肺動脈性肺高血圧症 -- その症状、原因、診断、治療法について医師が解説します。
肺高血圧症は、時間とともに悪化する命にかかわる病気ですが、治療によって症状を改善し、病気と上手に付き合うことができるようになります。肺高血圧症は生命を脅かす病気ですが、治療によって症状を改善し、病気と上手に付き合っていくことができます。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）とは、心臓から肺に向かう動脈の血圧が高いことを意味します。通常の高血圧とは異なります。
PAHでは、肺の中の小さな動脈が狭くなったり、詰まったりします。血液が流れにくくなり、肺の血圧が上がります。心臓は動脈に血液を送り込むためにもっと働かなければならず、しばらくすると心筋が弱くなります。最終的には、心不全につながる可能性があります。
原因
医師が肺の高血圧の原因を見つけられないこともあります。このような場合、特発性肺高血圧症と呼ばれます。一部の人がなる理由には、遺伝子が関与している可能性があります。
また、他の病気が原因となっている場合もあります。これらの病気のいずれかが、肺の高血圧につながる可能性があります。
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うっ血性心不全
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肺に血栓ができる
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HIV
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違法薬物の使用（コカインや覚醒剤など）
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肝臓の病気（肝硬変など）
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狼瘡、強皮症、関節リウマチ、その他の自己免疫疾患
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生まれつきの心臓の不具合
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肺気腫、慢性気管支炎、肺線維症などの肺の病気
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睡眠時無呼吸症候群
症状
しばらくは自覚症状がないこともあります。主なものは、活動しているときの息切れです。通常、徐々に始まり、時間が経つにつれて悪化します。今までやっていたことができなくなり、息苦しくなることがあります。
その他の症状としては
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胸痛
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疲労感
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パスアウト
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足首や脚のむくみ
診断を受ける
息切れがして受診する場合、医師はあなたの病歴について尋ねます。また、以下のような質問をされることもあります。
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タバコを吸いますか？
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ご家族の中に心臓や肺の病気の方はいらっしゃいますか？
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あなたの症状はいつから始まりましたか？
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症状が良くなったり悪くなったりする原因は何ですか？
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症状が治まることはありますか？
医師は、以下のような検査を指示することがあります。
心エコー図
心臓の拍動を超音波で撮影し、肺動脈内の血圧を調べることができます。
CTスキャン
肺動脈の肥大を確認することができます。CTスキャンは、息切れの原因となる肺の他の問題を発見することもできます。
換気-灌流スキャン（V/Qスキャン）。
肺の高血圧の原因となる血栓を見つけることができる検査です。
心電図（EKGまたはECG）。
心電図は、心臓の活動を追跡し、右側の心臓に負担がかかっているかどうかを示すことができます。これは肺高血圧症の警告サインです。
胸部X線検査を行います。
X線検査では、動脈や心臓が肥大しているかどうかを示すことができます。胸部X線は、問題を引き起こしている可能性のある他の肺や心臓の疾患を見つけるのに役立ちます。
運動負荷試験。
酸素濃度、心機能、肺圧などの変化を見るために、モニターに接続した状態で、トレッドミルで走ったり、固定式自転車に乗ったりすることを医師から指示されることがあります。
医師は、HIVや関節リウマチや狼瘡などの疾患を調べるために血液検査を行うこともあります。
これらの検査で肺高血圧症の可能性が示された場合、医師は右心カテーテル検査を行い、確認する必要があります。ここでは、その検査について説明します。
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医師はカテーテルを太い静脈（多くは首の頸静脈や足の大腿静脈）に入れ、心臓の右側へ通します。
