Szary症候群について知っておくべきことをご紹介します。その症状、治療法、予後についてご紹介します。
Szary症候群は、リンパ腫のまれな形態です。その癌は攻撃的なタイプで、進行が早いです。
Szary症候群とは？
Szary症候群は、皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）のまれなタイプです。これは、T細胞ががん化することで起こる一群の疾患です。この細胞はSzary細胞として知られています。
T細胞は、白血球またはリンパ球の一種です。骨髄の幹細胞から発生し、免疫系の一部を構成しています。
皮膚T細胞リンパ腫は、T細胞が制御不能に増殖する病気です。ザリー症候群の人は、これらの細胞が癌化し、皮膚から血液に広がる可能性があります。がんは、リンパ節など体の他の部分にも広がる可能性があります。
Szary症候群は非常にまれです。米国では毎年、約3,000人の皮膚T細胞リンパ腫の新しい症例があり、そのうちの約15％がザリー症候群です。
病気は誰にも影響を与えることができますが、それは年齢 50 と古い人々 でより一般的です。また、女性よりも男性にやや多くみられます。
Szary症候群の原因とは？
この病気の正確な原因はわかっていませんが、ザリー症候群の人の中には、ヒトTリンパ球向性ウイルス1型と2型を持っている人が少なからずいます。
このウイルスは、感染した体液に直接触れることで、人から人へと感染していきます。これには母乳、血液、精液が含まれます。このウイルスに感染してもほとんどの人は症状が出ませんが、研究者はT細胞リンパ腫のようないくつかの病気と関係があるのではないかと考えています。
ザリー症候群の人は通常、癌化したT細胞に何らかの染色体異常があります。これは細胞のDNAを変化させます。専門家の間では、これらのDNAの変化が病気の発症に関与しているかどうかはまだ分かっていない。
ザリー症候群の症状とは？
ザリー症候群は、以下のような皮膚トラブルを引き起こすことがあります。
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全身の80％以上に赤い発疹が出る
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皮膚のかゆみ、乾燥、皮むけ
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手のひらや足の裏の皮膚が厚くなる
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皮膚の腫瘍？
などの症状が出ることがあります。
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体液が溜まって手足がむくむ（浮腫み）
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髪の毛が抜ける（脱毛症）
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爪の異常な成長
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発熱
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肝臓の肥大
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脾臓の腫大
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原因不明の体重減少
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下まぶたが外側に向き、目から離れてしまう（眼瞼外反症）
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リンパ節が腫れている
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体温調節に問題がある
ザリー症候群はどのように診断されるのか？
ザリー症候群はまれな病気なので、通常は血液病理医や皮膚病理医による診断が必要です。
ザリー症候群は皮膚T細胞リンパ腫の一種であるため、多くの診断検査は同じものが使用されます。これらは以下の通りです。
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身体検査と病歴
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血液中の細胞の表面にあるマーカー（抗原）を特定するための血液検査
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リンパ節生検または皮膚生検。小さな組織の一部を採取し、研究室で検査します。
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がんが他の臓器やリンパ節に転移しているかどうかを確認するための画像検査。この検査には、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピュータ断層撮影法（CT）、陽電子放射断層撮影法（PET）スキャンが含まれます。
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人によっては、骨髄生検を行い、病期を確認することもあります。
ザリー症候群の治療法について教えてください。
Szary症候群は急速に広がります。治療によって症状を抑えることができますが、完治することはありません。この条件のための治療が含まれます。
免疫療法。これは生物学的療法としても知られています。これは、がんと闘うためにあなたの免疫システムを刺激します。
体外式光フェレシス（ECP）。この治療法では、機械を使って体内の血液が除去されます。Szary細胞は、光に敏感になる薬で処理されます。紫外線は、がん細胞を殺すために使用されます。その後、血液は体内に戻されます。
紫外線光線療法。A領域（UVA）またはB領域（UVB）の紫外線を皮膚に照射します。PUVAも使用される併用療法です。紫外線A光線療法を受ける前に、プソラレンという薬剤を服用します。
標的療法。この治療法は、がん細胞の増殖と生存に関与する特定の遺伝子またはタンパク質を標的とする薬剤を使用します。
放射線療法。全層電子線照射療法は、がん細胞を死滅させるために、皮膚に高線量の放射線を照射する治療法です。
化学療法。Szary症候群に対しては、化学療法が皮膚または全身に実施される場合があります。化学療法は点滴や錠剤で行われることもあります。
その他の薬物療法。がん細胞の分裂を停止させるために、医師はヒストン脱アセチル化酵素阻害剤を推奨する場合があります。レチノイドのゲルやクリームは、がん細胞の増殖を遅らせる可能性があります。コルチコステロイドクリームや軟膏は、皮膚の炎症を和らげることができます。
Szary症候群の転帰について教えてください。
Szary症候群は、攻撃的ながんです。発症から5年後に生存しているのは、この病気の患者さんの約4分の1にすぎません。しかし、新しい治療法により、生存率は向上しています。
