炎症によって血管が傷つく珍しい病気、高安動脈炎について医師が解説しています。
動脈炎は、心臓から全身に血液を送る血管である動脈の炎症の総称です。血管炎は、静脈や動脈を含む血管全般の炎症です。
高安動脈炎とは？
高安動脈炎は、大動脈や中動脈が炎症によって傷害される珍しい病気です。大動脈（心臓から出る主な血管）のうち、腕に血液を供給する血管や、首を通って脳に血液を供給する血管が最もよく侵されます。また、大動脈そのものが冒されることもよくあります。
また、心臓、腸、腎臓、および脚に血液を供給する動脈が冒されることも少なくありません。
大血管に炎症が起きると、血管の一部が弱くなったり伸びたりして、動脈瘤（血管が膨らむこと）が発生することがあります。また、血管が狭くなったり、完全に塞がってしまうこともあります（閉塞といいます）。
高安動脈炎の名前は、1908年にこの疾患を初めて報告した医師、高安美元（たかやすみこと）博士の名前に由来しています。
高安動脈炎の症状とは？
高安動脈炎の患者さんの約半数は、全身の不調を感じます。微熱、腺の腫れ、貧血、めまい、寝汗、筋肉痛、関節炎などです。
高安動脈炎で起こる変化は緩やかで、血流の代替経路（側副血行路）を発達させることができます。これらの代替経路は、通常、より細い血管です。側副血行路は、正常な血管ほど多くの血液を運ぶことができないかもしれません。
しかし、一般に、狭窄部以遠に生じる血流は、ほとんどの場合、組織が生存するのに十分な量である。まれに、側副血行路が十分な量を確保できない場合、その血管によって血液と酸素が正常に供給されている組織が死んでしまうことがあります。
腕や足の血管が狭くなると、血液の供給が少なくなるため、特にシャンプーや運動、歩行などの動作時に、疲労感や痛み、疼きなどが生じることがあります。血流の減少が脳卒中や心臓発作の原因になることはあまりありません。人によっては、腸の血流が悪くなると、特に食後に腹痛を感じることがあります。
腎臓の血流が悪くなると、高血圧になることがありますが、腎不全になることはほとんどありません。
高安動脈炎の患者さんには、自覚症状がない方もいます。医師が血圧を測ろうとしたときに、片腕または両腕の血圧がうまく測れないために診断がつくことがあります。同様に、手首や首、足の付け根の脈の強さが違っていたり、片側の脈がなかったりすることに気づくこともあります。
高安動脈炎の原因とは？
高安動脈炎の正確な原因は不明です。
高安動脈炎になるのはどんな人？
高安動脈炎は、アジア系の若い女性に多くみられますが、年齢や人種を問わず、子どもから大人まで発症する可能性があります。高安動脈炎の患者さんは、診断時に15歳から35歳であることが多いようです。
米国では毎年、米国人100万人に対し、2～3人が高安動脈炎と診断されています。
高安動脈炎はどのように診断されるのですか？
高安動脈炎の診断は、以下のような複合的な要因に基づいて行われます。
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完全な病歴と、類似の症状を示す他の病気を除外するための慎重な身体検査
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血管の損傷の位置と重症度を示す画像検査（MRI、X線、血管造影検査など
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bruitの存在。血管が著しく狭くなると、狭くなった部分を通る血流が乱れ、"bruit "と呼ばれる異常な音が発生することがあります。
注
他の多くの血管炎では、患部の生検（組織採取）により血管の炎症が確認されます。生検は、皮膚など容易にアクセスできる部位が冒されている場合に最も適しています。しかし、太い血管が侵されている場合は、手術のリスクを考えると生検は現実的でないことが多いようです。
高安動脈炎はどのように治療するのですか？
高安動脈炎の治療には、副腎皮質ステロイド（以下、ステロイド）が最もよく使われます。ステロイドは、最初の投与後、数時間で効果を発揮します。この薬はしばしば劇的に効果を発揮しますが、人によっては部分的にしか効果がない場合もあります。
病気がコントロールされていることが明らかになると、医師はゆっくりとプレドニゾン（ステロイド剤）の量を減らして改善を持続させ、それによって治療の副作用を最小限に抑えようとします。人によっては、再発することなく、徐々に薬を中止することが可能です。
プレドニゾンの量を徐々に減らしていくと、約半数の患者さんで症状の再発や病状の進行が見られるようになります。このため、研究者たちは寛解をもたらすための追加的な治療法を模索してきました。これまで、程度の差こそあれ、メトトレキサートなどの免疫抑制剤が試みられてきた。
高安動脈炎を治療するためにプレドニゾンにこれらの薬剤を追加すると、以前に再発した患者の50％が寛解を達成し、プレドニゾンを徐々に中止することができるようになります。一方、約25％の患者さんでは、これらの治療を継続しなければ、完全に病状をコントロールすることはできません。このことは、高安動脈炎やその他の血管炎に対して、より優れた、より毒性の低い治療法を特定するための継続的な研究の必要性を強調しています。
高安動脈炎の患者さんの多くは高血圧を患っています。血圧を注意深くコントロールすることは非常に重要です。高血圧の治療が不十分な場合、脳卒中や心臓病、腎不全を引き起こす可能性があります。場合によっては、狭くなった血管の開口部をバルーンで伸ばしたり（「血管形成術」と呼ばれる技術）、バイパス手術をして腎臓への流れを正常に戻すことが望ましいとされています。その結果、血圧の薬を使わなくても、血圧が正常になることがあります。
腕や足など他の部位に供給する血管が狭くなっているために、深刻な障害を抱えている患者さんもいます。バイパス手術により、これらの異常を改善することができます。動脈瘤も外科的に修復することができます。
高安動脈炎はどうなるのでしょうか？
米国と日本では、高安動脈炎を発症して平均5年経過した患者さんのうち、死亡するのは約3％にすぎません。これは、この病気に気づき、適切な治療を行った結果です。世界の他の地域からの報告はあまり楽観的ではありませんが、それはおそらく、この病気がそれほど容易に認識され、治療されていないためでしょう。
高安動脈炎の人は普通に暮らせるようになるのか？
クリーブランド・クリニックの高安動脈炎の患者さんの約25％は、まったく普通の生活をしています。また、25％の患者さんは、生活習慣の改善を余儀なくされています。約半数は仕事の内容を変更せざるを得ず、そのうちのごく一部は職業上の障害となる。
高安動脈炎は明らかに治療可能な病気であり、ほとんどの患者さんが改善します。しかし、多くの患者さんが、部分的あるいは完全な障害となる可能性のあるこの病気の後遺症に対処しなければならないことは明らかです。この病気の治療薬には副作用があるため、医師による定期的な経過観察が必要です。
