寒冷凝集素病:原因、症状、および治療法

寒冷凝集病(CAD)は、あなたの体の免疫システムは、あなたの赤血球を攻撃し、それらを破壊する条件です。その冷たい温度によって誘発され、それはめまいから心不全に至るまで問題を引き起こすことができます。そのまた呼ばれる冷たい抗体溶血性貧血。

約 1 人で 300,000 の取得寒さアグルチニン病。60歳以上の人に多く見られ、男性より女性の方がかかりやすいと言われています。

発症の仕組み

息を吸うと、赤血球が肺から全身に酸素を運びます。そして、息を吐くために二酸化炭素を肺に戻します。典型的な赤血球の寿命は約120日です。

あなたの体の免疫システムは、あなたが感染症を撃退するのに役立つ抗体と呼ばれるタンパク質を作る。これらの抗体の中には、体温が通常より低いときに作動するものがあるため、寒冷凝集素と呼ばれるものがあります。

CADでは、これらの抗体は、細菌やウイルスにではなく、赤血球に自分自身を添付し、最終的に赤血球を殺します。赤血球を交換するよりも早く赤血球が死んでしまうと、貧血と呼ばれる状態になり、体内の赤血球が足りなくなります。

症状

CADは、脱力感や疲労感を与えることがあります。その他の兆候としては

  • めまいや頭痛

  • 腰や足、関節の痛み

  • 耳鳴りがする

  • イライラする、行動が変わる

  • 肌が青白い、または黄色い

  • 嘔吐または下痢

  • 足や手の冷え

  • 胸が痛い、不整脈がある?

女性の場合、寒冷凝結病で生理が来ないことがあります。

また、寒冷凝集素病の方の中には、レイノー現象と呼ばれる、手足の指が冷たくしびれたような感覚や色の喪失を感じる方もいます。

症状は一般的に、気温の低い冬に悪化します。

原因

寒冷凝集素疾患は、ほとんどの場合、他の健康上の問題とは関係なく、それだけで起こります。医師はこれを原発性または特発性と呼び、なぜこのような症状が起こるのかは分かっていません。

また、別の病気がきっかけで寒冷凝集素病が発症する場合もあります。特に60歳以上の人に多いのは、リンパ腫です。これはリンパ節を侵す一種の癌です。しかし、それはまた、あなたが持っている場合に発生する可能性があります。

  • 大腸菌、梅毒、レジオネラ症などの細菌感染症

  • インフルエンザ、C型肝炎、エイズなどのウイルス感染症

  • マラリアなどの寄生虫感染

  • その他、免疫システムが身体に牙をむくような状態

  • 多発性骨髄腫や白血病など、血球に影響を与えるその他のがん

診断名

もし、医師があなたが寒冷凝集素病であると考えた場合、血液検査で判断することができます。看護師や検査技師が血液を採取し、顕微鏡で観察することができます。

  • 血液検査では、赤血球の数の減少や新しい赤血球の数が通常より多いなど、貧血の徴候がないかどうかを調べます。

  • また、赤血球が固まっているかどうかも、病気のサインとして医師が確認します?

  • 全血球計算でCADの兆候が見られた場合、別の種類の血液検査で、赤血球を殺す抗体である寒冷凝集素が通常より多くあるかどうかを調べます。これは、直接抗グロブリン試験またはクームス試験と呼ばれています。

また、医師はみぞおちを触って、肝臓や脾臓が必要以上に大きいかどうかを見ることもあります。

治療について

治療法については、症状がどの程度重いか、また、CADが単独で発症したのか、他の病気が原因で発症したのかによって異なります。

もし、CADの原因となった他の病気があれば、医師はまずその病気を治療し、症状が改善されるかどうか確認します。例えば、細菌やウイルスによって引き起こされた場合、感染が治まった後、数ヶ月で症状が治まるかもしれません。

症状が軽い場合は、治療が必要ないこともあります。暖かくして寒さに当たらないようにすることで、問題を回避することができるかもしれません。

赤血球数が非常に少ない場合、医師はあなたの症状の原因となっている抗体を取り除くために血液をろ過したり(プラズマフェレーシスという処置)、輸血をしたりする必要があるかもしれません。これらは短期的な治療で、一時的な緩和をもたらしますが、問題の原因に対しては何もしません。

貧血がひどい場合は、薬を服用する必要があるかもしれません。CADの治療薬として唯一承認されているのは、スティムリマブ・ジョーム(エンジェイモ)です。この薬は、赤血球の破壊を抑制することで作用し、輸血の必要性を減少させます。

CADによく使われるもう一つの薬剤は、特定の免疫細胞を標的とするリツキシマブです。(おそらく週に1回、数週間にわたって投与されるでしょう。

これらの治療がうまくいかない場合、医師は、多発性骨髄腫と呼ばれる癌の種類の治療のために作られたボルテゾミブという薬を提案するかもしれません。

自分を大切にする

CADとともに生きるには、まず体を温めることが大切です。冬場はもちろんのこと、夏場でも冷房が効きすぎていることがあるので、暖かくして過ごすことが大切です。余分な衣類を持参するか、普段から着用できる快適な下着を見つけるとよいでしょう。

冷たい食べ物や飲み物も控えた方がいいかもしれません。

寒冷凝集素疾患はまれな疾患ですが、もしあなたが発症した場合、一人ではありません。サポート組織やオンライン・コミュニティは、あなたがより多くを学び、同じことを経験している他の人たちとつながるのを助けることができます。

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