特発性肺線維症：症状、診断、治療

特発性肺線維症（IPF）は、肺の内部に瘢痕組織が成長するまれな肺疾患です。IPFの危険因子、症状、診断、治療について詳しく説明します。

特発性肺線維症（IPF）は、重篤な肺の病気です。呼吸をすると、酸素は肺の中の小さな気嚢を通って血流に流れ込みます。そこから酸素は臓器に運ばれます。IPFは、肺の内部に瘢痕組織を成長させ、呼吸を困難にします。時間が経つにつれて悪化します。

IPFの瘢痕組織は厚く、切り傷の後にできる皮膚の傷跡のようなものです。それはあなたの肺からあなたの血に酸素の流れを遅くする、それが必要であるとして働くからあなたの体を保つことができます。

IPFの治療法はありません。ほとんどの人にとって、症状は改善されませんが、治療によって肺へのダメージを遅らせることができます。見通しは人それぞれです。すぐに悪化する人もいれば、診断後10年以上生きられる人もいます。呼吸を楽にし、症状を管理するための治療法があります。肺移植を受けられる場合もあります。

特発性肺線維症の症状

特発性肺線維症は、長い間、症状に気づかずにいることがあります。しかし、長い年月を経て、肺の傷跡が悪化し、以下のような症状が現れることがあります。

• 乾いた咳が止まらなくなる。

• 胸が痛い、または締め付けられる

• 脚のむくみ

• 食欲不振

• 特に歩いたりするときに息切れがする

IPFのその他の症状には、以下のようなものがあります。

• いつもより疲れを感じる

• 関節や筋肉が痛む

• 努力せずに体重が減る

• 手足の指先が広くなる「クラビング

特発性肺線維症の原因と危険因子

公害や特定の薬、感染症などにさらされると、肺線維症になる人がいます。しかし、医師はIPFの原因が何であるかを知らないのです。それが特発性の意味です。

IPFを発症しやすくする危険因子があります。

• 年齢。IPFと診断された人は、ほぼ全員が50歳以上です。

• 職場や家庭で木材や金属の粉塵を吸い込むこと

• 性別 IPFと診断された人の約75%は男性です。

• 遺伝。IPFを発症した人の最大20%に、同様の肺疾患を持つ家族がいると言われています。

• 酸逆流性疾患を持っている

• タバコを吸っている

特発性肺線維症の診断について

IPFは、他の肺の病気と同じような症状が多く見られるため、見分けがつきにくい病気です。正しい診断を得るには、時間がかかり、何度も医師の診察を受ける必要があるかもしれません。もし、呼吸困難が改善されない場合は、肺の病気を治療する医師である呼吸器科医に診てもらう必要があるかもしれません。

医師は、聴診器を使って肺の音を聞きます。などと質問されることがあります。

• いつからこのような感じがしていますか？

• タバコを吸ったことがありますか？

• あなたは仕事や家庭で化学物質を扱うことがありますか？どのようなものですか？

• あなたのご家族でIPFと診断された方はいらっしゃいますか？

• 他に病気がありますか？

• エプスタイン・バー・ウイルス、A型インフルエンザ、C型肝炎、HIVに感染していると言われたことがありますか？

また、医師はこれらの検査を1つ以上行います。

• 胸部X線検査：低線量の放射線を用いて、臓器の画像を作成します。

• 運動負荷試験：トレッドミルや固定式自転車の上を歩き、指先や額に当てたプローブで血液中の酸素濃度を調べます。

• 高解像度胸部CT：この強力なX線は、あなたの肺の詳細な画像を作成します。この検査は、あなたのIPFがどの程度深刻なのか、また何が原因なのかを知るのに役立ちます。

• 生検：医師が肺組織の一部を採取し、顕微鏡で観察します。手術で行うこともあれば、小型カメラを詰めたフレキシブルチューブで喉から肺の中を覗き込むようにして行うこともあります。柔軟なチューブによる方法は、気管支鏡検査と呼ばれています。気管支鏡検査では、医師が液体を使って肺を洗浄し、細胞を取り出して調べます。これは通常病院で行われ、あなたはそのために眠っていることになります。

• パルスオキシメトリーや動脈血ガス検査で、血液中の酸素濃度を測定します。

• スパイロメーターと呼ばれる装置に取り付けたマウスピースに思い切り息を吹き込みます。どれだけ空気を吐き出せるかで、肺の働きの良し悪しを測定します。

医師への質問

を聞いてみてはいかがでしょうか。

• どうしてIPFだとわかったのですか？

• もっと検査が必要ですか？

• 他の医者に診てもらう必要がありますか？

• どんな治療が効果的なのでしょうか？

• どんな感じがする？

• 何かですぐに呼吸が良くなる？

• 私に合う臨床試験はありますか？

• どのくらいの頻度で受診すればいいのですか？

• 肺移植が必要になるのでしょうか？

• 私の子どもはIPFになるのでしょうか？

特発性肺線維症の治療について

特発性肺線維症の治療は、病気を治すものではありませんが、呼吸を楽にすることはできます。また、肺がすぐに悪くならないようにすることもできます。主治医は、次のようなことを提案します。

