腱鞘炎性巨細胞腫は、まれな腫瘍のグループです。一般的には良性で、がん化することはありませんが、痛み、腫れ、炎症が生じることがあります。
腱鞘炎性巨細胞腫の影響について
腱膜巨細胞腫は、TGCTまたはTSGCTと呼ばれます。
局所性腱膜巨細胞腫の世界的な発生率は100万人あたり10例である。びまん性または広範な腱膜巨細胞腫の場合、これは100万分の4である。
1980年の研究によると、米国では100万人あたり約1.8人が腱鞘炎巨細胞腫と推定される。
腱膜巨細胞腫は、25歳から40歳の人がかかりやすい傾向があります。しかし、幼児や高齢者にも発症する可能性があります。
腱膜巨細胞腫は、関節の以下の部位に発生します。
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滑膜。関節の内側を覆っている薄い膜や組織の層です。
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滑液包。関節の周りにある可動部分のクッションとなる液体の小さな袋です。骨、筋肉、腱などが含まれます。
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腱鞘（けんしょう）。腱を包んでいる組織の層です。腱は、筋肉と骨をつなぐ結合組織です。
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これらの腫瘍は通常、癌ではありませんが、ごく稀に悪性化し、切断が必要となるケースもあります。
腱膜性巨細胞腫の種類
腱膜巨細胞腫には2つの亜型があります。
腱鞘巨細胞腫（GCTTS）：腱鞘の巨細胞腫。これらの小さな腫瘍は、通常、関節の特定の領域に限定され、つまり、theyreが局在しています。通常、これはあなたの手や足のもののような小さな関節に影響を与えます。
色素性絨毛膜性滑膜炎（PVNS）。これらは通常全体の接合箇所に影響を与える拡散させたまたは広まった腫瘍です。ほとんどの場合、1つの関節が侵されるだけです。通常、膝の次に股関節が侵されます。その他の関節としては、足首、肩、肘などがあります。
治療後も、限局性腱鞘炎巨細胞腫の8～20％の人が再発する可能性があります。広範型は再発が多く、約33％～50％の人が再発するといわれています。
原因
これらの腫瘍は、特定の染色体の転座によって引き起こされます。染色体は、あなたの遺伝情報を担っています。あなたの細胞には、通常46本の染色体があります。染色体転座では、一部の染色体が切断され、再配列されます。この原因は不明です。
腱鞘炎性巨細胞腫は、1番と2番の染色体のある部分が転座することによって起こります。このため、細胞はコロニー刺激因子-1またはCSF-1と呼ばれるタンパク質を過剰に産生することになります。
CSF-1を産生する細胞は、CSF-1受容体を持つ他の細胞を引き寄せます。CSF-1受容体を持つ細胞は、白血球の一種であるマクロファージと呼ばれます。これらの細胞が結合すると、腱膜性巨細胞腫が形成されます。
症状
腱膜巨細胞腫の症状は、どのサブタイプに属するかによって異なります。考えられる症状としては、以下のようなものがあります。
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?関節の周りが温かくなったり、圧痛がある
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患部の関節を動かすと、ロックしたり、弾いたり、引っかかったりする
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?最初は痛みを伴わない腫れ?
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●関節が不安定
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拡散型腱鞘炎巨細胞腫（色素性絨毛膜滑膜炎）は、関節の変性を引き起こします。また、患部の関節を囲む骨や軟骨を損傷することがあります。放置しておくと、慢性的な痛みや関節の劣化を引き起こす可能性があります。
腱鞘巨細胞腫は、関節や骨、軟骨に破壊的なダメージを与える可能性は低いです。
診断名
主治医が症状について説明し、病歴を詳しく聴取し、いくつかの検査を指示します。X線や磁気共鳴画像法（MRI）により、これらの腫瘍の診断が可能です。
また、滑液のサンプルを採取することもあります。これは、関節の中にある液体です。腱鞘炎巨細胞腫の場合、この液体に血液が混じっている可能性があります。
場合によっては、診断を確定するために生検が必要になることがあります。生検によって、医師は腫瘍がどのような種類の細胞であるかを確認することができます。色素性絨毛膜滑膜炎と腱鞘巨細胞腫の鑑別に役立ちます。
治療法
腱膜巨細胞腫の治療は、その部位だけでなく、進行の可能性によっても異なります。
?手術です。手術は、腱膜巨細胞腫の主な治療法です。医師は、炎症を起こしている関節組織と同様に、腫瘍の一部または全部を切除します。腫瘍が再発した場合は、再手術が必要になることもあります。
腫瘍は、開腹手術または侵襲性の低い関節鏡手術で除去することができます。関節鏡検査では、外科医が関節の周囲に小さな切り込みを数カ所入れます。小さなカメラを挿入し、手術のガイドとします。
場合によっては、開腹手術と関節鏡手術の組み合わせが必要になることもあります。
進行した場合には、全関節置換手術が必要になることもあります。外科医が損傷した関節の一部を取り除き、プラスチック、金属、またはセラミックの部品と交換します。
放射線療法。これは、単独で、または手術と組み合わせて行われます。
放射線療法は通常、外部照射によって行われます。しかし近年では、関節内照射やアイソトープ滑膜移植と呼ばれる方法が用いられています。これは、患部の関節に直接放射線を照射するものです。
可能性のある治療法 これらの腫瘍の治療法として、いくつかの薬剤が研究されています。CSF-1レセプターをブロックするもので、現在臨床試験が行われています。
FDAは腱膜巨細胞腫の治療薬としてpexidartinibを承認しています。臨床試験では、プラセボと比較して、pexidartinibが患部関節の可動域を有意に改善することが示された。
