上部運動ニューロンは、脳と脊髄にある細胞で、歩いたり、話したり、食べたりするのに役立っています。これらの細胞の損傷がどのようにあなたの動作に影響するか、また、医師がどのような治療を行うことができるかについて説明します。
運動ニューロンは、脳と脊髄にある、動きを制御する神経細胞です。運動ニューロンは、筋肉を圧迫（または「収縮」）して、歩いたり、話したり、体を動かしたりすることを指示します。
運動ニューロンには2種類あります。
上部運動ニューロンは、脳と脊髄にあります。上位運動ニューロンは、脳と脊髄にあり、下位運動ニューロンへ信号を送ります。
下部運動ニューロンは、脳幹と脊髄にあります。上部運動ニューロンから信号を受けると、別の信号を筋肉に送り、筋肉を収縮させます。
病変は、運動ニューロンが損傷している部分です。上位運動ニューロンが損傷すると、筋肉が動くのに必要な信号が出なくなります。
筋肉が長い間動かないと、弱くなったり硬くなったりします。時間が経つと、歩行や動作の制御が難しくなります。医師は、あなたがどのような状態にあるのかを検査し、適切な治療が受けられるようにします。
原因
上部運動ニューロンを損傷する疾患には、以下のようなものがあります。
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ルー・ゲーリッグ病（筋萎縮性側索硬化症、ALS)
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原発性側索硬化症（PLS)
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外傷性脳損傷
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脊髄損傷
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脳卒中
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ハンチントン病
症状について
上位運動ニューロン障害では、脳や脊髄から筋肉への信号が伝わらなくなります。筋肉はこの信号がないと動くことができず、硬くなったり弱くなったりします。
上部運動ニューロンの損傷は、上部運動ニューロン症候群と呼ばれる一連の症状を引き起こします。
筋力低下。筋力低下は軽度から重度まであります。
過剰な反射。筋肉が緊張するはずのないときに緊張する。例えば、お腹を手でさするだけで、腹筋が硬くなることがあります。
筋肉が硬くなる。筋肉が硬くなり、動かしにくくなります。
クローヌス。筋肉が繰り返し、しばしばリズミカルに収縮する筋肉の痙攣です。
バビンスキー反応。幼い子供にはバビンスキー反射と呼ばれる反射があります。足の裏を撫でると、母趾が引き、他の趾が広がります。この反射は、通常2歳を過ぎると消失します。成人の場合、バビンスキー反射は神経系の障害の徴候です。
上部運動ニューロンの病変は、時間とともに悪化することがあります。時間が経つと、筋肉をコントロールするのが難しくなることがあります。
診断名
運動ニューロン疾患は、診断が難しい場合があります。その症状は、他の病気と非常によく似ていることが多いからです。
医師は、血液検査や尿検査を行い、運動ニューロン疾患に類似した症状を示す感染症や筋肉の病気、その他の疾患をチェックすることができます。
検査では、医師は、神経系の問題の兆候を確認するために、あなたの体をチェックします。
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バランスと協調性
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ムーブメント
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聴覚・言語・視覚
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記憶と集中力
その他、いくつかの検査は、医師が上部運動ニューロン病変を診断するのに役立ちます。
MRI（磁気共鳴画像法）。MRIは、強力な磁石と電波を使用して、体内の構造を画像化するものです。MRIは、上部運動ニューロンの損傷を示すことができます。
EMG（筋電図）。細い針を用いて、筋肉の収縮時および静止時の活動を調べます。EMGは、下位運動ニューロンの問題を調べ、ALSやPLSの診断に役立ちます。
神経伝導検査。この検査では、電流が神経を通過する速さを測定します。神経がどの程度筋肉に信号を送っているのか、また神経に損傷があるのかどうかを知ることができます。
脊髄穿刺または腰椎穿刺。背骨から少量の液体を採取し、MSや感染症が症状を引き起こしているかどうかを確認します。
神経生検。神経の小さなサンプルを取り出して、損傷がないか調べます。あなたがこれを行う可能性は高くありません。医師は、上部運動ニューロン疾患を診断する際に、この方法をほとんど使用しません。
治療法
どのような治療を行うかは、上部運動ニューロンの病変がどのような病気によって引き起こされたかによります。
薬はALSやPLSのような病気を止めることはできませんが、症状を管理するのに役立ちます。上部運動ニューロン症状の治療に用いられる薬剤には、以下のようなものがあります。
筋弛緩剤：バクロフェン、クロナゼパム（クロノピン）、チザニジン（ザナフレックス）は、PLSの筋痙攣を抑制します。また、筋肉の緊張やこわばりを治療するためにボトックスを使用することもあります。
ALS治療薬 エダラボン（ラディカバ）とリルゾール（リルテック）は、ALSの進行を遅らせます。
MS治療薬。MSによる神経細胞の損傷を遅らせることができる薬。βインターフェロン、アレムツズマブ（レムトラダ）、クラドリビン（マベンクラッド）、フマル酸ジメチル（テクフィデラ）、フマル酸ジロキシメル（ブメリティ）、フィンゴリモド（ギレニア）、グラチラマー酢酸塩（コパキソン）、？ ミトキサントロン（ノバントロン）、フマル酸モノメチル（バフィアタム）、ナタリズマブ（タイサブリ）、オクレリズマブ（オクレバス）、オザニモド（ゼポシア）、シポニモド（メイゼント）、テリフルノミド（オーバージオ）。
薬物療法とともに、これらの治療法は、あなたがより良い、より快適な生活を送るための助けとなります。
理学療法。理学療法士が、筋力や運動能力の維持に役立つ運動を指導します。
言語療法。顔の筋肉が弱ると、話しにくくなることがあります。言語療法士は、コミュニケーションを支援するための技術を指導します。
作業療法。この種のセラピストは、日常的な活動をより容易に行う方法を指導します。着替えや食事、入浴を支援するための特別な装置を推奨することもあります。
補助器具。装具、杖、歩行器、車椅子などを使用することで、安全に移動することができます。
社会的支援。心理士やソーシャルワーカーは、運動ニューロン疾患と共に生きる上での感情的なストレスについて、相談に乗ってくれます。
