シスチン尿症について知っておくべきことを知り、そのリスクと治療法を発見してください。
シスチン結石とは？
シスチン結石は、シスチンというアミノ酸が尿中に蓄積してできる腎臓結石の一種です。
アミノ酸はタンパク質の構成要素であり、組織の修復、筋肉の増強、感染症との戦いに必要です。タンパク質を食べると、体はそれを個々のアミノ酸に分解します。アミノ酸は腸で吸収され、血液に送られ、腎臓で濾過され再吸収されます。
腎臓に問題があると、シスチンの吸収がうまくいかなくなることがあります。腎臓に問題があると、シスチンの吸収が悪くなり、尿に多量に含まれるようになり、やがて結石ができるのです。
腎臓結石には、他にも種類があります。腎臓結石の種類は他にもあり、体が希釈できる量よりも多くの結晶が尿中にある場合に形成されます。これらは以下の通りです。
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シュウ酸カルシウム結石
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リン酸カルシウム結石
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尿酸結石
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ストルバイト結石
シスチン結石の原因とは？
シスチン結石は、シスチン尿症と呼ばれるまれな遺伝性疾患によって引き起こされます。シスチン尿症は、腎臓と腸がシスチンを輸送し、吸収する方法に影響を与えます。シスチンの吸収がうまくいかないと、シスチンが尿に漏れ出てしまうのです。
シスチン尿症はまた、オルニチン、アルギニン、リジンの3つのアミノ酸の輸送と吸収を複雑にしています。これらは水によく溶けるので、尿として排出されやすいのですが。シスチンは水に溶けにくいので、尿の中の濃度が高くなり、やがて結石となります。
シスチン尿症は、常染色体劣性遺伝性代謝異常症と呼ばれています。これは、症状が出るには、それぞれの親から変化した遺伝子のコピーを受け継ぐ必要があることを意味します。あなたのパートナーがシスチン尿症遺伝子を持っていない場合は、あなたの子供は、症状なしでキャリアであることの50％の確率がある？
シスチン尿症は男女ともに発症する可能性があり、多くの場合、幼少期の早い時期に結石を引き起こし始めます。
シスチン結石の症状とは？
シスチン結石は、腎臓と膀胱をつなぐ尿管の中を移動し始めると、症状が出ます。石が尿管に詰まると、尿が出なくなります。これは、炎症、痙攣、および痛みを引き起こします。その他のシスチン結石の症状は以下の通りです。
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血尿
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気分が悪い
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吐き気を催す
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排尿時に痛みを感じる
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脇腹や背中に鋭い痛みがある
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鼠径部や骨盤付近の痛み
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尿路感染症
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ギザギザ石
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尿中の黄褐色六角形結晶
シスチン結石の治療法とは？
腎臓結石の治療で最も重要なのは、水分補給です。水をたくさん飲むと、結石が溶けやすくなり、尿で排出できるほど希釈された状態を保つことができます。
また、「崖っぷち」と呼ばれることもある。
結石がある場合、必要な水分量よりも少ない水分を摂取している可能性が高いため、この量は多く感じられるかもしれません。しかし、毎日たくさんの水を飲むだけで、シスチン尿症を管理し、結石を予防することができる人もいます。
一般的に、予防は最良の治療法です。また、食生活を改善し、尿のpHを中性に保つことも大切です。治療には
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塩分を控えた食事
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ミネラルウォーターなどのアルカリ性飲料
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動物性たんぱく質の摂取量を少なくする
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炭酸水素カリウムのような尿中制酸剤
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シスチン尿症には低タンパク食が勧められることが多いですが、必ずしも効果があるとは限りません。体にはタンパク質が必要なので、動物性タンパク質ではなく、植物性タンパク質を摂るようにしましょう。成長期の子供にはタンパク質が必要なので、医師の指示がない限りは制限しないようにしましょう。
食生活を改善しても効果がない場合は、シスチン結石治療のための薬を処方してもらいます。薬の種類は以下の通りです。
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ペニシラミン
- 」となります。
チオプロニン？
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カプトプリル
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ブシラミン
ペニシラミン
小さな結石は、水分を多めに取り、痛み止めを飲めば、自分で排出できることが多いようです。しかし、場合によっては、腎臓や膀胱から結石を取り除く手術が必要になることがあります。シスチン結石は定期的に再発するため、これは通常、最後の手段です。その他の処置は以下の通りです。
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結石を溶かすレーザー治療
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尿管に細い管を通し、特殊な器具で結石を除去する尿管鏡検査
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超音波による検査
シスチン結石の合併症
シスチン尿症は生涯続く病気であり、シスチン結石のエピソードを繰り返し持つ可能性が高いことを意味します。このため、痛み、腎臓障害、尿路障害、瘢痕化などを引き起こし、手術を繰り返すことになります。また、人によっては腎不全になることもあります。
結石を予防することは、シスチン尿症の合併症を管理する上で重要です。自分の症状について医師に相談してください。
