フェルティ症候群:知っておきたい症状と効果のある治療法

関節リウマチ (RA) を持ついくつかの人々 は、フェルティ症候群 (FS) として知られているまれな障害を得る。それは肥大化した脾臓と非常に低い白血球数を引き起こします。痛みを伴い、場合によっては重篤な感染症を引き起こす可能性があります。

RA患者の3%未満がFSを発症しますが、50代、60代、70代で10年以上RAを患っている人は、FSを発症する可能性が高くなります。また、女性では男性より3倍多くみられます。小児がFSになることはほとんどありません。

原因

FSの原因については、医師もよく分かっていません。白血球が感染症に対抗することをやめてしまったのかもしれません。あるいは、骨髄が異常な白血球を作り出しているのかもしれません。また、免疫システムが誤って白血球を攻撃してしまうという説もあります。

FSは必ずしも家族内で発症するわけではありませんが、発症の可能性を高めるいくつかの遺伝子が受け継がれている可能性があります。

症状について

FSの症状は、関節リウマチの症状と似ています。また、他の自己免疫疾患(免疫系が自分の健康な細胞を攻撃する病気)、例えばループスなどとも重なります。そのため、FSは診断が難しい場合があります。

あなたにもあるかもしれません。

  • 貧血(体内の酸素を運ぶのに必要な健康な赤血球が不足している状態)

  • 目のかゆみ、目やに

  • 疲労感

  • 発熱

  • 食欲不振または体重減少

  • 皮膚の色が薄い

  • 感染症を繰り返す、または治るのに時間がかかる(特に肺、尿路、または血液の感染症

  • 脚のただれや茶色い斑点

  • 手足や腕の関節のこわばりや腫れ、痛み

また、左肋骨の後ろにある拳大の臓器である脾臓が腫れていることもあります。脾臓は、体内の白血球の量をコントロールし、免疫システムの重要な部分を担っています。

脾臓が通常より大きい場合、左胸郭の後ろに痛みを感じることがあります。また、脾臓が胃を圧迫しているため、食べてもすぐに満腹感を感じることがあります。また、脾臓が大きくなっても症状が出ないこともあります。

診断名

医師がFSかもしれないと考えた場合、胃の周りを触って脾臓が肥大しているかどうかを確認します。確認のため、画像検査が必要な場合もあります。

  • MRI(磁気共鳴画像法)。強力な磁石と電波を使用して、詳細な画像を作成します。

  • CTスキャン(コンピュータ断層撮影)。異なる角度から撮影した複数のX線を組み合わせて、より全体的な画像を表示します。

また、医師はあなたに血液検査を受けさせます。FSの人は、好中球と呼ばれる特殊な白血球のレベルが非常に低くなっています。これらは細菌感染を撃退するのに重要です。

処理

RAがコントロールされている場合、FSの治療は必要ないかもしれません。もし、症状に対するサポートが必要な場合は、症状を管理する方法があります。

  • 病気の進行を遅らせる薬:低用量メトトレキサート(リウマトレックス、オトレックスアップ、トレキソール)は、FSの悪化を食い止めるためによく使われます。吐き気や口内炎などの副作用が出ることがあります。また、MTXが肝臓を傷つけていないことを確認するために、定期的な検査が必要になります。その他の薬剤としては、グルココルチコイドや、アバタセプト(オレンシア)やレフルノミド(アラバ)など、RAの治療に用いられる疾患修飾性抗リウマチ薬(DMARDs)の服用を医師に勧められる場合があります。

  • 免疫系に影響を与える薬物 リツキシマブ(リツキサン)もFSの優先的治療法であり、免疫系のうち本来の働きをしない部分を遮断することができます。静脈注射で投与されますが、効果が出るまで数週間かかることもあります。

  • 白血球を刺激する薬物。顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)は、白血球の数を増やし、感染症に対抗するのを助けることができます。

  • 自宅でのケア 医師は、あなたに必要な運動量と休息量を教えてくれます。暖房器具は、軽い痛みに効果があるかもしれません。イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)も効果的です。

  • 手術。FSが重症で、他の治療法が効かない場合、医師は脾臓を摘出することを勧めるかもしれません。これにより、赤血球と白血球が正常なレベルに戻り、感染のリスクを無期限に下げることができる可能性があります。

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