肝芽腫とは何か、どのように治療するのか

肝芽腫は、主に3歳未満の小児が罹患する肝臓がんの一種です。稀ではありますが、小児に見られる悪性肝腫瘍の中で最も一般的なタイプです。 

腫瘍自体は通常、肝臓の細胞内に形成され、多くの場合、右葉に発生します。残念ながら、肝芽腫は体の他の部位に転移することがあり、最も多いのは肺への転移です。 

肝芽腫の原因は主に不明ですが、いくつかの遺伝的条件によって、子どもが肝芽腫を発症するリスクが高まると考えられています。

肝芽腫のリスクがあるのはどのような人ですか？

肝芽腫は主に乳幼児期に発症し、1歳半以下の子どもが罹患します。しかし、3歳から5歳の子どもにも発症することがあります。白人の子どもは黒人の子どもよりも肝芽腫を発症するリスクが高いようで、女の子よりも男の子に多く診断されます。 

また、B型肝炎や胆道閉鎖症にかかったことのある子どもは、出生時体重が通常より少ない未熟児の場合、肝芽腫を発症するリスクが高くなります。

また、肝芽腫に関係する遺伝的な要因もあります。ベックウィズ-ヴィーデマン症候群、家族性腺腫性ポリポーシス、アイカルディ症候群、グリコーゲン貯蔵病、シンプソン-ゴラビ-ベメル症候群などがあります。

肝芽腫の症状はどのようなものですか？

肝芽腫は初期には症状が現れないため、最初はお子さんの体の変化に気づかないことがあります。腫瘍が大きくなり始めると、お子さんの健康状態や行動に影響が出始めることがあります。 

肝芽腫の症状が現れると、お子さんの腹部（通常は右上または中央部）にできた痛みを伴うしこりに気づくかもしれません。また、慢性的な吐き気や下痢、食欲不振、急激な体重減少がみられることがあります。また、黄疸や皮膚のかゆみ、貧血が見られることもあります。

肝芽腫の病期はどのようなものですか？

すべてのがんと同様に、肝芽腫は程度の差こそあれ、4つのステージに分けられます。患者さんが診断される肝芽腫のステージは、腫瘍が体の他の部位に広がっているかどうか、また肝臓にどのような影響を及ぼしているかによって異なります。

そのステージとは 

• ステージI：腫瘍が転移しておらず、肝臓に限局している状態。診断手術で腫瘍を摘出します。摘出後、病理医が顕微鏡で組織を観察し、断端にがん細胞がないかどうかを判断します。ステージⅠでは、通常、癌細胞は取り除かれています。

• ステージII：ステージIと同様に、ステージIIでは肝臓以外への腫瘍の転移は認められません。しかし、診断手術で腫瘍を切除したところ、断端にがん細胞が認められます。

• ステージIII：腫瘍が大きくなりすぎて、診断手術で取り除くことができない状態です。腫瘍が肝臓の重要な組織に入り込んだり、圧迫したりしている可能性があります。また、肝臓の近くにあるリンパ節に転移している場合もありますが、他の場所には転移していません。

• ステージIV：腫瘍が肝臓を越えて広がり、肺などの他の重要な臓器に達している状態です。

肝芽腫はどのように診断されますか？

関連する症状から肝芽腫が疑われた場合、医師による精密検査が行われます。この検査では、肝臓の機能を調べる血液検査と、肝臓に障害があるかどうかを調べる血液検査が行われます。また、超音波検査、X線検査、CATスキャン、MRIなどの画像検査や、悪性かどうかを判断するために、存在する腫瘍組織に対する生検を行うこともあります。

肝芽腫の予後は？

ありがたいことに、治療法の選択肢と技術の進歩により、肝芽腫の予後はこの20年間で改善し、生存率は80%～90%になりました。もちろん、生存率は肝芽腫の早期発見と診断時の病期によって異なります。

肝芽腫を早期に発見し、全摘出した方の生存率は85％以上です。転移があっても化学療法が効く場合は、生存率は60％程度に低下します。 

より積極的な化学療法と肝移植の選択肢により、ステージIVの子どもたちは以前より生存率が向上していることが強く証明されています。

肝芽腫はどのように治療するのですか？

科学と医学の進歩により、現在、肝芽腫の治療には多くの選択肢があります。 

肝芽腫の治療法は、病期や病巣の位置、肝臓への影響などの要因によって異なります。 

お子さんの腫瘍医と相談し、病期、場所、大きさを判断した上で、あなたとお子さんに以下の治療法を提案する場合があります。 

• 手術。 生検を行い、肝芽腫のステージを決定するために、手術を行います。また、可能であれば腫瘍の大部分を切除し、肺など他の部位に転移している腫瘍を除去することも選択肢のひとつです。

• 化学療法を行う 化学療法は、ほとんどのがん種に対して最も一般的な治療法であり、肝芽腫も同様です。この治療法では、点滴や注射、口から薬を投与することができ、薬が体内に存在するがん細胞を除去するように働きます。また、カテーテルを使って肝臓に直接薬を送り、腫瘍への血流を遮断する化学療法もあります。

• 放射線です。 放射線療法は、多くの種類のがんに対するもう一つの一般的な治療法であり、現在、肝芽腫に対する効果について研究されています。放射線療法は、がん細胞を殺すため、あるいはがん細胞の増殖を止めるために、多くの場合X線の形で高出力の放射線を患者さんに照射することで行われます。

• 移植を行います。 肝臓が大きなダメージを受けている場合や、腫瘍が大きすぎて外科的に切除できない場合、肝臓を切除してドナーの肝臓と交換する必要がある場合があります。

また、お子さんが参加できる臨床試験があるかもしれませんので、現在行われている臨床試験について、必ず腫瘍内科医に尋ねてください。