。
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眼圧の上昇
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高血圧
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高血糖
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気分の落ち込み
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体重増加
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目の水晶体の混濁
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感染症のリスク増加
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骨が薄くなる
（邦訳なし
免疫系を抑制する薬剤は、感染症にかかる確率を高め、時に重篤な症状を引き起こすことがあります。
カプラシズマブの主な副作用は以下の通りです。
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頭痛
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発熱
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息切れ
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疲労感
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腰痛
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筋肉痛
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皮膚のピリピリ感、チクチク感、しびれ感など
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注射をした付近のかゆみ
体調管理について
後天性TTPでは、普段よりあざができやすくなったり、出血しやすくなったりすることがあります。怪我をしないように安全対策をしっかりしましょう。
包丁や爪切りなど鋭利なものを扱うときは注意しましょう。髭を剃るときは、刃物ではなく電気カミソリを使用する。歯ブラシは柔らかいものに変え、やさしく磨くようにしましょう。
アスピリンやイブプロフェンのような非ステロイド系抗炎症薬の服用は避ける。通常より出血しやすくなることがあります。
このような症状が見られたら、すぐに医師に連絡してください。
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いつもと違うあざができる
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多量の出血
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黒い、またはタールのようなうんち
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皮膚に小さな紫色の斑点ができる
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肌の色が薄い
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息切れ
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皮膚や目の黄ばみ
期待すること
後天性TTPは、数日から数週間、あるいは数ヶ月続くことがあります。症状に気づいたら、すぐに医師の診察を受けて治療を受けてください。
後天性TTPは非常に重篤な可能性があります。すぐに治療しないと、脳障害や脳卒中などの合併症を引き起こす可能性があります。合併症の中には、生命を脅かすものもあります。
血漿交換や副腎皮質ステロイド薬による治療により、ほとんどの後天性TTPの患者さんで症状が止まります。しかし、治療を受けた人の最大60％で、病気が再発します。通常、再発はaTTPと診断されてから1〜2年の間に起こります。リツキシマブを服用することで、再発を予防することができるかもしれません。
再発を防ぐために、診断後数年間は、aTTPを治療した医師のもとで定期的に検査を受けてください。もし症状が再発した場合は、再度治療を受けることになります。
サポートを受ける
aTTPについての詳細やサポートグループについては、Answering T.T.P. (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) Foundation のウェブサイトをご覧ください。
