心室中隔欠損症（しんしつちゅうかくそんしょう

心室中隔欠損症は、先天性心臓疾患の中で最も多い疾患です。その症状や治療法について、医師から詳しい説明を受けることができます。

心室中隔欠損症は、心臓の右心室と左心室の間の壁に穴が開いている状態です。この異常は通常出生前に発症し、乳幼児に最も多くみられます。

• 心室は、心臓の下部の2つの部屋です。両者の間の壁を中隔といいます。中隔に穴が開いているものを中隔欠損といいます。

• 穴が上の部屋、つまり心房の間にある場合は、心房中隔欠損症と呼ばれる。

• 乳児は、どちらか一方、あるいは両方のタイプの欠損を伴って生まれることがあります。これらの状態は、一般に「心臓の穴」として知られています。

通常、体内の脱酸素化した血液は、右心房と呼ばれる心臓の右側上部の部屋に戻ってきます。三尖弁を通って右心室に入り、右心室は血液を肺に送り込み、酸素を吸収させます。肺を出た酸素を含んだ血液は、心臓の左側、左心房に戻ります。その後、僧帽弁を通って左心室に入り、全身の組織に酸素を供給するためにポンプで送り出されます。

• 心室中隔欠損症があると、新しく酸素を取り入れた血液が、圧力の高い左心室から圧力の低い右心室に流れ込み、脱酸素化した血液と混ざってしまうことがあります。右心室で混合された血液は、肺に逆流または再循環する。つまり、右心室と左心室は、通常よりも大量の血液を送り出すために、より強く働いているのです。

• やがて、左心室の働きが激しくなり、機能不全に陥ることがあります。以前と同じように血液を送り出すことができなくなるのです。左心室に戻った血液が肺に逆流して肺うっ血を起こしたり、右心室に戻った血液がさらに体に逆流して体重増加や体液貯留を起こしたりすることがあります。これを総合してうっ血性心不全といいます。

• VSDが大きく、手術で矯正されていない場合、肺に過剰に圧力がかかることがあり、肺高血圧症と呼ばれます。肺や肺の圧力が高くなると、右心室からVSDを通って左心室に血液が流れ込み、左心室から脱酸素化した血液が体内に送り出されてチアノーゼ（皮膚の青色化）を起こす可能性が高くなります。

• これらの問題のリスクは、中隔の穴の大きさと乳児の肺の機能の程度によって異なります。

心室中隔欠損症は、生後数日までは聴診器で聴くことができない場合があります。これは、新生児の循環系が最初の1週間で変化し、肺または肺圧の低下により2つの心室間の圧力差が大きくなり、左から右へのシャントが増加し、聞こえる雑音が発生することがあるためです。

心室中隔欠損症は乳幼児の先天性心臓疾患の中で最も多い疾患である

• この症状は、心臓の欠陥をもって生まれたすべての乳児の約25%に発生する。

• これらの欠陥は、未熟児に多く見られる。

心室中隔欠損症の原因

心室中隔欠損症の原因は誰も知らないが、おそらく乳児が子宮内で発育している間に生じた心臓の奇形に由来すると思われる。

• 中隔には1つの穴しかない場合もあれば、複数の穴が開いている場合もあります。

• 中隔自体は、膜状の部分、筋肉状の部分、その他入口と出口と呼ばれる部分など、複数の部分に分かれています。これらの部分のいずれか、あるいはすべてに穴があいていることがあります。

• 穴の位置は、胎児の発育の中で奇形が起こる場所によって異なります。

心室中隔欠損症で最も多いのは膜性変異型です。このタイプでは、穴は大動脈弁の下にあり、左心室から体の主動脈である大動脈への血液の流れを制御しています。

心室中隔欠損症の症状

心室中隔の小さな穴では、通常、症状は出ませんが、乳房の下側の骨や胸骨の左側に沿って大きな心雑音が聞こえるので、医療機関で気付かれることが多いようです。大きな穴の場合は、生後1～6ヶ月で症状が現れます。左心室が機能しなくなり、次のような症状が現れます。

• 速い呼吸

• 汗をかく

• 顔面蒼白

• 心拍が非常に速い摂食量の減少

• 体重増加不良

心室中隔欠損症は、早期に発見されないと、時間が経つにつれて問題が大きくなり、症状が重篤化することがあります。最も懸念されるのは、肺の圧力が高くなること（肺高血圧症）の発生です。心室中隔欠損症を手術で閉じないと、不可逆的な肺高血圧症が発症し、手術の効果が得られなくなる可能性があります。肺高血圧症の代表的な症状は以下の通りです。

• 失神

失神

• 息切れ

• 胸痛

• 皮膚が青く変色する（チアノーゼ）

組織に十分な酸素が供給されないと、皮膚がうっすらと青く変色します。この状態は、しばしば "低酸素血症" または "低酸素症" と呼ばれる。

医療機関を受診するタイミング

次のようなことがあれば、医療機関に報告する必要があります。

• 生後数カ月間の体重増加不良または体重増加の鈍化

• 異常な行動

• 前項で指摘したその他の症状のいずれか

乳幼児に次のようなことがあったら、すぐに最寄りの病院の救急外来を受診することが必要です。

• 息切れ、何らかの呼吸困難、または既存の呼吸困難の悪化？

• 皮膚、唇、または爪の下が青っぽい色をしている？

• 異常な発汗や原因不明の発汗がある

試験・検査

赤ちゃんが退院する前に心室中隔欠損症を指摘された場合、退院までにいくつかの検査を指示されることがあります。

• 心エコー図（心臓の超音波画像）、胸部X線検査、血液検査が行われることがあります。

• うっ血性心不全や低酸素症を示唆する徴候や症状に注意しながら、お子さんの主治医に経過観察をお願いすることになります。

心室中隔欠損症は、身体検査で、左胸骨下縁または胸骨下縁に沿って聴診器で聞こえる収縮期雑音で発見されます。これは、酸素を含んだ血液が穴または心室中隔を通って右心室に流れ込むことに関連している。

