天疱瘡とは？その原因は？

天疱瘡とは？

天疱瘡は、自己免疫疾患群の名称です。これらの疾患は、身体の自然な防御システムが自分自身を攻撃する原因となります。

もしあなたが天疱瘡を患っている場合、あなたの免疫システムは、あなたの皮膚や粘膜（あなたの体の湿った部分）を破壊しようとします。口、鼻、喉、目、生殖器などに大きな水泡ができることがあります。

天疱瘡は伝染性ではありません。幸いなことに、それは薬で治療することができます。

天疱瘡の種類と症状

この疾患にはいくつかのタイプがあります。どのタイプかによって症状が異なります。

尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）。最も一般的なタイプです。口や生殖器など、体の湿った部分が侵されます。30歳から60歳までの成人がかかる可能性が最も高いです。

最初の兆候は、通常、口の中に水泡ができ、それが簡単に剥がれることです。飲み込みや食事が困難になることもあります。

次に、皮膚や生殖器の中に水疱ができます。痛みはありますが、痒みはありません。

落葉状天疱瘡。胸、背中、肩にできやすい、カサカサした水疱です。痛みはありませんが、痒みがあります。

風土病性天疱瘡（fogo selvagem）。これは、南アメリカ、特にブラジルで最も頻繁に発生する落葉状天疱瘡のまれなタイプです。同じ家族の複数の人が罹患することがよくあります。

植物性天疱瘡。このタイプは、尋常性天疱瘡によく似ています。しかし、水疱の代わりに、厚いイボ状の病変を形成します。通常、腋の下や足の付け根など、皮膚がこすれ合う部位にできます。

薬剤性天疱瘡。このタイプを持っている場合、特定の薬は、あなたがそれらを取った後、最大6ヶ月に形成することができます水疱を引き起こします。

紅斑性天疱瘡（Senear-Usher症候群）。水疱は、あなたの頭皮、頬、背中の上部、および胸の上部に表示されます。赤色の痂皮で覆われた病変になることがあります。

腫瘍随伴性天疱瘡。これは、最も稀なタイプの天疱瘡です。癌に罹患している人が罹患します。もし、あなたがこの病気にかかったら、口の中に水疱ができるかもしれませんが、これは治療できません。癌を治療すれば、水疱は緩和されます。

原因

天疱瘡は、自己免疫疾患です。これは、あなたの免疫システムが、あなたの体の細胞（この場合は皮膚細胞）を攻撃することを意味します。まれに、特定の薬剤が引き金となることがあります。これには、ペニシリンや関節リウマチの薬などが含まれます。しかし、ほとんどの場合、何が原因かはわかっていません。伝染することはありません。

天疱瘡はどのような人に発症するのでしょうか？

この病気には、発症しやすい人とそうでない人がいます。これには以下のような人が含まれます。

• ユダヤ人の家系である

の方

• インド、中近東、南東ヨーロッパ系の家系

• 40歳以上の方

• 自己免疫疾患、特に重症筋無力症という病気の人。

天疱瘡の診断

厄介なことがあります。それは、多くの疾患が水疱を引き起こす可能性があるからです。正しい原因を見つけるために、医師はおそらく以下のような多くの検査を指示します。

病歴。いくつかの薬はこの状態を引き起こす可能性があるため、医師はあなたが服用している薬を尋ねます。

皮膚検査。医師は、指または綿棒を使って、水疱で覆われていない皮膚のパッチをこすります。簡単に剥がれるようであれば、天疱瘡の可能性があります。

皮膚生検。医師が水疱から組織の一部を採取し、顕微鏡で観察します。

血液検査。医師は、デスモグレインと呼ばれる特定の抗体について血液検査を行います。抗体は、あなたの体が悪い細菌を見つけて、害を及ぼす前に殺すために作るタンパク質です。

もしあなたが天疱瘡であれば、血液中のこれらの抗体は通常よりも多くなります。症状が改善されると、血液中のこれらの抗体の数は減少します。

内視鏡検査。口の中に水疱がある場合、医師は内視鏡と呼ばれる細くて柔軟なチューブを使って、喉の奥を観察することがあります。

似たような症状を持つ疾患

天疱瘡に似ている皮膚病があります。例えば、水疱性類天疱瘡は、液体を含んだ大きな水疱ができますが、一般に簡単に破裂することはありません。また、天疱瘡とは異なり、通常60歳以上の人が罹患します。

ヘルペスは、口や性器に痛みを伴う水疱を引き起こす可能性のある別の疾患です。しかし、体が自分自身を攻撃することによって引き起こされるものではありません。

体のどこかにかゆみや痛みを伴う水疱がある場合、何が問題なのかを考えようとしないでください。医師の診察を受けてください。天疱瘡なのか、それとも他の病気なのかをはっきりさせることができるのは、医師だけです。

天疱瘡の治療法

医師は、症状を和らげ、より快適にするための薬を処方するようです。処方される薬は、あなたの天疱瘡のタイプや症状の程度によって異なります。治療には以下が含まれます。

副腎皮質ホルモン（コルチコステロイド）。これらは通常、治療の第一線にあり、症状を緩和するのに非常に有効で、多くの場合2週間以内に効果が現れます。通常、錠剤で投与されます。

免疫抑制剤。これらの薬剤は、免疫系が健康な組織を攻撃しないようにするものです。

生物学的療法。他の薬剤が効かない場合、医師は、リツキシマブ（リツキサン）と呼ばれる薬剤を投与することがあります。これは注射で投与されます。これは、あなたの体を攻撃している抗体の数を減らすのに役立ちます。

抗生物質、抗ウイルス薬、および抗真菌薬。これらは感染症と戦ったり、感染を防いだりします。

天疱瘡が治療されない場合、生命を脅かす可能性があります。場合によっては、良くなるまで入院しなければならないこともあります。

創傷治療。局所抗生物質と創傷被覆材を用いて水疱を治癒させます。

プラズマフェレーシス。天疱瘡が他の治療法に反応しない場合、医師は特別な機械を使ってあなたの血液から血漿を採取することができます。そして、それを献血者の血漿と交換します。

天疱瘡の合併症

天疱瘡では、いくつかの重篤な合併症が起こることがあります。その中でも

• 皮膚感染症

• 血流に乗る感染症（敗血症）

• 食べられなくなり、体重減少や栄養失調になること

• うつ病

• 治療しなければ死に至るものもある

天疱瘡のために服用する薬も、重篤な副作用を引き起こす可能性があります。それらは以下のようなものです。

• 感染症

• 発疹

• 高血圧

• 骨密度の低下（骨粗鬆症）

天疱瘡の少なくとも75％の人は、10年間の治療で完全寛解、つまり病気の痕跡がなくなります。中には、天疱瘡の症状が再発しないように、一生薬を飲み続けなければならない人もいます。