です。

理由もなく震えますか？本態性振戦かもしれません

By Batya Swift Yasgur, MA

May, 23, 2022 -- バージニアビーチに住む67歳の退職者、フレッド・グータームス氏は、自分の手が震えなかった時を覚えていない。

人生の前半、彼はそれをあまり意識したことがなかった。22年間、海軍に所属していたが、震えがあっても仕事に支障はなかった。しかし、市の水処理課に就職してからは、水中の細菌や毒素を調べる仕事をするようになった。

「検査を記録しなければならなかったのですが、誰も私の字を読めなかったのです」と彼は言う。

神経科医は、グータームスさんを本態性振戦と診断した。本態性振戦は、体の一部、特に手、頭、体幹、脚が不随意かつリズミカルに震える疾患である。声にも影響が出ることがある。

「長い間、手だけに症状が現れていましたが、最近、声も震えるようになりました」とグータームートは報告しています。

本態性振戦とは？

フェニックスにあるバロー研究所のパーキンソン病・運動障害学部長であるホリー・シル医学博士は、「本態性振戦は、私たちが診る神経疾患の中で最もよく見られるものの一つで、60歳以上の人の約5％がかかっています」と述べています。2014年の研究によると、米国では700万人もの人が影響を受けている可能性があります。

ETは、加齢に伴い発症したり悪化したりすることがあります。

"神経変性疾患かどうか、脳をくまなく調べましたが、脳には本態性振戦に関連すると認識されている特徴はあるものの、「決定的な証拠」は見つかっていません "とシル氏は言います。

ETが発症する時期には、小児期と成人期の2つの「ピーク」がある。小児期に本態性振戦を発症する人は、「遺伝的な原因がある可能性が高く、家族の中にも本態性振戦を持つ人がいると報告しやすい傾向があります」とシル氏は言う。実際、本態性振戦の患者の約60％が家族歴があると報告しています。"

ニコル・ハリソンは、オーストラリアに住む50歳の女性で、生涯にわたってETを体験しています。

"それは私が幼児の時に始まりました "と彼女は言います。「両親はそれを認めず、ただ私が神経質な子供だと思ったようです。私も神経質な子供だと思ったわ」。

ハリソンは、"シェイキー・ナン "と名乗るYouTubeやFacebookのビデオを通じて、ETの認知度を高めることに尽力してきました。

"私の母の曾祖母は、子供たちから「シェイキー・ナン」とあだ名されていました。彼女はパーキンソン病と診断されましたが、頭の震えと、歩いたり細かいことをするときに全身の震えがあったそうです。今になって、彼女はおそらくETだったのだろうと思います」とハリソンさんは言う。

ハリソンの兄弟の一人が振戦を持っており、ハリソンは父親の手の震えにも気づいていた。"最近になって、私は家族の両側から本態性振戦を受け継いでいる、「ダブル・ホワム」なのだろうと思い当たりました"

神話と誤解

本態性振戦はパーキンソン病と混同されがちですが、両者は異なる疾患です。

"この2つを区別する簡単な方法があります "とシル氏は言います。ETの振戦は "動作振戦 "といって、手を動かすなどの動作をしているときに現れるものです。パーキンソン病の震えは「安静時震え」で、手が静かなときに現れ、手を使うと消えます。また、パーキンソン病とは異なり、本態性振戦では、一般的に前かがみの姿勢、動作の緩慢さ、硬直、しゃがれた歩き方などはみられません。

ETの患者さんは、「虚弱で神経質だと思われがちですが、そうではありません」とシルさんは言います。「震えがあるからといって、神経質になっているわけでも、障害があるわけでもないのです。

ETの人は、「人前で立って話したり、ビュッフェのテーブルで食べ物をもらったり、レストランで食事をしたりするのを嫌がる」ことがありますが、これらは震えを強調する状況なのです。「その意味で、ETは社会的に非常に不利な状態になる可能性があります」とシル氏は言います。

本態性振戦は、飲食、髭剃り、筆記、職場の機能などの日常生活にも支障をきたす。QOL（生活の質）への影響がストレスになることもあります。

ハリソン氏によると、本態性振戦の患者は、その震えから、医療従事者であってもアルコールや薬物の影響下にあると誤解されることが多いという。あるETの女性は、治療のために病院に行ったところ、医師にドアの前で呼び止められ、"シラフになってから来なさい "と言われたとハリソンに話しています。

