好酸球性肉芽腫（EG）は、通常、骨に現れる病変の一種です。この病変は、免疫系の一部である自然発生の白血球であるランゲルハンス細胞の過繁殖によって引き起こされます。これらの細胞は誤作動を起こし、体の様々な部分に影響を与える骨腫瘍に発展することがあります。
EGは一般的な疾患ではありません。大人よりも子供の方がよく発症します。複雑な治療が必要な場合もあれば、全く治療せずに治る場合もあります。
好酸球性肉芽腫の原因は何ですか？
EGは、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の一種です。このタイプの疾患は、免疫系の一部であるランゲルハンス細胞の増殖が速すぎる場合に起こります。この細胞は体の一部に集まり、病変を作り、周囲の組織を傷つけます。
何がLCHの引き金になるのか、研究者にも正確にはわかっていません。ウイルス感染や細菌、免疫機能不全に対する反応によって起こるという証拠がいくつかあります。LCHの中には、がんと類似しているタイプもあり、がん治療に反応するものもあります。現在、炎症性骨髄性新生物として分類されています。ある種の自然発生的な遺伝子変異と関連しています。
EGはランゲルハンス細胞組織球症の最も軽症なタイプです。EGでは、過剰に活動するランゲルハンス細胞が骨に集積し、無害な病変を形成します。ほとんどの場合、病変は1つですが、複数の骨病変が形成されることもあります。
好酸球性肉芽腫のリスクがあるのはどんな人？
この疾患はまれです。専門家によると、15歳以下の小児では毎年100万人あたり4～5人しか発症していないそうです。成人の場合は、毎年100万人あたり1～2人の発症です。
白人とヒスパニック系に多くみられます。女性よりも男性の方がEGの発症率が高いです。遺伝性疾患ではないようです。EGの人は、家系的に受け継がれる形質ではなく、遺伝子に自然な変化が起こる遺伝子変異を持つ傾向があります。
好酸球性肉芽腫の症状とは？
EGは骨に発生しますが、軟部組織や臓器には通常発生しません。骨病変の最も多い部位は頭蓋骨です。また、椎骨、肋骨、顎、腕や脚の骨にも発生します。EGの症状は以下の通りです。
-
患部の骨の周りの痛みや圧痛
-
患部骨の周囲に腫れがある？
-
頭痛
-
発熱は？
-
患部の骨の骨折
(゜ロ゜)
EGの診断には、医師による複数の検査が必要です。血液検査、X線やMRIなどの画像検査、病変そのものを調べるための生検が必要な場合もあります。骨癌のような他の疾患を除外することが重要です。
医師は遺伝子検査を勧めるかもしれません。LCHの症状は、しばしば特定の遺伝子変異と関連しています。あなたのEGの遺伝的な原因を特定することは、医師があなたに最適な治療法を選択するのに役立ちます。
好酸球性肉芽腫の治療法とは？
好酸球性肉芽腫の治療は、病変の場所や、生活や全身の健康にどのような影響を及ぼしているかによって異なります?
経過観察です。EGを持つすべての人に治療が必要なわけではありません。病変が重大な問題を引き起こしていない場合、医師は待機して様子を見ることを勧めるかもしれません。定期的に画像検査を受け、変化がないか調べます。医師は、一部のEG病変が治療をしなくても時間とともに消失することを発見しています。
固定。病変が脊椎にある場合、医師は骨を固定するための装具を処方することがあります。この措置により、椎骨の損傷を防ぐことができます。背骨を固定することで、その部分の骨が再生しやすくなることを医師は発見しています。
ステロイド剤。病変による痛みがある場合、医師はステロイドの注射を勧めるかもしれません。ステロイドは痛みに対する一般的な治療法です。注射をすることで、より快適に過ごすことができます。
手術。病変が骨の健康に影響を及ぼしていたり、大きな痛みを生じていたりする場合は、手術が必要になることがあります。全身麻酔で病巣を切除します。
EG病変が1つでもあれば、ほとんどの人は良い予後を得られます。病変は治療に反応する傾向があり、あるいは介入することなく消失します。最も多い合併症は骨折です。
その他の検討事項
骨病変の原因を診断する過程で、医師がより重症のLCHであることに気づくことがあります。骨に病変があったり、他の臓器が冒されている可能性もあります。
このような場合、治療計画はより複雑になるかもしれません。正確な診断によっては、放射線療法、化学療法、手術が必要になるかもしれません。担当医は、診断と治療について説明することができます。
EGを受けて回復すれば、再発することはまずありません。また、将来的にあなたがこの病気を子供に遺伝させる可能性も低いです。EGについて質問がある場合は、主治医に尋ねてください。
