間質性肺疾患を伴う全身性硬化症（SSc-ILD）に対する治療法についてご紹介します。
全身性硬化症間質性肺疾患に対する治療法について
間質性肺疾患（ILD）は、肺線維症とも呼ばれ、全身性硬化症（SSc）の方によくみられる重篤な合併症です。SSc-ILDを発症すると、肺に炎症が起き、傷がつきます。このような肺の問題により、時間の経過とともに呼吸が困難になります。
SSc-ILDを治療する最良の方法はまだわかっていません。しかし、治療法の選択肢は増えてきています。
治療の開始
肺機能検査や肺のスキャン検査でILDが見つかった場合、医師は経過観察を勧めることがあります。これは、ILDがあまりひどくなく、悪化する危険性が低い場合に多いようです。この場合、ILDを治療することはありませんが、悪化しないように医師が監視します。治療には副作用が伴うため、医師はしばしばこのような方法をとります。
スキャンによってILDが軽度から重度であることが示され、そのために呼吸困難がある場合、医師は治療の開始を勧めるかもしれません。治療のゴールは、ILDを安定した状態に保つこと、またはその進行を遅らせることです。ILDが悪化し、呼吸困難に陥っている場合は、肺の機能が低下する前に早期に治療を開始するのが最善です。
治療法の選択
治療を開始する時期が来たと医師が判断した場合、ほとんどの場合、免疫系を抑制する薬物から始めることになります。これには以下のようなものがあります。
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アザチオプリン
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シクロホスファミド
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ミコフェノール酸モフェチル（MMF）
通常、医師はシクロホスファミドより安全なMMFから開始します。もし、これらの薬剤を服用できない場合は、アザチオプリンが選択されることもあります。これらの薬による治療をどれくらいの期間続けるべきかは明らかではありませんが、MMFが効いていれば何年でも服用することができます。シクロホスファミドは通常6ヶ月から1年以上は効果がありません。
どの薬剤を服用する場合でも、医師は副作用の有無を監視します。
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骨髄抑制による血球数の変化
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吐き気、下痢、けいれんなどの消化器症状
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腎機能の変化
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流産
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不妊症
その他の治療法
免疫抑制療法を行っても肺機能が悪化し続ける場合は、他の治療法を検討することもあります。などの生物学的製剤があります。
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ニンテダニブ、抗線維化剤（つまり瘢痕化を防ぐということ）
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病気の進行を遅らせるリツキシマブ
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肺機能の低下を遅らせる「トシリズマブ
実験的治療法の選択肢
SSc-ILDを治療する他の方法を検討する研究が進行中です。実験的な選択肢は以下の通りです。
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ピルフェニドン（他の肺線維症に使用される抗線維化薬
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アバタセプト：関節リウマチおよびその他のリウマチ性疾患の治療に使用される抗炎症剤
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造血幹細胞移植：損傷した幹細胞を、自分の骨髄またはドナーから採取した健康な幹細胞と置き換える治療法。
治療の見通し
SSc-ILDの治療はMMFが主流ですが、選択肢は増えてきています。また、併用療法も有効な場合があります。SSc-ILDの治療や予防のための最良の方法については、現在も研究開発が進められています。
薬物療法が奏功しない場合、肺移植が選択されることがあります。これは、早期の呼吸不全に陥っている場合に最も可能性が高くなります。しかし、肺移植は難しい手術であり、SSc-ILDの患者さんのうち少数の方にしか選択肢はありません。もし、より多くの選択肢を検討したいのであれば、主治医に新しい臨床試験がないか尋ねてみてください。また、SSc-ILDの患者さんがより良い気分で生活の質を高めるためにできることがないか聞いてみるのもよいでしょう。
