ベラ型多血症の病期：他の血液のがんに変わるとき

進行の遅いこの血液がんは、時間の経過とともに骨髄線維症、骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病などの別の病気に変化することがあります。どのようなサインに注意し、どのように治療法を変えていくかを学びましょう。

ベラ型多血症が別のがんに変わるとき

真性多血症は、進行の遅い血液のがんで、時に別の重い血液のがんに変わることがあります。治療法はありませんが、治療によって症状を抑え、骨髄線維症や骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病などの病気になる可能性を低くできるかもしれません。

血清多血症はどのように進行するのか？

真性多血症は、骨髄（骨の中心にある海綿状の組織で、血液細胞を作る組織）が侵されます。この病気は、骨髄が血液細胞を作りすぎるため、血行不良や血栓などの健康障害を引き起こす可能性があります。

真性多血症は、幹細胞（体内で他の種類の細胞に成長する細胞）への遺伝的変化（突然変異と呼ばれる）によって引き起こされます。この場合、遺伝子変異を起こした幹細胞は、赤血球、白血球、血小板に成長する細胞です。この突然変異によって、幹細胞は分裂し、制御不能に成長します。

これらの制御不能な幹細胞は、骨髄を混雑させ始めます。幹細胞が破壊されると、瘢痕組織が形成され、やがて骨髄に損傷を与えます。これは「使用期」と呼ばれています。

研究によると、真珠腫性多血症が別の血液がんに変化するのは20％未満です。これは通常、病気の後期に起こります。

真性多血症の治療法は、症状や合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。しかし、人によっては、治療にもかかわらず、病気が悪化し、別の血液がんに変化することがあります。

病気が変化しているかどうかは、どうすればわかるのでしょうか？

真性多血症はゆっくり成長するため、別の病気に変わっていることに気づかないことがあります。しかも、他の血液がんの症状は、真性多血症と同じようなものが多いのです。それらは以下の通りです。

• 疲れやすい、脱力感、息切れなど

• 出血しやすい、あざができやすい

• 発熱

• 骨や関節の痛みや腫れ

症状の変化や新たな健康問題に気づいたら、医師の診察を受けてください。

がんの治療の一環として、定期的な検診と血液検査を受けることになります。医師は、脾臓や血球数などの変化を観察し、別の疾患の徴候である可能性があることを確認します。

新たな血液がんを診断するために、担当医はさらに詳しい検査を指示します。その検査には以下が含まれます。

• 血液検査

• 遺伝子検査

• 骨髄検査

継続

骨髄線維症

真性多血症が骨髄線維症に変化することは10％～15％程度です。これを「真性多血症後骨髄線維症」といいます。

骨髄線維症は血液のがんで、骨髄に瘢痕組織が多く、健康な血液細胞を十分に作ることができなくなります。赤血球が足りなくなる貧血を引き起こします。また、脾臓や肝臓が大きくなることもあります。

骨髄線維症の治療は、ほとんどの場合、貧血と脾臓の肥大を緩和することに重点を置いています。病気の進行が遅い場合は、すぐに治療が必要ないこともあります。

貧血の治療法としては

• アンドロゲン療法です。男性ホルモンのアンドロゲンの合成版で、赤血球の数を増やすことができます。

• 免疫調整剤。これらの薬剤は、免疫系の働きを助け、貧血を軽減することができます。

• 輸血。健康な血液を点滴で投与します。

脾臓肥大の治療法としては

• 標的薬物療法。骨髄線維症に関与する特定の酵素を標的にすることがあります。

• 化学療法。これらの化学物質ががん細胞を殺し、脾臓を縮小させます。

• 放射線療法。高出力の放射線で細胞を破壊し、脾臓を小さくすることができます。

• 手術で脾臓を摘出する。他の治療法が効かない場合の選択肢となります。

まれに、医師が骨髄線維症を幹細胞移植で治療することがあります。この治療法では、幹細胞を死滅させるために、化学療法や放射線療法が行われます。そして、ドナーから健康な幹細胞を点滴で受け取ります。

骨髄異形成症候群（Myelodysplastic Syndrome

真性多血症が骨髄異形成症候群（MDS）に移行した場合、骨髄の幹細胞が正しく機能しない疾患群のひとつになります。骨髄の幹細胞が異常な血液細胞を作り、通常よりも早く死んでしまうのです。その結果、あなたの体内で十分な血液細胞を持っていない可能性があります。これは、貧血やその他の健康問題を引き起こす可能性があります。

また、MDSと骨髄線維症を同時に発症している可能性もあります。

MDSの治療により、疲労などの症状を軽減することができます。また、病気の悪化を防ぐことができるかもしれません。例えば、急性骨髄性白血病（AML）に移行する可能性があります。MDS患者の3人に1人がAMLになると言われていますが、いくつかの治療法はその可能性を低くする可能性があります。

MDSの治療法には以下のようなものがあります。

• 輸血

• 赤血球や白血球、血小板をより多く作るための薬である成長因子

• 化学療法：MDSに関与する異常な幹細胞を含むがん細胞を死滅させる治療法

• 免疫系に作用する薬剤で、特定のタイプのMDSに効果がある場合があります。

• 幹細胞移植

継続

急性骨髄性白血病

ある研究によると、真性多血症は10年以内に2％から14％の確率でAMLに変化することが分かっています。この病気では、骨髄の幹細胞が、骨髄芽球と呼ばれる白血球を含む不健康な血液細胞に変化します。これらの細胞は制御不能に成長し、健康な血球を押し殺してしまいます。

医師は、以下のような治療法を提案することがあります。

• 化学療法

• がん細胞の特定の部分に対して作用する標的治療法。ある薬は、その中の酵素を標的として、細胞を死滅させる。

• 幹細胞移植