角膜ジストロフィー：症状、原因、治療

角膜ジストロフィーは、角膜の層に異物が蓄積されるまれな疾患群です。視力低下を引き起こすものもあります。詳しくはこちら。

また、角膜ジストロフィーは

• 家族で発症することが多い

• 両目で発症することが多いが、片目だけ悪くなることもある

• 男女を問わず発症する。ただし、フックスジストロフィーはほとんど女性である

• 他の身体部位に影響を与えない

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• 健康であっても起こる可能性がある

角膜ジストロフィーは、ゆっくりと悪化していくことを覚えておいてください。角膜ジストロフィーは、ゆっくりと悪化していくもので、問題に気づくまでに数年、数十年かかることもあります。角膜ジストロフィーの中には、症状がない人もいます。

ジストロフィーの種類は？

角膜ジストロフィーは、角膜のどの層が侵されるかによってグループ分けされています。大きく3つに分類されます（4つに分類する医師もいます）。

角膜の上皮とボーマン膜の2つの層が侵されるジストロフィーです。以下のようなものがあります。

• 上皮基底膜ジストロフィー

• リッシュ角膜ジストロフィー

• ミースマン角膜ジストロフィー

• ライス・バックラー角膜ジストロフィー症

• ティール＝ベーンケ角膜ジストロフィー症

これらのタイプの多くは20歳以前に始まりますが、視力が低下するまでに何年もかかる場合があります。

この中で最も多いのは上皮基底膜ジストロフィーで、地図状指紋ジストロフィーとも呼ばれます。これは、眼科の検査で、角膜上に地図のような点、指紋の形、あるいは灰色の部分が見られることがあるからです。この病気は、多くの人が無症状です。

角膜の中心層である「間質」が侵される疾患です。また、他の層に進行することもあります。このグループの種類は以下の通りです。

• ゼラチン状滴状角膜ジストロフィー

• 粒状角膜ジストロフィー

• 格子状角膜ジストロフィー

• 黄斑部角膜ジストロフィー

• シュナイダー結晶性角膜ジストロフィー症

これらのジストロフィーは、多くの場合、子供や10代で発症します。数年以内に視力が低下するものもあります。また、数年で視力が低下するものもありますが、問題に気づくまで数十年かかるものもあります。

最も一般的なのは、格子状ジストロフィーです。タンパク質の異常な沈着物が間質上に成長し、格子状の模様が形成されることから、この名前がつきました。格子状ジストロフィーは、2歳から7歳の間に発症することが多いのですが、どの年齢でも発症する可能性があります。

角膜の最内層であるデスメ膜と内皮が侵される疾患です。このグループに含まれるのは

• 先天性遺伝性内皮ジストロフィー

• フックス内皮角膜ジストロフィー症

• 後方多形性角膜ジストロフィー

このグループのジストロフィーの多くは、人生の初期に、時には出生時に現れます。

最も一般的なのはフックス角膜ジストロフィーで、通常40～50歳代で発症します。視力障害に気づくまでに、さらに数年、数十年かかることもあります。フックスでは、角膜の透明度を保つために余分な水分を排出する細胞が死滅し始めます。その結果、水分が蓄積され、視界が曇ります。

角膜ジストロフィーの症状とは？

角膜ジストロフィーは、視界の曇りやかすみのほかにも、以下のような症状があります。

• 目がしょぼしょぼする

• ドライアイ

• グレア

• 光に対する感度

• 目の痛み

• 目に何かが入った感触

• 角膜のびらん

症状の重さはジストロフィーの種類によって異なります。

角膜の糜爛（びらん

上皮（表皮）が角膜の他の部分にくっつかなくなることです。最も一般的な症状は痛みで、軽度から重度のものまであります。朝、まぶたが目にくっつくことに気づくかもしれません。

医師は、軟膏、人工涙液、包帯、特殊なコンタクトレンズ、または抗生物質を処方することがあります。角膜びらんを繰り返す場合は、レーザー治療が選択されることもあります。

角膜ジストロフィーはどのように診断されますか？

ほとんどの場合、医師は定期的な検査で角膜ジストロフィーを見つけます。スリットランプ顕微鏡と呼ばれる特殊な器具を使用することで、問題に気付く前に角膜の異常な沈着を見ることができます。角膜ジストロフィーの家族歴がある場合は、必ず医師に申し出てください。

治療の選択肢は？

治療法は、症状やジストロフィーの種類によって異なります。症状がない場合は、病気の状態を把握するために、医師から定期的な検診を勧められることがあります。症状が悪化すると、点眼薬や軟膏などの治療法が選択されます。

視力が十分に悪い場合、医師は角膜移植を提案することがあります。角膜の全部または数層を取り除き、ドナーからの健康な組織と置き換えます。角膜移植は、世界で最も一般的な移植方法で、高い成功率を誇っています。

角膜不全の種類によっては、角膜の全部または一部を移植することもあります。部分的な移植は、通常、より早く回復します。どのような手術が最適か、医師に相談してください。