特発性肺線維症（IPF）の症状に対して、薬や酸素療法などの治療法がどのように役立つのか、医師が解説しています。
新薬の中には、病気の進行を遅らせることができるものもあります。肺に瘢痕組織がこれ以上できないようにすることができるのです。その他の治療法としては、呼吸を楽にしたり、咳を抑えたり、活力を与えたり、感染症を防いだりするものがあります。
どのような治療法を選択するかは、患者さんの症状や健康状態、年齢などによって異なります。あなたが人生を楽しみ、活動的に過ごせるように、医師と相談し、最適なプランを考えましょう。
医療
呼吸困難の原因である肺の新たな瘢痕化を防ぐために、2種類の薬剤が役立つ可能性があります。
ニンテダニブ (Ofev) とピルフェニドン (Esbriet) は、肺の瘢痕化につながる体内のプロセスをブロックします。IPFが悪化するのを防ぎ、呼吸を楽にすることができます。
その他の薬剤は、体調不良や瘢痕化の原因となる炎症と戦います。医師が提案する場合もあります。
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プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬
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アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（サイトクサン）、ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）などの免疫系を低下させる薬物
N-アセチルシステイン、またはNAC（ムコミスト）は、IPFの治療に乱用される経口またはスプレーの抗酸化剤です。2014年5月に発表された大規模臨床試験で、病気の進行を遅らせることはないことが示されましたが。
役立つ治療法
薬剤はIPFの瘢痕や症状を治療するかもしれませんが、より良い呼吸とより多くのエネルギーを得るために、他のことをすることができます。
酸素療法
酸素療法は、息切れがしにくくなり、活動的な生活を送ることができるようになります。軽くて小さな酸素ボンベを携帯し、鼻から小さなチューブで息を吸います。
肺のリハビリテーション
呼吸を助け、体力をつけるためのエクササイズを行います。
セラピストは、体重とエネルギーレベルを維持するために、健康的な食事のヒントを与えることができます。また、必要な時に備えてエネルギーを節約する方法も教えてくれます。
外科手術
IPFの瘢痕化がひどい場合、医師は肺移植を勧めることがあります。ほとんどの人は、他の治療法が効かない場合にのみ、この方法を考えるようです。
肺移植を受ける人の多くは、65歳未満の人です。しかし、あなたが高齢で、他に深刻な医学的問題を抱えていないのであれば、それはあなたのためのオプションであるかもしれません。
大がかりな手術になります。ドナーから入手できる肺はそれほど多くはないため、あなたは肺移植を受けるためにリストに載ることになります。待つ間、喫煙を避け、健康的な食事をし、呼吸法を行い、できる限り活動的に過ごしましょう。
ドナーが見つかったという知らせを受けたら、すぐに病院に行き手術をしなければならないこともあるので、いつでも担当医と連絡が取れるようにしておきましょう。
手術中、あなたは目を覚ましているわけではありません。医師はあなたの口と気管にチューブを入れ、その間あなたが呼吸できるようにします。
手術中、外科医はあなたの肺と、肺と心臓をつなぐ血管を切除します。そして、新しい肺をこれらの血管にくっつけます。
新しい肺を2つ移植する場合は、手術中に血液に酸素を送り込むための心肺バイパス装置が必要になります。
片肺移植の場合、4～8時間、両肺移植の場合、6～12時間かかります。
手術後、最長で3週間ほど入院し、回復します。肺の中の液体を排出するために、咳をする必要があります。また、ゆっくりと深呼吸をするための呼吸法も学びます。
手術後3ヶ月間は、あなたの体が新しい肺を拒絶していないか、感染症にかかっていないかを確認するために、医師が血液と肺の検査を行います。このようなことが起こらないようにするために、一生薬を飲み続けることになります。
回復には数週間から数ヶ月かかることがあります。移植を受けようと考えている方は、多くの精神的なサポートが必要になります。あなたと同じ悩みに直面している人がいる支援団体について、医師に尋ねてみてください。また、手術の前後に何をすべきかを説明してくれる教育ワークショップについても調べてみてください。
