血小板減少症とITP：原因、症状、治療法について

血小板の数が異常に少なくなる血小板減少症とITPの原因、症状、治療法について医師が解説します。

ほとんどの人にとって、それは大きな問題ではありません。しかし、重度のフォームがある場合は、あなたの目、歯茎、または膀胱に自然に出血することができますまたは youre が負傷したときにあまりにも多くの出血。

健康な人の血小板数は、通常15万から40万です。血小板数が15万未満になると、血小板減少症になります。

長い名前の意味は何だろうと思われた方、その内訳はこうです。「血小板」は血小板のことで、「ペニア」は何かが足りないという意味です。この2つの言葉を合わせて、"血小板減少症 "となるのです。

原因

血小板減少症には様々な原因があります。血小板が少なくなる原因として、免疫性血小板減少症（ITP）と呼ばれる病気があります。特発性血小板減少性紫斑病という古い名前で呼ばれているのを聞いたことがあるかもしれません。ITPの原因はまだわかっていませんが、免疫システム（病気に対する体の防御機能）がうまく働かない場合に起こることがわかっています。感染症を攻撃するはずの抗体が、誤って血小板を破壊してしまうのです。

血小板減少症は、家族内で起こることもありますが、多くの医学的条件によって起こることもあります。その病気を治療することで、ITPが改善することがあります。

二次性ITPは、ITPが他の疾患と関連している場合に起こります。

• ウイルス感染症（水痘、パルボウイルス、C型肝炎、エプスタインバー、HIVを含む）

• 全身性エリテマトーデス(SLE)

• 慢性リンパ性白血病(CLL)

• 薬剤性免疫性血小板減少症

• 血液中の重篤な細菌感染症である敗血症

• ヘリコバクター・ピロリ（ピロリ菌）、消化器官に生息する細菌

医薬品

ITPに関連するもの

など、ITPのリスクを高める可能性がある薬もあります。

• 心臓病、発作、感染症に対する特定の薬剤

• 血栓を防ぐために使用される血液凝固阻止剤ヘパリン

薬剤が血小板数の減少を引き起こしているかどうか、医師と一緒に考えてみましょう。服用量を調整したり、薬を変更したりすることができるかもしれません。

ITPに関連する他の治療法

• 心臓バイパス手術

• 骨髄への放射線治療

（邦訳なし

症状について

通常、血小板減少症には症状がありません。しかし、あるときは以下のようなことがあります。

• 出血（歯ぐきや鼻からの出血が多い）。血小板減少症の女性は、生理が重くなったり、長くなったり、破瓜出血を起こすことがあります。また、おしっこやうんちに血が混じることがあります。

• 皮膚にできるピンヘッド大の赤く平らな斑点。主に足腰に見られ、塊になって現れることもあります。医師はこれを点状出血と呼ぶことがあります。

• しみとあざ。皮膚の下に大きな出血があり、押しても白くならないことがあります。また、ぶつけたり殴られたりしたときにできるあざのようなものが見えるかもしれません。青や紫色で、時間が経つと黄色や緑に変化することもあります。これらは、小さな血管から突然漏れることによって、内側から引き起こされるものです。医学的な名称は「紫斑病」です。

血小板減少症がひどいと、転倒などのケガをした後に大量に出血することがあります。

診断を受ける

血小板減少症は、医師による定期的な血液検査で偶然に発見されることが多いようです。と聞かれることがあります。

• どのような症状（出血を含む）に気づきましたか？

• 最初に見たのはいつですか？

• 何かが彼らをより良くするのでしょうか？それとも悪くなりますか？

• 飲んでいる薬やサプリメントを教えてください。

• 先月に注射をした、輸血をした、針を使った薬物を使用したことがありますか？

• ご家族の中に、免疫力に問題がある方、出血やあざができる方はいらっしゃいますか？

• 最近食べたものは何ですか？

医師は、出血の兆候がないか、脾臓が大きく見えるかどうかを確認するために、身体検査を行うことがあります。

血小板の値が低くないかどうかを調べる検査もあります。

• CBC（全血球計算）。これは、あなたの赤血球、白血球、血小板の量を測定します。

• 血液塗抹標本。血小板が顕微鏡でどのように見えるかを示すものです。

• 骨髄検査。医師が非常に細い針で少量の骨髄液を採取し、正常に機能していない可能性のある細胞がないかどうかを調べます。また、別の種類の針を用いて生検を行い、骨髄の細胞の種類や数を確認することもあります。

医師が状況を把握するために、さらに検査が必要な場合があります。

医師への質問

• 何が原因なんですか？

• 治療の選択肢は？どれがおすすめですか？

• これらの治療法には副作用がありますか？それに対してどうしたらいいのでしょうか？

• 治療がうまくいっているかどうかは、どうしたらわかるの？

• いつ頃から体調が良くなるのでしょうか？

• 私の場合、何を期待しているのですか？

• この状態は、私に何かリスクをもたらすのでしょうか？

• 専門医に診てもらう必要があるのでしょうか？

治療について

血小板減少症やITPには、たくさんの治療法があります。主治医と一緒にそれぞれの長所と短所を検討し、自分に合った治療法を見つけることが必要です。

ITPにかかった場合、どの程度重症かによって治療法が異なります。軽度であれば、血小板値の定期的なチェックだけで済むかもしれません。

治療が必要な場合の目標は、血小板数を腸や脳への重大な出血を防ぐのに十分なレベルまで上げることです。

医師は、ITPの治療法として、まずこれらの治療法を提案すると思われます。

コルチコステロイド（Dexamethasone）またはプレドニゾンは、血小板数を増加させるために処方されることが一般的です。1日1回、錠剤またはタブレットの形で服用します。血小板数の増加または正常化は、特に高用量のデキサメタゾンの場合、一般に治療後2週間以内に認められます。その後、医師は4週間から8週間かけて徐々に投与量を減らしていくでしょう。治療は繰り返さなければならないかもしれませんが、血小板数が正常になれば、再び必要となることはありません。

