腎無形成は先天性の腎臓疾患で、生まれながらにして存在することを意味します。この症状のいくつかのタイプの見通しは良好です。?
腎臓非定型症とは？
ほとんどの人は、生まれつき腎臓が2つあります。腎無形成とは、赤ちゃんが子宮の中にいる間に、片方または両方の腎臓が形成されない遺伝性の疾患です。
赤ちゃんの腎臓は、子宮の中の羊水に尿を加えて成長するのですが、この羊水が赤ちゃんのクッションになっています。羊水には重要なビタミンや栄養素が含まれており、成長、特に肺の発達に重要です。
赤ちゃんの腎臓が形成されないと、羊水が足りなくなり、小水腫という状態になります。この場合、赤ちゃんが圧迫されるなどして、発育が不規則になることがあります。
腎無形成には2つのタイプがあります。
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片側の腎臓しか生えていない「片側腎臓非発達」。多くの赤ちゃんや大人が片方の腎臓だけで生活しています。
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両側の腎臓が成長せず、尿が出なくなる「両側性腎無形成症」？
です。
腎虚の原因
腎無形成の正確な原因は不明ですが、遺伝的な疾患であることは確かです。生まれつき腎臓が1つしかないなど、腎臓に奇形がある場合、赤ちゃんにも同じ問題が起こる可能性が高いのです?
腎無形成は、生まれつきの他のまれな遺伝性疾患の症状として現れることがあります。これらは以下の通りです。
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キャットアイ症候群（眼球に亀裂があり、肛門が開かず、腎臓が先天的に欠損している状態
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膣と子宮が完全に形成されないロキタンスキー配列
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フレイザー症候群（赤ちゃんがまぶたを閉じ、性器が部分的に形成された状態で生まれてくること
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難聴や腎臓の奇形が生じるメルニック・フレーザー症候群
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ミュラー管・腎臓・頸椎欠損症、つまり椎骨が不規則で膣や腎臓が欠損するMURCS協会?
片側腎無形成は、子宮内発育制限と呼ばれる妊娠中の成長が悪い赤ちゃんに多くみられます。また、双子や多胎妊娠の場合にも多くみられます。
妊娠中の特定の化学物質や行動が、腎無形成のリスクを高める可能性があることを示唆する研究結果があります。これらは以下の通りです。
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いくつかの薬物
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タバコを吸う？
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お酒を飲む
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コカインなどの違法薬物の摂取
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肥満
腎臓の先天性異常はまれです。片側型は1000～2000人に1人の割合で発生します。両側性腎不全は4500人に1人の割合で発生します。両側型は男児に多い。
腎臓非定型の診断
腎不全は、通常、妊娠中の超音波検査で発見されます。もし、医師があなたの赤ちゃんをこの病気だと考えたら、遺伝子検査や遺伝カウンセリングを薦めるかもしれませんね。
遺伝子検査は、胎盤や羊水から組織を採取して、特定の遺伝子を 検査するものです。遺伝カウンセリングは、遺伝子の変化によって引き起こされる 症状や予想されることについて、あなたに情報を提供します。
小児腎臓専門医に紹介され、経過観察と出生時の治療の準備をする場合があります。
腎不全は、妊娠中に疑われ、出生後に確認されることがあります。主治医は、超音波検査、磁気共鳴画像法、手術などのさまざまな画像検査を用いて診断します。
腎不全の症状
赤ちゃんが片側腎不全で生まれた場合、症状や他の先天性異常がない場合があります。ほとんどの赤ちゃんは、他の問題なく普通に生活し、時には、後年になってからこの症状が見つかることもあります。1つの腎臓が大きくなって、2つの腎臓の働きをするようになるのですか？
片側腎不全の赤ちゃんは、早く生まれ、不規則な生殖器を持っていることもあります。人によっては、後年、排尿障害を起こすかもしれません。これらには以下のようなものがあります。
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膀胱から尿管、時には腎臓に尿が逆流する。
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高血圧
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腎臓の障害で尿に高たんぱくが出るようになる
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腎臓の障害？
両側腎不全で生まれた赤ちゃんは、生きるために胎内での医療処置が必要です。腎臓がなければ、羊水用の尿を作ることができません。他の臓器も成長しないかもしれません。肺の問題が深刻なため、生後数時間から数日しか生きられないこともあります。
腎臓先天異常の治療法
妊娠中に腎不全が見つかった場合は、ハイリスク妊娠に特化した専門チームへ移送されます。また、赤ちゃんが両側性腎不全であると医師が判断した場合、緩和ケアをチームに加えることもあります。緩和ケアは、出生後の終末期医療をサポートするための選択を支援します。
両側性腎不全の治療法はありません。実験的な治療法による臨床研究が行われていますが、出生時の治療は支持的なもので、暖かくしたり、酸素や痛み止めを使ったりして、赤ちゃんを快適にするものです。妊娠を継続しないことを選択する親もいます。
一側性腎無月経の治療法はさまざまです。子宮の中に十分な羊水がある限り、他の問題や症状がない場合もあります。
赤ちゃんは、高血圧や尿の逆流など、腎臓にダメージを与えるような症状や合併症があれば、1年ごとに継続的な検診が必要です。
先天性疾患に関しては、妊娠中の検診とスクリーニングが重要です。これらの検査は、主治医が腎臓の先天性異常のような赤ちゃんの健康問題を発見し、あなたが赤ちゃんの健康について判断するのに役立ちますね。
