もしあなたが全身性硬化症と呼ばれる自己免疫疾患を持っているなら、間質性肺疾患にもかかる可能性が高いでしょう。これらの病気はどちらも炎症を伴い、呼吸障害を引き起こす可能性があります。早期にスクリーニングを受け、最新の画期的な治療法を受ける方法をご紹介します。
全身性硬化症とILDはどう関係しているのか？
全身性硬化症と間質性肺疾患の両方に罹患することはありますか？はい。
まれな自己免疫疾患である全身性硬化症（SSc）の場合、その合併症として間質性肺疾患（ILD）を発症することがよくあります。この合併症はSSc-ILDと呼ばれています。ILDは、肺の炎症と瘢痕化を引き起こし、呼吸不全に至ることもあります。SScと診断された方の少なくとも2分の1はILDを併発しています。
SSc-ILDの症状には、息切れや乾いた咳などがあります。最初は呼吸困難がない、あるいは非常に軽度である方もいらっしゃいます。この病気は人によってはすぐに悪化することがあります。肺が傷つき、心臓に酸素を供給できなくなった場合、死に至ることもあります。ILDは、SScの患者さんの主な死因のひとつです。
SScとILDはどのように似ているのか
全身性硬化症は、結合組織が急速に増殖する自己免疫疾患である強皮症の一種です。結合組織は、その名前が示すように、臓器や体の他の部分と結合し、すべてをつなぎ合わせています。
SScは線維化、すなわち、皮膚や肺などの内臓全体に広がる硬く瘢痕化した組織を引き起こすことがあります。
SScの初期症状は以下の通りです。
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レイノー現象、または指の血管が冷たくなると白くなったり青くなったりする。
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指先や手、顔の皮膚がつっぱり、乾燥し、かゆみがある
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赤い皮膚病変として見られる血管の腫れ
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指や腕、膝にカルシウムの結節ができる
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胸やけ、便秘、下痢など
ILD は、肺の病気のグループです。肺の構造の一部である間質で、組織が炎症を起こし、厚くなり、硬くなる。ILD の初期症状は、通常、息切れ、疲労、および咳です。
ILDの症状は軽い人もいれば、重い人もいます。呼吸に問題の無い方もいらっしゃいます。この病気は何年も同じ状態が続くこともありますが、非常に急速に悪化することもあります。肺の組織が硬くなることがあります。呼吸がとても苦しくなります。
リンクとは？
SScの患者さんの約70％が、ILDや肺動脈性肺高血圧症（PAH）といった肺の合併症を発症しています。SScと診断された場合、医師はILDの検査を行い、早期に治療が受けられるようにする必要があります。
過剰な免疫システムによって引き起こされる炎症が、SScとILDの主な関係です。この炎症によって、結合組織や皮膚に存在する細胞である線維芽細胞が過剰に作られることがあります。線維芽細胞は制御不能に増殖します。肺に線維症、つまり炎症を起こして瘢痕化した組織ができます。
SSc-ILDの場合、肺液にはインターロイキン-8（IL-8）、腫瘍壊死因子（TNF）、Toll-like receptor 4（TLR4）、インターロイキン-33（IL-33）などのサイトカイン（炎症性タンパク質）が多く含まれている可能性があります。SSc-ILDのほとんどの患者さんは抗核抗体（ANA）を持っています。また、肺液中の好中球、好酸球、リンパ球などの白血球が高値で認められることが多いです。
SSc-ILDのリスクが高いのはどんな人？
男性やアフリカ系アメリカ人のSSc患者は、ILDになりやすいと言われています。また、以下のような場合にもリスクが高くなる可能性があります。
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主に手足に症状が出る限局性SScではなく、皮膚症状が広範囲に出るびまん性SScである。
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高齢になってからSScを発症した
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最近SScと診断された
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抗Scl-70/抗トポイソメラーゼI抗体の陽性反応あり
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抗セントロメア抗体 陰性
あなたの遺伝子 初期の研究では、HLA領域、IRF5、STAT4、CD247などの遺伝子がSSc-ILDのリスクの高い人を予測する可能性が示唆されています。しかし、危険因子を持つすべての人がSSc-ILDを発症するわけではありません。
検査を受ける
SSc-ILDは一般的な合併症であるため、SScの患者さんにはいくつかの検査でILDの有無を確認しておくとよいでしょう。
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健康診断
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6分間歩行テスト
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肺機能検査
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高解像度胸部CTスキャン
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心エコー図
SScではILDが早期に発症しやすいと言われています。この病気の見通しをよくするために、早く治療を受けましょう。SScと診断されたら、最初の3年間は4～6ヶ月に一度、ILDの検査を受ける必要があります。
