バーキットリンパ腫：診断、予後、症状、治療法について

主にアフリカで見られる珍しい病気であるバーキットリンパ腫について、医師が解説しています。

バーキットリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫の一種で、B細胞と呼ばれる免疫細胞からがんが発生する病気です。バーキットリンパ腫は、急速に成長するヒトの腫瘍として認識され、免疫力の低下を伴い、治療せずに放置すると急速に死に至ります。しかし、集中的な化学療法により、バーキットリンパ腫の半数以上の人が長期生存を達成することができます。

バーキットリンパ腫は、1956年にアフリカの子どもたちの間で初めてこの珍しい病気を発見したイギリスの外科医デニス・バーキット（Denis Burkitt）の名前にちなんで名づけられました。アフリカでは、バーキットリンパ腫はマラリアや伝染性単核球症の原因となるウイルスであるエプスタインバーに感染している幼児によく見られます。マラリアがエプスタイン・バーに対する免疫系の反応を弱め、感染したB細胞をがん細胞へと変化させることが、一つのメカニズムであると考えられます。アフリカの症例の約98％は、Epstein-Barr感染に関連しています。

アフリカ以外では、バーキットリンパ腫はまれです。米国では、毎年約1,200人が診断され、患者の約59％が40歳以上です。バーキットリンパ腫は、AIDSの原因ウイルスであるHIVに感染している人に特に発症しやすいと言われています。高活性抗レトロウイルス療法（HAART）がHIV/AIDSの治療法として普及する以前は、HIV陽性者のバーキットリンパ腫発生率は一般集団の1,000倍と推定されていました。

バーキットリンパ腫の種類

世界保健機関の分類では、バーキットリンパ腫は3つのタイプに分類されています。

• Endemic（アフリカ）。風土病型バーキットリンパ腫は、主にアフリカの4歳から7歳の子供がかかり、男の子に2倍多くみられます。

• 散発性（非アフリカ）。散発性バーキットリンパ腫は世界中で発生します。世界的には、成人のリンパ腫症例の1％～2％を占めています。米国と西ヨーロッパでは、小児リンパ腫の最大40%を占めています。

• 免疫不全関連。バーキットリンパ腫のこの変種は、HIV/AIDSの人に最も多く見られます。HIV患者における非ホジキンリンパ腫の30～40％を占め、AIDSの定義疾患となる可能性があります。また、免疫不全を引き起こす先天性疾患や、免疫抑制剤を服用している臓器移植患者さんにも発生することがあります。

バーキットリンパ腫の他の2つの型では、常在型に比べ、エプスタイン・バー感染の発生率はかなり低くなっています。散発型では、エプスタイン・バーは約20％の患者さんに発症します。免疫不全関連型では、約30％から40％の患者さんで発症します。そのため、この2つのタイプのバーキットリンパ腫とEpstein-Barrの関連性は不明です。

バーキットリンパ腫の症状

バーキットリンパ腫の症状は、タイプによって異なります。風土病型（アフリカ型）は、通常、顎やその他の顔面骨の腫瘍として始まります。また、消化管、卵巣、乳房を侵し、中枢神経系に転移し、神経損傷、脱力、麻痺を起こすことがあります。

米国でより一般的に見られるタイプ（散発性および免疫不全関連）は、通常、腸で始まり、腹部で大きな腫瘍塊を形成し、しばしば肝臓、脾臓および骨髄に大規模な浸潤を伴います。また、卵巣、精巣、その他の臓器に発生し、脳や髄液に転移することもあります。

バーキットリンパ腫に関連するその他の症状には、以下のようなものがあります。

• 食欲不振

• 体重減少

• 疲労感

• 寝汗

• 原因不明の発熱

バーキットリンパ腫の診断

バーキットリンパ腫は非常に早く広がるため、迅速な診断が不可欠です。

バーキットリンパ腫が疑われる場合、腫大したリンパ節やその他の疑わしい病変部位の全部または一部を生検します。生検では、組織のサンプルを顕微鏡で調べます。これにより、バーキットリンパ腫が確定または除外されます。

追加の検査が含まれることもあります。

• 胸部、腹部、および骨盤のコンピュータ断層撮影（CT）画像処理

• 胸部X線検査

• PETまたはガリウムスキャン

• 骨髄生検

• 髄液検査

• 血液検査による腎臓・肝臓の機能測定

• HIV感染症の検査

バーキットリンパ腫の治療法

バーキットリンパ腫の治療には、通常、入院を伴う集中的な静脈内化学療法が推奨されます。バーキットリンパ腫は脳や脊髄の周囲の液体に広がることがあるため、化学療法剤を脳脊髄液に直接注入する、髄腔内化学療法と呼ばれる治療法も行われることがあります。

バーキットリンパ腫に様々な組み合わせで使用される薬剤の例としては、以下のようなものがあります。

• シクロホスファミド

• シタラビン

• ドキソルビシン（アドリアマイシン）

• エトポシド（エトポホス、トポサール、ベペシド）

• メトトレキサート（オルトレキザップ、ラスボ、リウマトレックス、トレキソール、ザトメップ）

• ビンクリスチン

• リツキシマブ（リツキサン）：がん細胞上のタンパク質に結合し、がん細胞を攻撃するよう免疫系を刺激するモノクローナル抗体です。

（リツキシマブ

• 患者さんの幹細胞を取り出して保存し、体内に戻す「自家幹細胞移植術

• 放射線療法

• ステロイド療法

場合によっては、腸が詰まっていたり、出血していたり、破裂している部分を切除する手術が必要になることがあります。

バーキットリンパ腫の予後

バーキットリンパ腫は、治療せずに放置すると致命的です。小児では、迅速な集中化学療法によりバーキットリンパ腫は通常治癒し、60%から90%の長期生存率が得られます。成人の患者さんでは、結果はより多様です。全体として、迅速な治療は70％から80％の長期生存率と関連しています。