カテコールアミン作動性多形性心室頻拍とは何ですか?

カテコールアミン作動性多形性心室頻拍(CPVT)と呼ばれる心拍疾患について、その原因、診断、治療法などをご紹介します。

これは、ストレスや活動中に心拍数が自然に短時間上昇する場合と同じではありません。

CPVTは放置すると危険ですが、正しいライフスタイルを選択し、医師の治療計画に従えば、この状態を管理し、充実した人生を送ることができます。

原因

CPVTは、通常、家族内で受け継がれる遺伝子に問題があるために起こります。科学者たちは、CPVTの原因となる3つの遺伝子の問題を発見しています。

ほとんどの人は、両親から受け継いだ欠陥遺伝子のためにCPVTになります。CPVTの最も一般的な形態は優性遺伝で、片方の親がこの状態にある場合、それぞれの子供は50対50の確率でこの状態になることを意味します。

CPVTのまれな形態は、両方の親から異常な遺伝子を受け継いだ場合に起こります。

一般的ではありませんが、家族歴のない人がCPVTを発症することもあり、これは遺伝子の変化によるものです。10,000人に1人がCPVTです。診断されていないCPVTは突然死を引き起こす可能性があるため、家族に早死の人がいる場合は、この病気になる可能性が高いかもしれません。

症状

CPVTの兆候は、早ければ幼少期から始まります。特に運動したとき、興奮したとき、強い情動を感じたときなどに、他の人よりも頻繁に失神したり、失神しそうになったりすることがあります。また、定期的に心臓が速く激しく動くのを感じることもあります(動悸といいます)。

時には、CPVTが発作を起こすことがあります。治療しないまま長く続くと、心臓が止まり、死に至ることもあります。

診断方法

医師がCPVTと判断した場合、安静時の正常な心拍を記録する心電図という検査が行われることが多いようです。その後、医師の指導のもとで「運動負荷試験」を行い、活動時に心拍がどのように変化するかを確認します。CPVTがある場合、このチャレンジの間に不規則な心拍になるかもしれません。

いくつかのケースでは、医師は、ホルター モニターを着用することがあります。これは、あなたの心拍が一日にどのように変化するかを記録するポータブルデバイスです。

また、医師は、あなたがCPVTの原因となる遺伝子異常を持っているかどうかを確認するために、DNA検査を勧めるかもしれません。もし、あなたが遺伝子異常を持っているのなら、あなたの家 族もCPVTの検査を受けてください。

治療法

医師は、不整脈をコントロールするための薬を処方する可能性が高いです。最初の治療は、ナドロールやプロプラノロールなどのβ遮断薬と呼ばれるタイプの薬です。これらは、アドレナリンと呼ばれる体内化学物質を標的として、心拍を一定に保つのを助けます。また、心臓の電気信号を遅くし、リズムの乱れを少なくするフレカイニドという薬を服用することもあります。

あなたの状態が十分に深刻である場合、または失神や心臓病のエピソードがある場合、医師は植込み型除細動器、またはICDを推奨することがあります。このデバイスは、あなたの胸壁に配置され、異常な心臓のリズムを検出し、必要なときにあなたの心拍を軌道に戻すために電気パルスを提供します。

CPVTの患者さんの中には、薬を服用し、ICDを装着していても、まだ深刻な症状を抱えている人がいます。その場合、あなたの医者は、左心交感神経脱神経あなたの心拍をスピードアップすることができます神経の特定のチェーンを削除すると呼ばれる外科的処置をお勧めします。この手術により、生命を脅かすような心拍の変化が起こる可能性はかなり低くなります。

日常生活

CPVTの管理には、あなたのライフスタイルが重要な役割を果たします。突然の心拍の変化を防ぐために、処方された薬をきちんと飲みましょう。心拍をコントロールするために、強度の高いエアロビクスやコンタクトスポーツなどの激しい運動は控えるように医師から指示されることがあります。(医療チームの助けを借りれば、より安全な代替手段を選んで健康を維持することができます)。また、カフェインを制限したり、避けたりする必要がある場合もあります。

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