自己免疫性水疱症とは？
自己免疫性水疱症（自己免疫性水疱症、自己免疫性水疱症とも呼ばれます）は、まれな皮膚疾患の一群の病気です。免疫系が皮膚や粘膜（口や鼻など体の内側の粘膜）を攻撃することで発症します。これにより、水疱が形成されます。
この病気は、研究者によって多くの種類が発見されています。治療法はありませんが、医師は水疱を治し、合併症を予防するための治療法を提供することができます。
自己免疫性水疱形成障害の種類
自己免疫性水疱症は、さまざまな種類に分けられます。その主なものを紹介します。
天疱瘡は、皮膚や口、鼻、喉、目、生殖器などの内部に水疱を形成する疾患群である。水疱は柔らかく、簡単に破れてしまいます。
天疱瘡は別のグループです。主に3つのタイプがあります。
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水疱性類天疱瘡は、通常70歳以上の人がかかる病気です。腕や太もも、お腹にかゆみを伴う水疱ができます。
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粘膜類天疱瘡は、口、目、鼻、喉、生殖器などの粘膜が侵されます。
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妊娠性天疱瘡は、妊娠中または出産直後の女性が罹患します。お腹や腕、足にぶつぶつとした発疹ができることから始まります。その後、ぶつぶつが水ぶくれに変わります。
IgA介在性水疱性皮膚炎は、免疫システムが、細菌、毒素、ウイルスと戦う抗体の一種である免疫グロブリンA（IgA）を大量に作る疾患です。2つのタイプに分けられます。
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疱疹状皮膚炎は、セリアック病（グルテンと呼ばれる小麦のタンパク質に過敏な人）がある人に発症します。肘、膝、頭皮、臀部などに痒みを伴う水疱が多数発生します。
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線状IgA病は、皮膚にできた古い水疱の周りに新しい水疱が輪状にできる病気です。これを群発性と呼ぶこともあります。このタイプは粘膜も侵されます。
後天性表皮水疱症は、主に中高年の方に発症します。皮膚がもろくなり、ちょっとしたケガで水ぶくれができます。
自己免疫性水疱症の症状
水ぶくれができる部位は、どの疾患に罹患しているかによって異なります。あるタイプでは、皮膚に水ぶくれができます。また、口、鼻、喉、目、生殖器などの粘膜にできるタイプもあります。
水疱は痛みやかゆみを伴うことがあります。水ぶくれが破れて、ただれが残ることもあります。
自己免疫性水疱症の原因
免疫系が正常に機能している場合、細菌やその他の侵入者が病気になる前に攻撃します。自己免疫性水疱症では、皮膚や粘膜にある健康な細胞を、不要な侵入者と間違えてしまうのです。
あなたの免疫システムは、抗体と呼ばれるタンパク質を作ります。この抗体は、皮膚の外側の層（表皮）と内側の層（真皮）を結びつけている物質を攻撃します。この損傷により、2つの皮膚の層が分離します。その間に液体がたまり、水ぶくれができます。
医師は、免疫系が誤作動を起こす原因を知らない。ある人は、これらの疾患のいずれかになりやすい遺伝子を持っています。それから、実際に何かが引き金になっている、といったところでしょうか。
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太陽からの紫外線
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害虫を殺すために使用される化学物質
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ホルモン剤
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感染症
また、自己免疫性水疱症を引き起こす可能性のある薬もあります。これらは以下の通りです。
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利尿剤などの高血圧の薬
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関節リウマチの薬
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抗精神病薬
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アモキシシリン（モキサタグ）、シプロフロキサシン（セトラキサル、シロキサン、シプロ）、ペニシリンなどの抗生物質
通常、水疱の原因となっている薬の服用を中止すると、水疱は治まります。
自己免疫性水疱症の合併症
水疱が体の特定の部位にできたり、破れたりすると、長期的な問題を引き起こすことがあります。
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水ぶくれが開いてしまうと、感染症を引き起こす可能性があります。
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治った後、傷跡が残ることがある。
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喉や肺にできた場合、食事や飲み込み、呼吸が困難になることがある。
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口腔内では、歯周病や歯の喪失を引き起こすことがある。
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目では、視力に影響を与えることがある。
自己免疫性水疱症 診断
皮膚科を受診します。皮膚を見て、水疱ができた場所を確認します。
これらの検査を1つ以上受けることもあります。
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水疱生検。医師は水疱の一部を切除し、顕微鏡で観察します。生検は、皮膚の層が分離している場所を示すことができます。
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直接免疫蛍光法。皮膚生検サンプルに薬剤を付着させます。その後、抗体検査が行われます。皮膚にある抗体の種類によって、どのタイプの水疱症であるかがわかります。
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血液検査。医師があなたの血液サンプルを採取し、抗体の有無を検査します。この検査によって、あなたの症状がどの程度深刻であるかを知ることができます。また、治療がうまくいっているかどうかを確認するのにも役立ちます。
自己免疫性水疱症と他の疾患との違いを見分けるのが難しい場合があります。
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健康な皮膚に必要な遺伝子の変化によって引き起こされる疾患群である、遺伝性水疱症
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グロヴァース病、小さな赤い病変や水疱ができるまれな皮膚疾患
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多形紅斑や膿痂疹など、水疱を形成するその他の皮膚疾患
自己免疫性水疱症治療薬
症状に応じて、医師が治療法を決定します。これらの疾患の治療薬は、免疫系の反応を低下させ、免疫系が皮膚や粘膜を攻撃しないようにします。治療には、これらの薬物群の処方が含まれる場合があります。
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プレドニゾン（デルタゾン、プレドニコート、レイオス）などの副腎皮質ホルモン（炎症を和らげる作用もある
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アザチオプリン（アザサン、イムラン）、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）などの免疫抑制薬
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リツキシマブ（リツキサン）など、一部のがん治療で使用されている生物学的製剤
より重篤なケースでは、以下のような治療が行われることがあります。
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免疫グロブリンGの静脈内投与（IVIG）。これは、静脈に針を刺して投与する血液製剤です。IVIGは、血液の液体部分である血漿に含まれる抗体です。血漿は、何千人ものドナーから採取され、一緒にプールされています。IVIG治療により、あなたの病気の原因となった不健康な抗体の代わりに、健康な抗体が投与されます。
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プラズマフェレーシス この治療法は、あなたの血液から有害な抗体を除去します。除去された血液の一部は、健康な抗体を含むドナーからの血液と交換されます。
水疱が飛び出すと、感染することがあります。この薬は感染を防ぐのに役立ちます。
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抗生物質
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抗ウイルス剤
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抗真菌剤
自己免疫性水疱症ホームケア
感染症を予防し、より快適に過ごすために、水ぶくれのケアを行いましょう。医師が推奨する方法で、水疱を清潔に保ちましょう。水疱を破裂させないようにしましょう。傷跡が残ることがあります。水ぶくれが足などの不快な場所にある場合は、医師が清潔な針で液体を放出することができます。また
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シーツ、タオル、衣服は頻繁に洗濯しましょう。肌に触れるものはすべて清潔にしましょう。
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歯の手入れをする。口の中に水泡がある場合、痛みやより損傷を与えないように歯や歯茎を磨く方法を歯科医に尋ねてください。
自己免疫性水疱症は、人それぞれ違います。軽い水ぶくれで、自然に治る人もいます。また、治療が困難な重症の皮膚疾患を持つ人もいます。あなたの状況について、医師に相談してください。自分に合う治療法が見つかるまで、様々な治療法を試してみましょう。
