肺と心臓の問題を引き起こす可能性のある深刻な先天性異常である動脈開存症について、医師が説明します。
通常、心臓が動くと、右側が体内の血液を取り込み、肺に送り込んで新鮮な酸素を得ます。その酸素を含んだ血液は、次に心臓の左側へ行き、全身に送り出されます。
主肺動脈は、心臓から肺に血液を運ぶ血管です。体内へ送り出すのは大動脈です。それぞれの動脈にある弁が、血液が規則正しいルートを通るように流れを制御しています。
動脈閉塞症では、これらの血管が別々の流路になることはありません。赤ちゃんには、肺と体に血液を運ぶ大きな動脈が1本しかありません。
この状態で生まれた赤ちゃんは、通常、心臓から出る血液の流れを制御する弁が2つではなく1つしかなく、その弁に問題があることが多いのです。弁が厚すぎたり狭すぎたりすると、肺に届く血液が少なくなります。また、弁が漏れることで、血液が心臓に逆流することもあります。
ほとんどの場合、心臓の下の部屋を隔てる壁にも穴が開いています。つまり、酸素を多く含む血液と酸素の少ない血液が混ざり合ってしまうのです。
動脈閉塞症は、生まれてくる赤ちゃんの約1万人に1人、アメリカでは1年に約300人が発症しているといわれています。
原因と危険因子
ほとんどの先天性異常と同様に、医師は動脈小弯の原因を把握していません。しかし、心臓の問題を抱えた子供が生まれる確率を上げる可能性のあるものがあります。これには、次のような母親が関与しているものがあります。
-
風疹や糖尿病など、妊娠中の病気があり、それが適切に管理されていない。
-
妊娠中に喫煙している。
-
妊娠中に推奨されていない薬を服用している。
心臓障害や、子宮の中で体のシステムが正しく発達しないディジョージ症候群のような遺伝的障害の家族歴がある。
?
症状と診断
この先天性異常の赤ちゃんは、血液中の酸素が通常より少なくなっています。そのため、口の周りの皮膚や爪が少し青く見えることがあります。呼吸はしばしば速く、ゼーゼー言うこともある。脈拍は速く、よく食べません。
これらは、赤ちゃんが十分な酸素を得られないか、うっ血性心不全を発症している兆候です。そのため、心臓が大きくなったり弱くなったりすることがあります。
医師があなたの赤ちゃんを動脈管開存症かもしれないと考えた場合、赤ちゃんの血液中の酸素を測定する簡単な検査でそれを確認することができます。また、音波を使って赤ちゃんの心臓の絵を描く心エコー図も、問題を発見するのに役立ちます。
生まれる前に超音波検査で赤ちゃんの心臓に問題が見つかった場合、心臓の構造についてより詳しく示すために胎児心エコー図を行うことがあります。これは、医師や看護師が、生まれてきたときの合併症に備えるのに役立ちます。
治療法
問題を修正するために、生後2週間以内に赤ちゃんの心臓に手術が行われます。手術の前に、心臓を強くし、体内の水分を排出しやすくするための薬剤を投与することもあります。
外科医は、人工心臓弁の付いた導管と呼ばれるチューブを挿入して、一本の血管を二本にします。これにより、心臓の右側と肺に行く血管が繋がります。これをラステリ修復といいます。
そして、元の一本の血管は大動脈となり、心臓から体内へ酸素を多く含む血液を運びます。布や時には心臓の外側の組織でできたパッチが、心臓の両側の間の穴を塞ぎます。
手術後、赤ちゃんは数日間入院し、アセトアミノフェン（タイレノール）やイブプロフェン（アドビルやモトリン）などの鎮痛剤が必要になることがあります。完全に回復するまでには数週間かかり、その間は通常より多くの休息が必要でしょう。
経過観察・フォローアップケア
手術は、発症した乳幼児の90％以上で成功します。しかし、この病気を持って生まれた子どもは、一生、手術のフォローアップと心臓専門医（循環器内科医）による定期検診が必要です。
お子さんが大きくなるにつれて、導管は成長し、2、3回交換しなければならないでしょう。時間が経つにつれて、導管が狭くなったり詰まったりして、開通させたり取り除いたりする必要が出てくるかもしれません。再建された大動脈につながる弁が漏れて、交換しなければならないこともあります。
生まれつき動脈瘤がある場合、激しい運動や競技スポーツをすることができない子供もいます。また、心臓の内膜を攻撃する心内膜炎という感染症を防ぐために、将来手術や歯科治療を受ける前には抗生物質を服用しなければなりません。
また、後年になって心臓弁の漏れ、不整脈、肺の高血圧などの問題が発生する人もいます。生まれつき動脈瘤のある人は、これらの問題やその他の心臓の問題に注意するために、生涯にわたって定期的な検診が必要です。