プレドニゾンには副作用があり、特に長期間使用する場合は注意が必要です。短期間でも、イライラしたり、胃の調子が悪くなったり、などのトラブルがあります。

• 睡眠障害

• 体重増加

• 頬の膨らみ

• おしっこの回数が多い

• 骨密度の低下

• にきび

副作用の他に、プレドニンのデメリットとして、治療が終わると血小板数が減少することがあります。

IVIG（免疫グロブリン静注）です。プレドニゾンで血小板数が上がらない場合、ステロイドに耐えられない場合、治療終了後に血小板数が低下した場合、医師からIVIGを勧められることがあります。この薬は、通常1日に数時間、1日から5日間、点滴で服用します。

IVIGの利点は、血小板数を素早く上げることができることです。しかし、血小板の増加は一時的なものに過ぎません。早く値を上げなければならない人や、ステロイドに耐えられない人に有効です。副作用は以下の通りです。

• 吐き気・嘔吐

・・・。

• 頭痛

• 発熱・悪寒

手術 ITPで、他の治療法では血小板の値が十分に上がらない場合、脾臓を摘出する手術が有効な場合があります。脾臓は血小板を破壊する臓器なので、これを取り除くことで血小板の数を増やすことができます。しかし、これは常に有効というわけではありません。

脾臓を摘出すると、感染症に対抗することが難しくなります。感染症のリスクは、術後3ヶ月間が最も高くなります。

リツキシマブ（Rituxan）。この薬剤は、生物学的製剤として知られる治療法の一種です。白血球の一種で、血小板を破壊する可能性のあるB細胞を攻撃します。ステロイドによる治療にもかかわらず、重症のITPがあり、脾臓を摘出する手術ができない場合に使用されることがあります。また、脾臓を摘出してもまだ血小板数が少ない場合にも、医師がリツキシマブを勧めることがあります。

リツキシマブの副作用は以下の通りです。

• 発熱量

• 寒気

• 衰弱

• 吐き気

• 頭痛

• 免疫力の低下

Rho(D)免疫グロブリンです。この治療法も点滴で受けるもので、Rh+の血液を持っている人には、従来のIVIGに代わる治療法として行われています。通常30分以内で終わります。副作用はIVIGと同様です。

もし副腎皮質ホルモン、IVIG、Rho(D)で血小板数が改善せず、出血の問題がある場合は、医師は2番目の選択肢に変更することがあります。それぞれの治療法には長所と短所があります。それらは以下の通りです。

トロンボポエチン（TPO）受容体アゴニスト。これらの薬剤は、血小板成長因子とも呼ばれます。ステロイドや脾臓摘出手術、リツキシマブによる治療を行っても血小板が極端に少ない場合、これらの薬でよくなる可能性がありますが、長期間の服用が必要になることがあります。

TPO製剤は、急性出血時、待機的手術の準備、脾臓摘出術の決定、計画、待機中など、一定期間血小板数を増やす必要がある場合にも使用されることがあります。

TPO製剤には、アバトロンボパグ（Doptelet）、エルトロンボパグ（Promacta）、ロミプロスチム（Nplate）の3種類があります。

エルトロンボパグは1日1回、ロミプロスチムは週に1回、注射で服用します。アバトロンボパグ（ドプテレ）は1日1回服用し、血小板数に応じて服用量を調節します。

骨髄が血小板をより多く作るようにします。副作用としては、吐き気、嘔吐、頭痛、血栓ができやすくなることなどがあります。

これらの薬を試しても、血小板数が適切なレベルにならない場合、医師はこれらの薬を提案することがあります。

脾臓チロシンキナーゼ阻害剤であるホスタマチニブ（Tavalisse）と呼ばれる新しい薬は、他の治療で改善されなかった慢性ITPの成人の血小板減少症を治療するために設計されています。初回投与は1錠を1日2回です。

免疫抑制剤：アザチオプリン（イムラン）、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）などの免疫抑制剤です。これらの薬は、免疫系を抑制する働きがあります。

ダナゾル（ダノクリン）などのアンドロゲン。多毛症と呼ばれる不要な毛の成長を引き起こす可能性があるため、女性には使用されません。

ビンブラスチン、ビンクリスチン（Vincasar）、およびまれにシクロホスファミド（Cytoxan）などのビンカアルカロイド。出血がひどく、他の治療で血小板数が増えない場合、医師がこれらを提案することがあります。

自分を大切にする

しかし、ケガをしたり、切ったりしないように、生活習慣を変える必要があるかもしれません。例えば、サッカーやダウンヒルスキーなどのスポーツは避ける。

体に必要な栄養素を摂取するために、野菜や果物、特に葉物野菜を多く取り入れた健康的な食事をする。キニーネやアスパルテームを含む食品、例えばトニックウォーター、ゴーヤ、一部のダイエットソーダ、無糖の食品を避けるべきかどうか、医師に尋ねてください。

アスピリンやイブプロフェンなど、出血しやすくする薬は飲まない方がよいでしょう。

アルコールを飲んでもよいかどうか、また、飲んでもよい場合はどの程度飲んでもよいか、医師に確認してください。

期待すること

あなたのケースは他の人とは違うかもしれません。主治医はあなたの様子を観察します。軽症であれば、治療の必要はないかもしれません。しかし、治療が必要な方でも、充実した生活を送ることができます。

自分の病気についてできるだけ多くのことを知り、最善の対処ができるようにしましょう。

サポートを受ける

血小板障害サポート協会では、ITPに関する情報や、同じ病気の人たちとつながる方法を紹介しています。