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モニターで心臓の右側と肺動脈の圧を記録します。
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また、医師はカテーテルに薬を注入して、肺動脈が硬くなっているかどうかを確認することもあります。これは血管反応性試験と呼ばれます。
右心カテーテル検査は安全です。医師は鎮静剤を投与し、局所麻酔を使用します。通常、その日のうちに帰宅できますが、帰宅には誰かの運転が必要です。
医師への質問
予約の前に質問事項を書き出しておくと、医師に聞きたいことをすべて確実に伝えることができます。また、友人や家族と一緒にいれば、聞きたいことを聞き出すのに役立ちます。
想定される質問には、次のようなものがあります。
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私にとって一番良い治療法は何ですか？
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自分の症状にはどれくらいの頻度で受診すればいいの？
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専門医に診てもらう必要があるのでしょうか？
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救急外来はいつ行けばいいのですか？
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食事で塩分や水分を制限する必要がありますか？
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どんな運動をすればいいのでしょうか？
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控えた方がいい運動はありますか？
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肺炎ワクチンとインフルエンザの予防接種を受けたほうがいいのですか？
処理
肺高血圧症は個人差があるため、治療方針はその人のニーズに合わせて決められます。どのような選択肢があり、何を期待すればよいのか、主治医に尋ねてみてください。
まず、医師はあなたの症状の原因となっているものを治療します。例えば、肺気腫が原因であれば、肺高血圧症を改善するためにその治療が必要になります。
また、ほとんどの人は、呼吸を改善することで、活動しやすくなったり、日常の作業をしやすくなったりする治療を受けます。酸素療法は、鼻に装着したプロングから純酸素を吸入するもので、息切れや血液中の酸素濃度が低い場合に有効です。肺高血圧症になると、より長く生きられるようになります。血栓のリスクがある場合、医師は血液希釈剤を薦めます。その他の薬は、心臓の働きを良くし、体液が体内に溜まるのを防ぎます。
重度の肺高血圧症がある場合、医師はカルシウム拮抗薬と呼ばれる薬を処方することがあります。これらの薬は、肺と体の他の部分の血圧を下げます。
カルシウム拮抗薬で十分でない場合、医師は専門の治療センターにあなたを紹介することがあります。狭窄した血管を開くことができる、より的を絞った治療法が必要な場合もあります。この治療法には、錠剤、吸入する薬、または点滴で投与する薬などがあります。選択肢は以下の通りです。
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錠剤：アンブリセンタン（レタリス）、ボセンタン（トラクリア）、マキテンタン（オプスミット）、リオシグアト（アデンパス）、セレキシパグ（アプトラビ）、シルデナフィル（レバチオ）、タダラフィル（アドシルカ）、トレプロスティニル（オレンイトラム）などがあります。
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吸入薬。イロプロストトロメタミン（ベンタビス）、トレプロスチニル（タイバソ）
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点滴薬：エポプロステノールナトリウム（フローラン、ベレトリ）、トレプロスチニル
より重症の場合、または薬物療法が効かない場合、医師は肺移植または心房中隔切除術と呼ばれる処置を勧めることがあります。外科医は、心臓の右側と左側の間に開口部を作ります。この手術は重大な副作用を伴うことがあります。
自分を大切にする
息切れがあっても、活動的でいることは、自分自身のためにできる最善のことの一つです。散歩などの定期的な運動は、呼吸を良くし、より良い生活を送るのに役立ちます。どのような運動がよいのか、どのくらいの運動量が必要なのか、まずは医師に相談してみましょう。人によっては、運動をするときに酸素吸入が必要な場合もあります。
休息も十分にとりましょう。肺高血圧症になると疲れやすくなるので、睡眠をしっかりとり、必要なときは昼寝をしましょう。
他の人と同じように、果物や野菜、全粒粉をたくさん使った健康的な食事をするのもよいことです。全身の健康のために大切なことです。
期待すること
肺高血圧症を引き起こしている原因によって、多くのことが異なります。基礎疾患を治療することで、体調が良くなります。肺高血圧症は治療法がありませんが、早期に診断されればされるほど、より過ごしやすくなります。
特発性肺高血圧症（医師が原因を特定できない病気）の場合、時間が経つにつれて症状が悪化することがあります。しかし、治療によって病気の進行を遅らせ、長生きすることができます。
一人ひとり違うこと、そして良い治療法があることを忘れないでください。主治医と一緒に、自分に合ったものを見つけてください。
詳しい情報はどこで得られるか
肺高血圧症協会では、薬物療法から日常業務を楽にするヒントまで、詳細な情報を提供しています。また、オンラインサポートコミュニティも活発です。
