肺と腎臓を侵す自己免疫疾患、グッドパスチャー症候群の診断、症状、治療法について医師が解説します。
この病気は、体の免疫システムが肺や腎臓のコラーゲンに対する抗体を誤って産生することで発症します。コラーゲンは結合組織を形成するのに役立つタンパク質です。
グッドパスチャー症候群は、最初は疲労感などの漠然とした症状を引き起こします。しかし、急速に肺や腎臓を侵すことがあります。早く診断して治療しないと、ほとんどの場合、命に関わります。
グッドパスチャー症候群の原因
免疫系が肺や腎臓のコラーゲンを攻撃する理由は、研究者にも十分にわかっていません。グッドパスチャー症候群は、家族内で発症することがあります。そのため、研究者の中には、遺伝的な要素があるのではないかと考えている人もいます。
グッドパスチャー症候群のリスクを高める可能性のある他の要因には、以下のものがあります。
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炭化水素系溶剤や除草剤パラコートなど、特定の化学物質への暴露
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金属粉への暴露
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コカインなどの特定の薬物の使用
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タバコの喫煙
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ウイルス感染
グッドパスチャー症候群は、通常、若い男性に発症します。白人に多く見られ、以下のような人が最もよく罹患します。
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年齢20～30歳
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60歳以上
グッドパスチャー症候群の症状
グッドパスチャー症候群の最初の兆候としては、以下のようなものが考えられます。
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疲労感
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吐き気・嘔吐
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呼吸困難
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皮膚の色が薄い
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グッドパスチャー症候群は急速に肺を侵すことがあるため、息切れなどの初期症状はすぐに持続的な咳に移行し、時には血液を伴うこともあります。
グッドパスチャー症候群が腎臓に影響を及ぼすと、以下のような症状が現れます。
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尿に血が混じる
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泡状の尿
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脚のむくみ
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高血圧
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排尿時の灼熱感や排尿困難
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肋骨より下の背中の痛み
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手足のむくみ
グッドパスチャー症候群は、肺に生命を脅かすほどの出血を起こすことがありますが、通常、長期的な肺の損傷には至りません。グッドパスチャー症候群で最も深刻なのは腎不全で、透析か腎臓移植が必要になる場合があります。
グッドパスチャー症候群の診断について
グッドパスチャー症候群に特徴的な症状が現れたら、すぐに医師の診察を受けましょう。
以下のような診断検査を指示されることがあります。
尿検査
尿中のタンパク質や赤血球の数が多い場合は、腎臓の障害が疑われます。
血液検査で
血液を採取して、肺や腎臓を攻撃する抗体の有無を分析することができます。
胸部X線検査。
結果から、肺の障害を特定することができます。例えば、異常な白い斑点は、肺出血と関連しています。
生検を行います。
グッドパスチャー症候群の抗体の存在を確認するために、腎臓や肺の組織の小さなサンプルを採取する必要がある場合があります。また、腎臓の組織を分析することで、腎臓の障害の程度を確認することができます。
グッドパスチャー症候群の治療
グッドパスチャー症候群は、次のような目的で、迅速かつ積極的な治療が必要です。
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有害な抗体と闘う
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体液の蓄積を抑制する
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高血圧の抑制
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肺や腎臓の重篤な障害を予防する
治療には通常、シクロホスファミドやコルチコステロイドなどの免疫抑制剤を経口投与します。これらの薬剤は、免疫系によるグッドパスチャー症候群の抗体産生を減少させます。
場合によっては、肺の出血を抑えるために副腎皮質ホルモンの静脈内投与が必要となることもあります。
治療に対する患者さんの反応にもよりますが、免疫抑制剤による治療は6ヶ月から12ヶ月間継続されます。
グッドパスチャー症候群の治療には、通常、プラズマフェレーシスと呼ばれる処置が含まれます。これは、血液中の有害な抗体を除去するのに役立ちます。
この処置では、一度に約300ミリリットルの血液が体内から採取され、遠心分離機にかけられます。遠心分離機は、赤血球と白血球を、グッドパスチャー症候群の抗体を含む成分である血漿から分離します。その後、赤血球と白血球は血漿の代用品に混ぜられ、体内に戻されます。
通常、プラズマフェレーシス療法は数週間にわたって毎日続けられます。
グッドパスチャー症候群は数週間続くこともあれば、2年ほど続くこともあります。
病気が進行するまでの間、患者さんによっては、補助酸素や人工呼吸器が必要になることもあります。また、輸血を必要とする患者さんもいます。
グッドパスチャー症候群の合併症として腎不全がよくみられますが、長期間の透析が必要な患者さんは、生存している患者さんの30％未満です。
