ニコール・ウー著
グルカゴノーマは、ホルモンを放出する役割を持つ体の部位で成長する、まれな神経内分泌腫瘍の一種です。特に、グルカゴノーマは、血糖値の調節を助けるグルカゴンと呼ばれるホルモンを産生する膵臓の細胞に影響を及ぼします。
グルカゴノーマは機能性腫瘍であり、正常な細胞と同様にホルモンを産生しますが、体が必要とする量よりはるかに多く産生されることがよくあります。
膵臓グルカゴノーマによるグルカゴンの高値は、深刻な健康問題につながる可能性があります。症状がある場合、それはグルカゴノーマ症候群と呼ばれます。
ここでは、グルカゴノーマの症状、診断、リスク、治療、および考えられる結果について知っておく必要があることを説明します。
グルカゴノーマの症状とは？
低血糖になると、膵臓からグルカゴンが作られます。このホルモンは、血糖値を上げるためにグリコーゲン（グルコースの貯蔵形態）を分解するよう肝臓に信号を送ります。
グルカゴノーマ腫瘍は、血糖値を上昇させるグルカゴンを過剰に産生します。グルカゴノーマ症候群の症状には、以下のようなものがあります。
2型糖尿病。グルカゴノーマ症候群の人の約8割がこれに該当します。腫瘍による高い血糖値によって、グルカゴノーマの人の多くが糖尿病の人と同じような症状を持つようになります。
皮膚症です。グルカゴノーマの人の最大90%に皮疹が起こります。この発疹は壊死性遊走性紅斑と呼ばれ、かゆみや痛みを伴うことがあります。通常、体のしわのある部分から始まり、特に股の部分に広がります。見た目は赤く、乾燥した痂皮、白または黄色の斑点があり、しみます。
グルカゴンレベルの増加は、しばしば体重減少を引き起こすでしょう？グルカゴノーマの人の約90％が体重減少を経験するといわれています。
深部静脈血栓症(DVT)。これは、足の深部静脈に血栓ができることで起こります。グルカゴノーマの人の約50％がDVTを発症しています。
慢性下痢。グルカゴノーマの患者さんの約30％が慢性的な下痢を経験します。
その他のグルカゴノーマの症状としては、貧血（赤血球の数が少ない）、腫れたり炎症を起こした舌、口の周りのただれ（舌炎）、唇のひび割れなどがあります。
グルカゴノーマ症候群は、精神的な問題とも関連があるとされています。うつ病が最も多く、グルカゴノーマの人の約50％がそれを報告しています?
グルカゴノーマはどのように診断されるのでしょうか？
医師は、身体検査、血液検査、画像スキャンを組み合わせて、グルカゴノーマ症候群を診断することができます。医師はあなたの症状を評価し、グルカゴンのレベルをチェックします。
超音波検査、MRI、またはCTスキャンは、膵臓に影響を及ぼしている腫瘍を確認するために使用されます。ほとんどのグルカゴノーマは直径3センチメートル以上なので、画像検査で簡単に見ることができます。
グルカゴノーマはどのように治療されるのか？
グルカゴノーマの治療は、多くの場合、症状の管理から始まります。体重減少、高血糖、皮疹、血栓などの症状を一時的に改善するために、それぞれの治療を行います。
転移のないグルカゴノーマは、外科的に切除できることが多いです。手術後、数日で皮疹が治り始め、他の症状も消失します。
安全に切除できない腫瘍や、体の他の部位に転移した腫瘍の治療には、特定の抗がん剤を使用することができます。グルカゴノーマの約80％はがんであり、最も一般的なのは肝臓への転移です。
体の他の部分に転移している腫瘍がある場合、グルカゴノーマ症候群の症状は引き続き治療されます。オクトレオチドは、グルカゴンの高濃度を調節し予防するのに役立つ薬です。オクトレオチド注射は、高血糖や体重減少など、グルカゴノーマの副作用の一部を軽減するのに役立ちます。
グルカゴノーマのリスクがあるのはどんな人？
グルカゴノーマはまれです。
内分泌腺に腫瘍ができる疾患である多発性内分泌腫瘍1型（MEN-1）の家族歴がある人は、グルカゴノーマのような神経内分泌腫瘍になるリスクが高くなります。グルカゴノーマの約10％がMEN-1患者さんであると診断されています。
グルカゴノーマの患者さんは通常50歳以上で、ほとんどが女性です。グルカゴノーマの約80％は女性に見られます。
グルカゴノーマの生存率について教えてください。
グルカゴノーマの腫瘍は成長が遅いのですが、その症状は他の病気と似ていることが多いのです。つまり、大きくなるまで発見されないことがあるのです。
グルカゴノーマの50％以上は、診断されるまでに体の他の部位に転移しています。グルカゴノーマのがんは、肝臓に転移することがほとんどです。グルカゴノーマの診断が早ければ早いほど、良い結果が得られる可能性が高くなります。
他の体の部位に転移したグルカゴノーマのがんを持つ人は、診断後10年生きられる確率が約50％です。転移がなく、外科的に切除できるグルカゴノーマの場合、10年生存率は2倍のほぼ100％になります。
