肺胞タンパク症は、稀な肺の病気です。この疾患の原因、症状、および治療法について、今すぐ学んでください。
肺胞蛋白症の原因
あなたの肺には、何百万という気嚢（肺胞）があります。この気嚢が酸素を血液中に移動させます。肺胞の壁にはサーファクタントが含まれています。これは、脂肪、タンパク質、その他の物質でできた物質です。このサーファクタントは、肺胞の壁が空気の出入りを可能にするために開いた状態を維持するのを助けます。肺胞マクロファージと呼ばれる細胞は、サーファクタントを除去し、サーファクタントが蓄積するのを阻止する働きがあります。
成人の肺胞タンパク症のほとんどの場合、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）の問題が原因であると考えられています。この物質は、肺胞マクロファージを正常に機能させ、サーファクタントを適量に維持するために必要な物質です。
肺胞蛋白症の種類
この疾患は、リン脂質症や肺胞リポ蛋白症などと呼ばれることもあります。
肺胞蛋白症には3つのタイプがあります。
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自己免疫性肺胞蛋白症（じこめんえきせいはいほうたんぱくしょう）。最も多いタイプです。
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二次性肺胞蛋白症。毒素への曝露や他の病気が原因です。
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先天性肺胞蛋白症。このタイプは、遺伝子の欠陥によって起こります?
自己免疫性肺胞蛋白症は、100万人中7人程度が罹患します。通常、30～40歳の成人が罹患しますが、子供も罹患することがあります。
この病気は、女性よりも男性の方が2～3倍多く罹患します。この病気の患者の約70％は喫煙者です。
肺胞蛋白症の症状
肺胞蛋白症の患者さんの中には、何の症状もない方もいらっしゃいます。その他の人は、以下のような症状があります。
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息切れ（呼吸困難）
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咳
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発熱
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胸が痛い？
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体重減少
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手足の爪の異常な伸び( クラブ化)
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血液中の酸素濃度が低い
です。
肺胞蛋白症の診断法
医師は詳細な病歴を聴取し、身体検査を行います。聴診器で肺の音を聴くと、パチパチという音が聞こえるかもしれません。
必要な検査は以下の通りです。
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胸部のコンピュータ断層撮影（CT）スキャンまたは胸部X線検査
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液体や肺組織のサンプルを採取するための気管支鏡検査
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肺組織のサンプルを採取する手術( 生検)
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肺胞タンパク症の種類を調べる血液検査
肺胞蛋白症の治療法
自己免疫性肺胞蛋白症の患者さんのうち、約3分の1は症状がなく、5～7％は無治療で改善すると言われています。
しかし、重度の肺胞タンパク症であれば、治療を受けることが重要です。この病気は、約20％の人が5年以内に死亡すると言われています。最も多い死因は呼吸不全で、血液中の酸素が不足すると起こります。
肺の洗浄。肺胞内の液体を食塩水（生理食塩水）で洗浄することができます。これは肺洗浄と呼ばれています。特別なチューブを口または気管から片方の肺に挿入します。症状が重い場合は、肺全体の洗浄が必要になることもあります。これは全身麻酔で行われます。もう片方の肺は数日後に洗浄されます。
人によっては、全肺洗浄が一度だけ必要な場合もあります。また、半年ごとや1年ごとに必要な人もいます。
研究者らは、肺胞タンパク症患者の82％が全肺洗浄の後に改善を示したことを発見した。また、重篤な合併症もありませんでした。
毒素を除去する 二次性肺胞蛋白症の場合、根本的な原因を治療する必要があります。例えば、毒素が原因であれば、その毒素を除去し、回避する必要があります。
免疫系を刺激すること。白血球を産生するように体を刺激する物質が、注射または吸入により投与されることがあります。この物質は遺伝子組換え顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）と呼ばれています。
いくつかの研究では、この物質が自己免疫性肺胞タンパク症に有効であることが示されています。しかし、二次性肺胞タンパク症や先天性肺胞タンパク症に対しては、一般的に有用ではありません。
気管支拡張薬。喘息の症状がある場合、医師は空気の流れを改善する薬（気管支拡張薬）を処方することがあります。
肺移植。まれに、肺移植が必要になることがあります。しかし、移植された肺でも病気が再発することがあります。肺移植は、他のすべての治療がうまくいかなかった場合にのみ勧められます。
新しい治療法。新しい治療法として研究されているものには、以下のようなものがあります。
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リツキシマブは、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子自己抗体を産生する細胞を殺します。これは、肺胞マクロファージを刺激するのを止める抗体です。しかし、より多くの研究が必要です?
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血液中の顆粒球マクロファージコロニー刺激因子自己抗体を物理的に除去する処置（プラズマフェレーシス）を行う医師もいます。