ETの治療と管理方法

現在、本態性振戦には多くの薬物療法が行われているとShill氏は言う。薬物治療の基本はプリミドン（抗てんかん薬）とプロプラノロール（通常、高血圧の治療に用いられる薬）で、およそ40％～50％の患者さんで振戦が軽減されます。「しかし、誰もがこれらに反応するわけではなく、非常にもどかしい思いをすることになります。"

脳深部刺激は、「長年にわたって多くの薬を試してきた、かなり進行した振戦の人に特に有効な」外科的アプローチであると、シル氏は言う。

脳の奥深くにあり、筋肉の活動を調整・制御している視床に電極を埋め込み、電気刺激を与えて異常信号を抑制するのである。脳刺激によって、特に手足の震えを抑えることができ、ET患者のQOL（生活の質）を向上させることに高い成功率を上げている。

集束超音波療法は、周囲の正常な組織を損傷することなく、脳の深部構造、特に視床に複数の超音波エネルギーを標的として集中させる非侵襲的な技術です。

「超音波で視床に少し穴をあけて震えを乱すことはありますが、頭皮や頭蓋骨を切開する必要はありません」とシルは言う。

グータームス氏は、試した薬は "役に立たないようなものだった "と言っている。集束超音波療法を勧められましたが、当時は保険適用外でした。(その後、ETの集束超音波療法はメディケアで保険適用となり、他の保険会社もこれに追随しています）。その代わりに、彼は脳深部刺激療法を試したところ、これが役に立ちました。"私は仕事を続けることができ、その気になれば退職することができました。"

作業療法とストレス解消法

シルは、"ETの人がよりよく生きるためのヒントやコツを見つけるために "作業療法を勧めています。

作業療法士は、患者が新しい技術を学ぶのを助け、日々の活動をより扱いやすくするための装置（重りのついた食器、筆記具、カップ、震えを補正するコンピュータマウス、タイプや文字を書く必要性を減らす音声認識プログラムなど）、腕を安定させるためのスプリントやブレースなどの人工装置、リラックスを助けるための深呼吸を提案することができるのだそうです。

手術を必要としない刺激装置タイプの治療法もあり、有用である可能性があるとShillは言う。たとえば、非侵襲的な刺激装置のブレスレットは、FDA の認可を受けています。

Shill はまた、ウェイトを使用して、筋肉を強化し、調子を整えるための演習を行うことをお勧めします。ヨガ、瞑想、バイオフィードバック、ニューロフィードバックなど、リラックス効果を高め、呼吸をコントロールするためのアプローチも有用である。

ユーモアの効用

ハリソンの息子が幼い頃、彼のクラスの子どもたちに読み聞かせをするボランティアをしたのですが、手が震えて本を持つのがやっとだったそうです。「子どもたちは私を見て笑っていました。子どもたちは私を笑いものにして、私は泣きながら出て行ってしまったんです。もう二度とそんなボランティアはできないと思ったし、子どものためなら何でもしてあげたいと思う母親だったので、胸が張り裂けそうでした。もう二度とボランティアには行けないと思いました。

COVID-19の閉鎖により、「家でずっと生活できたので、とても楽でした」とハリソンさんは言う。

しかし、50歳を過ぎて婚約した彼女は、結婚式で震える自分の姿に対する友人や家族の反応を予想し、Facebookに動画を投稿して準備し始めた。"動画は世界中に広まりました "と彼女は報告しています。

時には、ユーモアで物事を軽くすることもあるとハリソンさんは言う。「もし私が何かを運ぶように頼まれたら、家族の一人にこう言うかもしれません。それが "部屋の中の象 "の名前になる。私はいつも自分自身や肉親や友人と笑うことができましたが、人前では初めてです。"

グータームスも同意見だ。「ユーモアのセンスを保つようにしなさい」と彼は助言している。"あちこちにこぼしてしまうかもしれませんが、笑うことができれば、他の人も安心して一緒に笑うことができます。"

サポートに手を差し伸べる

ハリソンさんは、サポートグループに参加することを勧めています。国際本態性振戦財団やHopeNetが主催するグループや、Facebookで利用できるグループもあるそうです。

ハリソンとグータームスは、この疾患について一般の人々や医療従事者に啓蒙することに情熱を注いでいます。「震えている人を見かけたら、その人を教育し、この症状には内科的、外科的にかかわらず助けがあることを伝えようと思っています」とGutermuth氏は言います。