LAMは、妊娠可能な年齢の女性に発症しやすい進行性の肺疾患です。症状、原因、治療法などについて、医師から詳しくご説明します。
LAM肺疾患では、肺の気道と血管を覆う筋肉細胞が異常に増殖し始めます。これらの筋肉細胞は、肺の本来あるべきでない場所にまで広がっていきます。
また、肺の気嚢が膨らみ、嚢胞と呼ばれる小さなポケットが形成されます。肺全体に嚢胞ができると、肺気腫と同じような呼吸障害を引き起こします。
筋細胞は肺の外に広がり、腹部や骨盤内の臓器に非癌性の腫瘍を形成することがあります。
LAM肺疾患の原因は何ですか？
肺リンパ脈管筋腫症の原因は、誰にもわかっていません。女性は思春期以前や閉経後にLAMを発症することはほとんどないため、エストロゲンが関与していると思われます。男性でLAM肺疾患を発症した人は10人以下であることが知られています。
喫煙がLAMの原因であることは知られていません：LAM肺疾患の半数以上の人は喫煙したことがありません。
LAMは非常に稀な疾患であるため、実際にどの程度の頻度で発症しているのかは不明です。例えば、研究者による3年間の調査期間中に、米国で確認されたLAMの患者さんは250人未満でした。現在、LAMの患者さんとして知られている女性は2,000人未満です。
LAMは癌ではありませんが、良性腫瘍が制御不能に増殖する他の疾患と類似しているように見えます。LAM肺疾患は、結節性硬化症と呼ばれる別の疾患といくつかの特徴を共有しています。
LAM肺疾患の症状
LAM肺疾患の患者さんの多くは、息切れを経験します。その他の症状としては、喘鳴や咳があり、血の混じった咳をすることもあります。
LAM肺疾患の患者さんでは、しばしば突然の気胸（肺がつぶれること）を起こします。これは、肺の縁にある嚢胞のひとつが破裂し、吸い込んだ空気が肺を圧迫することで起こります。気胸は通常、痛みや息切れを引き起こします。
筋肉細胞が肺の外に移動すると、他の症状を引き起こすこともあります。
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カイロ性腹水。筋細胞の誤動作によりリンパの流れが阻害される。乳白色のリンパ液がお腹に溜まります。
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血管筋脂肪腫（けっかんきんしゅ）。肝臓や腎臓に非腫瘍性の腫瘍ができることがあります。これらは、痛み、出血、腎不全を引き起こすことがあります。
LAMの患者さんの中には、肺の外にこれらの良性腫瘍が見つかることが、LAM肺疾患の最初の徴候となる方もいます。
LAM肺疾患の診断
LAMの患者さんの多くは、息切れが原因で受診されます。LAMは非常に稀な疾患であるため、最初は喘息や肺気腫と誤診されることが多いようです。
一般に、LAMは息切れのために長い間検査を受けてからようやく発見されます。よく行われる検査は以下の通りです。
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胸部X線検査
: LAM肺炎では、胸部X線検査で肺に筋細胞が増殖した細い線が見えることがあります。LAM肺疾患の初期には、胸部X線フィルムは正常に見えることがあります。
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肺機能検査
は、肺活量と空気中の酸素を血液中に取り込む能力を測定します。LAMの患者さんでは、通常これらの検査に異常がみられます。
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コンピュータ断層撮影
(CTスキャン)を行う。LAM肺疾患では、胸部CTスキャンはほぼ常に異常となる。通常、嚢胞が確認できます。高解像度CT（HRCT）により、LAMの変化がより鮮明にわかる場合があります。
女性の病歴と高解像度CTスキャンの所見に基づいて、LAM肺疾患を診断することは可能です。しかし、医師は診断を確定するために、肺の組織のサンプルを採取すること（生検）を勧めることがよくあります。肺生検は様々な方法で採取することができます。
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気管支鏡検査
: 内視鏡（先端にカメラの付いた柔軟な管）を気管と下気道に通します。内視鏡に通した器具で肺生検を採取することができます。
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胸腔鏡検査
: 胸部を小さく切開して内視鏡を通し、肺の組織を採取する。
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開胸肺生検
: 外科医が胸部を大きく切開して作業し、肺組織のサンプルを採取する伝統的な手術。
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その後、医師（病理医）が肺生検組織を検査し、LAM肺疾患の診断をより確実なものにするのに役立ちます。
LAM肺疾患の治療
シロリムス（ラパムーン）という薬剤が、リンパ脈管筋腫症の治療薬として初めて承認されました。この薬剤は、患者さんの肺活量を向上させ、呼吸を楽にする効果があることが分かっています。
さらに、吸入気管支拡張薬（アルブテロール、イプラトロピウム）は、気道を開くのを助け、人によっては息切れを軽減させることができます。LAM肺疾患の患者さんは、タバコを吸うことはもちろん、副流煙を避ける必要があります。
LAM肺疾患にはエストロゲンなどのホルモンが関与しているようなので、ホルモンレベルを操作する治療法がLAMの患者さんの一部には有効かもしれません。多くのホルモン関連の治療法が、LAM肺疾患の女性でテストされています。
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プロゲステロン
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タモキシフェン？(ノルバデックス、ソルタモックス)
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合成黄体形成ホルモン放出ホルモン(リュープロリド、ルプロン)
これらの治療法を試した臨床試験では、助かった女性もいれば、そうでない女性もいました。
気胸を経験した人は、一般に、つぶれた肺を再膨張させ、再発を防ぐための処置を受けなければなりません。
肺リンパ脈管筋腫症が進行し、障害が残るようになった場合は、肺移植が選択されることがあります。抜本的な治療法ではありますが、LAM肺疾患の肺移植を受けた方の多くは、術後に肺機能と生活の質が改善されます。
LAM肺疾患に期待すること
肺リンパ脈管筋腫症は進行性であり、今のところ治療法はありません。LAMの女性の多くは、肺機能が着実に低下し、時間の経過とともに息切れが強くなります。
しかし、LAM肺疾患との付き合い方は、女性によって大きく異なります。ある研究では、90％近くの女性がLAMの診断から10年後に生存していました。しかし、診断から20年も生存しているケースは稀です。
研究者たちは、LAMの筋肉細胞がどのように異常をきたすのかを明らかにしようと努力しています。また、LAM肺疾患を治療するための実験的な薬剤の臨床試験も進行中です。
