自分の子供が心臓の病気であることを知りたいと思う親はいないでしょうが、幸いなことに、心室欠損症の子供は、研究に裏付けられた多くの種類の治療や手術で助けることができます。もしあなたのお子さんが単一心室欠損症と診断されたばかりだったり、先天性心疾患と思われる症状があると思われる場合は、できるだけ早く医師に相談することが重要です。
生後数週間で診断されることが多いこれらの心臓疾患について、単心室欠損症とその治療法について詳しくご紹介します。
心臓の単一心室欠損症とは何ですか？
心臓は上2室と下2室の計4室で構成されています。上の部屋は心房、下の部屋は心室と呼ばれます。心臓のポンプ作用により、心房は血液で満たされ、心室は血液を心臓から送り出し、血液の流れに戻す。この4つの部屋のうち1つでも問題があれば、心臓、エネルギーレベル、さらには生命に関わる問題を引き起こす可能性があります。
単一心室生理学的欠陥は、赤ちゃんが生まれるよりもずっと前に発症する先天性の疾患です。実際、赤ちゃんの心臓が形成される頃、つまり妊娠の最初の2ヶ月の間に発症することが多いのです。
赤ちゃんの心臓が成長するにつれて、血液が心臓を通過するようになります。単心室の異常は、他の4つの心室のように血液を送り出す練習をする機会がないため、十分に発達させることができません。単一心室欠損症にはいくつかの分類がありますが、すべて子宮から発生します。
なぜ単一心室欠損症が問題になるのか？
単一心室欠損症は、心臓が血液中に十分な酸素を循環させることができないため、生まれた赤ちゃんにとって大きな問題となります。赤ちゃんや幼い子どもは青く見えるかもしれませんし、心内膜炎のような心臓の感染症にかかるリスクが高くなります。心内膜炎は、心臓の手術を受けた多くの人にとって大きなリスクであり、こうした患者さんは心臓へのリスクを減らすために、歯科治療を受ける前に抗生物質を服用する必要があることが多いのです。
子供の頃に心臓の手術を受けた人は、大人になっても慢性的な健康問題を抱えている場合があります。また、他の人と同じように運動ができないことも多く、健康を維持するために毎日何種類もの薬を服用しなければならないかもしれません。
単一心室欠損症にはどのような種類がありますか？
片心室欠損症は、すべての症例で片心室（両心室ではなく）が関与していますが、心室が常に同じように影響を受けているわけではありません。以下の疾患は、最も一般的な単一心室欠損症です。
左心低形成症候群（HLHS）。 HLHSでは、左心室とこの心室から枝分かれする大動脈の両方が小さすぎるのです。大動脈は酸素を含んだ血液を体に送る大きな動脈ですが、これが正しく機能しないと大きな問題を引き起こし、生後数日から数週間のうちにすぐに治療しないと、しばしば赤ちゃんが死亡することになります。
三尖頭蓋閉鎖症 このタイプの閉鎖症では、体内で三尖弁が欠落しています。この弁は、体内の血液を心臓に送り込み、より多くの酸素を受け取るためのものです。この弁がないために、体を維持するのに十分な酸素を血液に補充することができないので、体に問題が生じます。
肺動脈閉鎖症。 肺動脈弁がない状態で生まれてくる病気です。肺動脈弁は、心臓と全身、左心室と右心房の間のゲートとして機能しています。肺動脈弁がないために、酸素を多く含む血液が酸素の少ない血液と混ざり合い、肺に十分な酸素が行き渡らないという問題があります。
単心室欠損症はどのように診断されるのですか？
赤ちゃんが先天性心疾患を持っている場合、生まれてすぐにそれが明らかになることがあります。心室欠損の種類によっては、赤ちゃんが灰色や青色に見えることがあります。
年長の赤ちゃん、幼児、子どもは、心臓に問題があるのか、それとも他の場所に問題があるのかを判断するために、心臓専門医の診察を受けます。身体検査、胸部X線検査、心電図検査、心臓MRIなど、いくつかの異なる種類の検査を受けることがあります。
単心室の治療法とは？
この疾患には完全な治療法はありませんが、単一心室の予後は必ずしも暗くはありません。数回の手術や、症状が悪化した場合には心臓移植を行うこともあります。
心臓移植は最も治癒に近い方法ですが、回復するまでの道のりは困難で、新しい心臓が拒絶されないように薬を服用する必要があります。心臓専門医は、おそらく以下の選択肢のうちの1つまたは複数について、あなたと話し合うことになるでしょう。
手術。 単心室症の種類にもよりますが、おそらくお子さんは少なくとも一度は手術を受けて治療することになるでしょう。外科医は麻酔をかけて、お子さんの心臓の血液が本来流れるべきところに流れるように、カテーテルや小さなチューブを留置します。もう一つの選択肢は、フォンタン手術と呼ばれるものです。この手術では、外科医が酸素の少ない血液を肺動脈に導いて、より多くの酸素を供給します。
心臓移植。 心室欠損を修復する唯一の方法が、心臓全体を交換することである場合もあります。医師が小児心臓移植を勧めた場合、お子さんの体調はずっと良くなり、体が心臓を拒絶しないように薬を服用しながら、その後も健康で生産的な生活を送れる可能性が高くなります。あなたとあなたの子供は、以下の人々を含む、移植プロセスに関わる複数の専門家と会うことになります。
-
循環器内科の医師（すでに以前の予約で知っている可能性が高いです）
-
心臓外科医
-
看護師
-
移植コーディネーター
-
移植のプロセスを通じて、あなたとあなたの子供の相談に乗るソーシャルワーカーや児童心理学者などの精神衛生の専門家
単心室欠損症の子どもは普通の生活を送れるのか？
まだ手術で修復されていない単心室欠損症の子どもは、その状態を治療しなければ、深刻な健康問題を引き起こし、死に至る危険性があります（特に左心低形成症候群の場合）。
このような状態でも大人になってから生きることは可能です。単一心室欠損症のほとんどの子どもたちは、幼少期に何度も手術を受け、何年にもわたって状態を注意深く観察します。
10代の子供も大人も、小児期に受けた手術の結果が今も役に立っているかどうか、生涯を通じて定期的に心臓専門医の診察を受ける必要があります。心臓の病気があっても充実した生活を送ることは可能ですが、走ったり、スポーツをしたり、乱暴をしたりするときには、他の子供たちよりも注意が必要であることを心に留めておくとよいでしょう。
