嚢胞性肺疾患(肺嚢胞)：症状、原因、治療

肺に嚢胞ができる病気である嚢胞性肺疾患の4つの主要なタイプのうちの1つであると医師に言われた場合に、何を期待すべきかについて説明します。

症状は似ているので、どの肺嚢胞性疾患に罹患しているかを把握するために、高解像度コンピュータ断層撮影 (CT) と呼ばれる画像検査を受けることを医師に勧められるかもしれません。それがうまくいかない場合は、肺生検を受ける必要があるかもしれません。医師があなたの肺から小さな組織の一部を採取し、検査のために研究室に送ります。

肺気腫やハニカム肺など、他の疾患が嚢胞性肺疾患と似ていることがあります。この病気であることを確認するために、医師は、肺が保持できる空気の量などをチェックします。また、嚢胞の大きさ、壁の厚さ、形、位置も調べます。

嚢胞性肺疾患はまれです。ほとんどの成人は、この4つのタイプのうちの1つを持っています。

リンパ脈管筋腫症(LAM)

LAMは、肺組織の筋肉細胞が制御不能に増殖して嚢胞を形成し、最終的に肺組織を損傷することで発症します。主に20歳から40歳の女性が罹患します。

2つのタイプがあります。TSC-LAMと散発性LAMの2種類があります。

TSC-LAMは、LAMと結節性硬化症複合体（TSC）というまれな疾患を併せ持つ場合です。散発性LAMとは、LAMを発症しているがTSCを発症していない状態を指します。

どちらのタイプも結節性硬化症遺伝子の変化によるものと考えられています。

医師は、エストロゲンが両方のタイプのLAMに関与していると考えています。月経中や妊娠中、エストロゲンを含む避妊薬を使用した後に、この病気が悪化することがあります。

LAMの最も一般的な症状は、以下の通りです。

• 胸痛

胸痛

• 疲労感

• 咳がよく出る（血が混じることもある）

• 息切れがする

• 喘鳴（ぜんめい

また、肺と胸壁の間に液体が溜まることがあります。これは胸水と呼ばれる問題です。胸水がたまると、息苦しくなることがあります。また、お腹や脚、足に水がたまることもあります。

嚢胞が肺の内壁を破ってしまうと、肺虚脱になることがあります。肺虚脱は、肺と胸壁の間の空間に空気が漏れ、肺の一部が平らになることで起こります。これは緊急事態で、すぐに治療が必要です。

LAMは治療法がありませんが、シロリムス（Rapamune）という薬で治療することができます。この薬は病気の進行を遅らせ、肺の働きを良くすることもできます。

また、気管支拡張剤という、気道を広げて呼吸を楽にする薬を飲むこともできます。

LAMは時間とともに悪化することがあります。その場合は、酸素ボンベや機械から酸素を取り入れる酸素療法が必要になることがあります。

肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)

PLCHは、ほとんどが喫煙者または元喫煙者の若年成人に現れます。初期には症状が出ないこともありますが、出たとしても軽い息切れや咳程度です。その後、以下のような問題が発生する可能性があります。

• 胸痛

• 発熱

• 寝汗

• 疲労感

• 体重減少

PLCHは、タバコの煙に含まれる化学物質が、肺の中で細胞を異常に増殖させることから始まります。悪化すると、傷跡ができ、組織が硬く厚くなります。十分な空気を吸い込むことが難しくなり、通常の活動をしていても息切れするようになります。

PLCHは肺を崩壊させることがあり、時には複数回発生することもあります。医師は、胸膜癒着術と呼ばれる処置を受けることを勧めるかもしれません。これは肺と胸壁の間の空間を塞ぎ、空気や液体がその空間に充満しないようにするものです。

PLCHが癌なのか、免疫疾患なのかは明らかではありません。いずれにせよ、最初で最も重要な治療法は禁煙することです。禁煙すると、PLCHの悪化が止まり、良くなることもあります。

また、炎症を抑えるためにステロイド薬を服用することもあります。ステロイドが効かない場合は、化学療法剤を服用するPLCHの患者さんもいます。息切れがひどい場合は、機械やタンクからの酸素吸入が必要になることもあります。

バート・ホッグ・ダブ症候群（BHD)

BHDは、この病気を持っている親から受け継いだ異常な遺伝子が原因で起こります。また、遺伝子の変異と呼ばれる、あなたの遺伝子の1つに変化がある場合にも、BHDになる可能性があります。遺伝子検査は、あなたがそれを持っているかどうかを示すことができます。

症状は通常、20代か30代に起こります。あなたの顔に小さな皮膚の隆起は、BHDの最も一般的な兆候です。これらの隆起は、毛包の中の良性腫瘍（癌ではない）です。また、あなたの首、耳、または上半身にそれらを持つかもしれません。

BHDの人の約80%は肺嚢胞を持っています。嚢胞は通常、症状を起こさず、肺は正常に機能します。

BHDの人の3分の1までが肺潰瘍を繰り返し、15%から30%が腎臓腫瘍になる可能性があります。腫瘍は通常成長が遅く、48〜50歳くらいで診断されます。治療が最も効果的な時期に腎臓腫瘍を早期に発見するために、定期的にお腹のCTスキャンを受けるとよいでしょう。

BHDの治療は、あなたの持っている症状によって異なります。例えば、医師がレーザーで皮膚の隆起を除去することがあります。肺の虚脱が頻繁にある場合は、胸膜癒着術を勧められるかもしれません。手術で腎臓の腫瘍を取り除くことができます。

リンパ性間質性肺炎(LIP)

LIPは非常に稀な疾患です。医師は、病気と環境中の何かに対する反応、あるいは他の病気に対する反応の両方であると考えています。

LIPは、自己免疫疾患、特にSj?grens症候群に罹患している場合に起こることがあります。この病気では、免疫システム（細菌に対する体の防御機能）が、涙や唾液を作る腺を攻撃してしまいます。

リップは、女性の方が男性の約2倍多く発症します。通常、52歳から56歳の間に診断されます。通常の症状は、悪化と息切れの咳です。

医師は、炎症を抑えるためにステロイドで治療することを勧めるかもしれません。ステロイドが効かない場合は、免疫系の働きを抑制する薬を服用する必要があるかもしれません。