特発性肺線維症:原因や症状について

肺に傷がつき、息苦しくなる病気、特発性肺線維症(IPF)の原因や症状について、医師が解説しています。

いろいろな原因が考えられますが、特発性肺線維症(IPF)と呼ばれる病気であることが、医師から告げられるかもしれません。肺に傷ができて、呼吸がしづらくなることで症状が出ます。

治療法はなく、時間の経過とともに悪化します。しかし、より良い気分で長生きするために、できることや飲むべき薬があります。

一人で抱え込まないようにしましょう。家族や友人から精神的なバックアップを受けましょう。また、地域のサポートグループを探すと、同じ境遇の人たちと知り合うことができます。

特発性肺線維症の原因は何ですか?

特発性」という言葉は、原因不明という意味です。医師がある症状の原因を特定できないときに使います。IPFの場合もそうです。

研究者たちは、あなたが吸い込んだものがIPFに関係している可能性があると考えています。例えば、金属や木材の粉塵、アスベストなどの周辺に長時間いた場合、この病気のリスクが高くなる可能性があります。

原因が何であれ、IPFは肺に傷をつけ、気道を太く、硬くします。呼吸がしづらくなります。

どのような人がIPFになるのでしょうか?

米国では毎年約48,000人が発症しています。何歳になっても発症しますが、ほとんどの人は50歳から75歳の間に自分がIPFであることを知ります。IPFは女性よりも男性の方が多く、男性はより遅く、より深刻な病期で診断される傾向があります。

IPFは家族内で発症することがあります。IPFの患者さんには、1人または複数の親族がIPFに罹患している場合があります。このような場合、家族性IPFとして知られています。

タバコはIPFと関係があります。インフルエンザ、エプスタインバーウイルス(単核球症を引き起こす)、肝炎、ヘルペスなど、いくつかの感染症もそうです。これらの感染症は、直接的な原因ではありませんが、病気のリスクを高める可能性があります。

IPFの患者さんは、胃食道逆流症(GERD)、別名、酸逆流症を持っている可能性もあります。科学者たちは、ある病気が他の病気を引き起こすかどうかはわかりませんが、GERDの人が胃酸の小滴を肺に吸い込み、それが時間の経過とともにダメージを与えるのではないかと疑っています。

IPFはどのような病気ですか?

肺には約3億個の小さな気嚢があり、呼吸するたびに酸素で満たされます。健康な肺では、気嚢の壁は非常に薄く、酸素と二酸化炭素は簡単に気嚢を通り抜けることができます。

IPFになると、気嚢の壁とその周りの空間に瘢痕組織が形成され、気嚢が厚く硬くなります。医師は、この瘢痕は体内の何かが何度も肺を攻撃することによって引き起こされると考えていますが、その原因や理由は分かっていません。

この瘢痕化により、嚢への空気の出入りが難しくなります。そのため、息切れがするのです。

IPFの場合、呼吸が速く浅くなったり、乾いた咳が止まらなくなったりすることがあります。医師が聴診器で呼吸を聴くと、肺の中でパチパチと音がすることがあります。

また、指先や足先が広がって丸くなる "クラブリング "が起こることもあります。また、異常な疲労感や痛みを感じたり、無理に体重を減らそうとしなくても、徐々に体重が減っていくこともあります。

IPFは時間とともにどのように変化するのでしょうか?

状況は人それぞれです。すぐに悪化する人もいます。また、何年も同じような症状が続く人もいます。医師は、肺の中の瘢痕を取り除く方法を見つけ出していません。

時間が経つにつれて、肺の虚脱、感染症、血栓、肺炎などの合併症が起こるかもしれません。人によっては、IPFが肺がんにつながる可能性もあります。

現在では、医師は以前よりも早くIPFを診断できるようになりました。診断がつけば、薬やその他の治療法、生活習慣の改善などを提案し、患者さんの体調を整え、可能な限り健康な状態を維持できるようにします。

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