• IPFの治療薬として、ニンテダニブ（オフェブ）とピルフェニドン（エスブリエット）という2つの薬が承認されています。科学者たちは、それらが肺の中でどのように作用するかをまだ正確に解明していませんが、これらの治療法が肺の瘢痕化と損傷を遅らせることができることは分かっています。副腎皮質ステロイドは、疾患の再燃時に肺の炎症を緩和することができます。

• 酸素療法とは、マスクや鼻に入れる突起で酸素を吸入する方法です。血液中の酸素を増やすので、息切れが少なくなり、より活動的になれます。酸素吸入が必要かどうかは、病状がどの程度深刻かによって異なります。IPF の一部の人々 は睡眠または運動するときだけそれを必要とします。また、24時間必要な方もいます。

• 肺のリハビリテーション：医師、看護師、セラピストのチームと協力して、症状を管理する方法について学びます。運動、健康的な食事、リラクゼーション、ストレス解消、体力温存の方法などに重点を置く場合もあります。リハビリのために病院を訪れることも、自宅でリハビリを行うこともできます。

IPFに対する肺移植

IPFの人の中には、肺移植を受けられる人がいます。医師は通常、IPFが重症であったり、すぐに悪化したりする場合に、肺移植を勧めます。新しい肺を手に入れることで、より長く生きられるようになりますが、大きな手術となります。

肺移植の基準に適合する場合、医師はドナーからの肺のための待機リストにあなたを入れます。移植後、あなたは3週間以上入院することになります。移植後は、新しい肺が拒絶反応を起こさないようにするための薬を一生飲み続けなければなりません。また、肺の働きを見るための定期的な検査や、定期的な理学療法を受けることになります。

肺移植を考えている方は、家族や友人からの精神的なサポートが必要です。サポートグループは、同じように肺移植を受けようとしている人や、受けたことのある人と連絡を取り合うことで、あなたをサポートします。手術の前後に何をすべきかを説明してくれるプログラムについては、担当医に尋ねてください。

科学者たちは、IPFの新しい治療法を臨床試験で研究しています。これらの臨床試験は、新薬が安全かどうか、効果があるかどうかを確認するためのものです。臨床試験は、誰もが受けられるわけではない新しい薬を試すための方法として行われることもあります。医師は、これらの臨床試験があなたに適しているかどうかを教えてくれます。

特発性肺線維症と共に生きる

特発性肺線維症は、深刻な病気です。あなたの人生やあなたの大切な人に大きな影響を及ぼします。できるだけ健康でいるために、治療計画を守り、定期的に医師の診察を受けて、治療がうまくいっていることを確認しましょう。

その他、体調を整えるためにできることは以下の通りです。

• 健康的な食事：果物、野菜、全粒穀物、低脂肪または無脂肪乳製品、脂肪分の少ないタンパク質など、バランスのとれた食事は体全般によい影響を与えます。また、少量の食事を頻繁に摂ることで、肺に余裕を持たせることができます。

• 運動する 毎日、散歩やサイクリングをしましょう。肺を鍛え、ストレスを軽減することができます。もし、運動中に息苦しくなるようであれば、酸素吸入の使用を医師に相談してください。

• タバコをやめる タバコやその他のタバコ製品は、肺を傷つけ、呼吸器系 の問題を悪化させます。医師は、禁煙のためのプログラムを提案することができます。

• インフルエンザの予防接種を受ける：ワクチンは、インフルエンザや肺炎など、肺に害を与える感染症からあなたを守ることができます。インフルエンザの予防接種は毎年必要です。また、重篤な肺炎から身を守るために、2種類のワクチンが必要です。これらのワクチンをいつ接種すべきかについては、医師に尋ねてください。風邪をひいている人には近づかないようにしましょう。

• リラックスする方法を見つけることです。読書や絵を描いたり、瞑想してみたり。

IPFのような病気を管理するのは難しいかもしれません。ストレス、悲しみ、怒りを感じたら、医師、カウンセラー、友人、家族に助けを求めてもよいことを覚えておいてください。サポートグループは、IPFまたは類似の疾患とともに生きる他の人々と話すのに良い場所です。サポートグループは、あなたやあなたの家族にアドバイスや理解を与えてくれるでしょう。

期待すること

肺の瘢痕組織により酸素が行き渡りにくくなり、他の臓器に負担がかかります。IPFは、以下のような他の疾患に罹患する確率を高める可能性があります。

• 肺高血圧と呼ばれる、肺の血圧が高い状態

• 心臓発作

• 脳卒中

• 肺に血栓ができる

• 肺がん

• 肺の感染症

これらの病気にかかる可能性を低くするために、何ができるかを医師に尋ねてください。これらの症状にも有効な治療法があるかもしれません。

IPFの患者さんは、一人ひとり異なります。

ある人は、病気がすぐに悪化します。また、肺の状態がずっと変わらず、ゆっくりと進行する人もいます。自分の病状とそれを管理するためにできることについて、主治医に相談してください。

平均的な生存期間は3年から5年ですが、中にはもっと長く生きる人もいます。また、肺移植によって寿命が延びる可能性もあります。

IPFについての詳細や、お住まいの地域のサポートグループの検索は、Pulmonary Fibrosis Foundation（肺線維症財団）のウェブサイトをご覧ください。