ITPの背景、人口統計、症例数などをご紹介します。
特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、原発性免疫性血小板減少性紫斑病および自己免疫性血小板減少性紫斑病としても知られ、骨髄が正常で他の血小板減少の原因がない孤立性血小板減少症と定義される。ITPは、小児では急性期、成人では慢性期として現れる、2つの異なる臨床症候を有しています。
病態生理
ITPは主に末梢血小板破壊の亢進による疾患で、ほとんどの患者は特定の血小板膜糖蛋白に対する抗体を有しています。ほとんどの患者で血小板産生が正常か減少していることから、相対的な骨髄不全がこの病態に関与している可能性があります。
急性ITPは急性感染症の後に発症することが多く、2ヶ月以内に自然治癒します。慢性ITPは、特定の原因がなく6ヶ月以上持続するものです。
疫学
発生頻度
米国
発症率は以下の通りです。
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成人におけるITPの発症率は、年間100万人あたり約66例である。
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小児における発症率の平均的な推定値は、年間100万人あたり50例です。
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慢性難治性ITPの新規症例は、年間100万人あたり約10例です。
国際的な動向
デンマークとイギリスの研究によると、小児期のITPは年間100万人あたり約10〜40人の割合で発症しています。ノルウェーの前向き集団調査によると、15歳未満の小児における発症率は100万人あたり53人でした。クウェートの調査では、100万人あたり年間125人と、より高い発症率が報告されています。
死亡率／病的状態
出血は最も深刻な合併症であり、頭蓋内出血が最も重要です。出血による死亡率は、小児で約1％、成人で約5％です。重度の血小板減少症の患者では、出血による予測5年死亡率は60歳以上の患者と40歳未満の患者で有意に上昇する--それぞれ47.8％対2.2％である。高齢と出血の既往は、成人ITPにおける重篤な出血のリスクを高めます。
小児では80％以上の症例で自然寛解が起こります。しかし、成人ではまれです。
年齢
以下のリストを参照してください。
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20～50歳の成人に有病率のピークがある。
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有病率のピークは、2～4歳の小児で発生する。
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全患者の約40％は10歳未満である。
性・年齢に関する人口統計
慢性ITP（成人）では、女性と男性の比率は2.6：1である。10歳以上の患者の72％以上が女性である。急性期ITP（小児）では、男性（52％）と女性（48％）が均等に分布しています。
成人では、20歳から50歳が有病率のピークです。小児では、2歳から4歳が有病率のピークです。
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