心臓に穴が開いているかどうかは、心エコー検査で確認することができます。この検査は、超音波を使って心臓の動画を作成するもので、痛みを伴わない検査です。左心室の拡大や肺の圧力によって左から右へのシャントの大きさを定量化し、実際に経験式によってシャントの程度を推定することができます。

胸部X線検査は、心臓全体の大きさが拡大しているかどうかを確認するのに有効で、肺に水がたまっている証拠や肺うっ血を示すこともあります。心電図は左心室と右心室の大きさを評価するのに有用である。右心室肥大が指摘された場合、肺高血圧症が示唆されることがある。?

状況によっては心臓カテーテル検査が行われることもある。

• カテーテルという非常に細いプラスチックの管を、股間や腕、首などの皮膚に挿入し（痛みの少ない局所麻酔で）、循環器専門医のX線観察下で心臓まで進める方法です。

• 特に、肺高血圧の程度や手術の可否について以前から懸念されていた場合は、心臓内の圧力を測定します。肺圧が非常に高く、酸素吸入や血管拡張剤を追加しても下がらない場合は、手術ができない可能性があります。

• さらに異常が考えられる場合は、心臓内部の解剖学的構造を可視化するために色素検査が行われることもあります。しかし、心エコー検査は大多数の患者さんでこの目的を達成することができます。

心室中隔欠損症の治療

心室中隔欠損症のお子さんの中には、成長とともに欠損が自然にふさがるお子さんもいます。

内科的治療

心室中隔欠損症が大きくなって症状が出た場合、医療機関で薬を処方してもらうことがあります。

• どの薬が処方されるかは、症状の重さによって異なります。

• 治療の目標は、成長・発達不良、体重減少および/または体重増加不良、過度の発汗、速い呼吸などのうっ血性心不全の症状を軽減することです。高齢の患者さんでは、肺、肝臓、脚に水がたまるのが一般的です。

• 歯科手術や侵襲的な処置の際、閉塞後もVSDが存在する場合は、定期的な抗生物質の使用が必要である。

薬物療法

• 血管拡張薬。アンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体拮抗薬が左心室の仕事量を減らすために使用されます。

• ジゴキシン（ラノキシン）：心筋の強度を高めて、より多い血液量に対応できるようにします。

• ラシックス（フロセミド）やスピロノラクトンなどの利尿剤は、体内の余分な水分を排出するため、心臓の働きが悪くならず、患者さんの体調も良くなります。

外科手術

大きな心室中隔欠損症は、子どもの成長とともに閉じなくなります。閉じない場合は、手術で心臓を閉じることが必要です。

• 外科的閉鎖は通常、子どもが就学する前に行われます。

• 生後数ヶ月から数年の間に薬が効かない場合、特に薬を使っても十分に成長しない場合は手術の適応となります。

• 肺高血圧症の所見がある場合は、手術がより急がれます。

• 最もよく使われる手術は、ゴアテックスのパッチを穴の上に貼るというものです。これによりシャント（酸素を含んだ血液が左心室から右心室へ移動すること）を防ぐことができます。

小さな欠損は20～25％の症例で自然に閉じるため、新生児には通常、手術は行われません。また、生後数ヶ月は手術のリスクが高く、生後6ヶ月は手術による死亡のリスクが高くなります。

研究者たちは、開心術ではなく、心臓カテーテル検査室で行われる、欠損を覆う装置のテストを行っている。

次のステップ - フォローアップ

• 心室中隔欠損症を継続的に再評価するために、定期的な診察と心エコー検査が必要です。

• 子どもの体重や体長・身長は、頻繁にチェックします。摂食と活動レベルは日常的に評価する必要があります。

• 歯科手術やあらゆる侵襲的な処置には、定期的な抗生物質の使用が保証される。

予防

女性は、赤ちゃんが心室中隔欠損症を発症するのを防ぐために、妊娠中に何もすることができません。

経過観察

子供の成長過程で、欠陥が小さくなり、自然に閉鎖することがあります。

• 心室中隔欠損症の20～25％は、医学的介入なしに3歳までに閉鎖する。

• 症状がなく、プライマリーケア提供者が監視している子どもは、活動を制限する必要はありません。軽度から中等度の血液シャントがある子どもは、活動レベルを下げなければならないかもしれません。

• 欠損が修復されれば、活動の制限はありません。

心室中隔欠損症に起因する他のいくつかの疾患が生じることがある。

• 大動脈弁逆流。大動脈から左心室へ血液が逆流すること。

• 心内膜炎。血流の異常による心臓弁の感染症。心内膜炎の可能性は常にあるため、医療関係者は、特定のタイプの心室中隔欠損症の子どもに対して、歯科治療や手術を受ける前に抗生物質を投与するよう勧めることがあります。

• 肺高血圧症。心臓の右側と肺の動脈の圧力が高くなること。左心室から右心室への血液のシャントにより、右心室の圧力が上昇するために起こります。

詳細はこちら

アメリカ心臓協会ナショナルセンター7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231

リンク

MedlinePlus, 心室中隔欠損症アメリカ心臓協会, 心室中隔欠損症(VSD)?

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