自己免疫性内耳炎は、聴覚を脅かす可能性のある稀な病気です。
難聴になるアメリカ人2800万人のうち、AIEDが原因で難聴になる人は1％未満です。中高年の女性にやや多く見られます。
症状について
AIEDに罹患すると、片方の耳から難聴が始まり、それがもう片方の耳へと広がっていきます。これは数週間かかることもありますし、数ヶ月かけて起こることもあります。
その他の症状としては
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めまいや平衡感覚に問題がある
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耳の中が詰まる
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耳鳴り（耳鳴りがする、轟音がする、ヒューヒューという音がする）
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めまい（回転しているような感覚）
原因
免疫細胞は、体内に侵入しようとする細菌を常に警戒しています。内耳の細胞をウイルスや細菌と間違えると、それを攻撃してしまいます。これは自己免疫反応と呼ばれます。
免疫細胞は、他の臓器にも害を及ぼすことがあります。AIEDの患者さんの30％弱は、関節リウマチ、ループス、強皮症、潰瘍性大腸炎、シェーグレン症候群（ドライアイ症候群）など、全身に影響を及ぼす別の自己免疫疾患を持っています。
診断名
AIEDの症状は非常に一般的であるため、診断が難しい場合があります。難聴が第二の耳に広がるまで、耳の感染症と間違われることも少なくありません。
AIEDを診断するために、医師はあなたの健康状態や病歴について質問し、身体検査を行い、聴力検査を行います。また、内耳が脳とどの程度「会話」しているかを示す、平衡感覚の検査も行われます。また、血液検査も行われるかもしれません。
AIEDであることを確実に示す検査はありませんが、自己免疫反応があることを示すかもしれません。その場合は、自己免疫疾患の専門医である耳鼻咽喉科医に診てもらうとよいでしょう。
明確な答えが得られない場合もありますので、診断がつかないまま治療を開始し、聴力の損傷が直らないことを防ぐ場合もあります。治療を始めて症状が良くなるまで、AIEDと診断されない方も多くいらっしゃいます。
治療について
医師はおそらく、炎症に効く薬を処方するでしょう。高用量のステロイドはAIEDによく効くことが知られていますが、副作用も多くあります。ですから、数週間以上服用することはないでしょう。
ステロイドを服用した後、医師は免疫系を落ち着かせる薬を処方することがあります。アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（サイトキサン）、メトトレキサートなどの薬剤が使われることがあります。
補聴器は難聴に慣れるのに役立ちますが、重症の場合は、医師から人工内耳を勧められるかもしれません。これは、内耳の神経に作用し、脳に信号を送る小さな装置です。脳はその信号を音に変換します。人工内耳の一部は、耳の後ろに装着されます。もう一方は、手術中に皮膚の下に入れます。
医師がAIEDについてより詳しく知ることで、より多くの治療法が可能になるかもしれません。例えば、副作用の少ない薬や、遺伝子治療などがあります。新しい遺伝子を使って、ダメージを受けた耳の細胞が再び動き出すのを助けることができるかもしれません。
