骨髄線維症 兆候と症状

このまれな血液に罹患した多くの人は、通常、成長が非常に遅いため、何年も症状を感じません。時間が経つと、骨髄線維症(MF)は、あなたの体が3種類の血液細胞:赤、白、および血小板を作る方法に影響を与える可能性があります。その結果、症状や病気を引き起こす可能性があります。

男性も女性も、通常60歳前後で発症する可能性があります。子供はほとんどなりません。症状は誰にでも似ています。

血液中の症状

体内での血球の作り方の変化に関係するものです。

赤血球が十分に作られないと貧血になることがあります。貧血になると、体がだるくなったり、弱くなったりします。また、次のような症状が出るかもしれません。

  • 息切れ

  • イライラ

  • 頭痛

  • 肌の色白

  • めまい

  • 不規則な心拍数

  • 手足の冷え

白血球が多いと、感染症にかかりやすくなります。白血球は通常、風邪やインフルエンザなどの病気を撃退してくれます。しかし、必要以上に白血球が多いと、正しい働きができないかもしれません。あなたはより簡単に細菌をピックアップし、通常よりも気分が悪くなる可能性があります。

MF が血小板の量を低下させる場合、出血が問題になることがあります。血液が正常に固まらなくなります。その結果、以下のようなことが起こる可能性があります。

  • 軽い衝撃でも簡単にあざができる

  • 出血しやすい

  • 歯ぐきから出血する

  • 突然の鼻血

体内の症状

病気が悪化すると、脾臓が肥大化することがあります。そのため、左側の肋骨の下あたりが痛んだり、膨らんだり、満腹になったりします。また、左肩や背中が痛むこともあります。

また、肝臓が肥大したり、肝臓に入る静脈の血圧が高くなったりすることもあります。これは、肝臓が本来の機能を果たせないことを意味します。そして、それが消化器系での出血を引き起こすかもしれません。お腹の中に不快感や膨満感を感じるかもしれません。

時間が経つと気づくかもしれません。

  • 体重の大幅な減少

  • 痒み

  • 血を吐く

  • 発作を起こす

  • 脊髄の圧迫

  • 骨や関節の痛み

  • 手術が危険になるような出血しやすい状態

  • 痛風と呼ばれる、関節の痛みや腫れ

また、血液のがんの一種である急性白血病にかかる人もいます。成長が早く、命にかかわることもあります。

症状を和らげる方法

症状を和らげたり、深刻な問題を治療するために、多くの選択肢があります。

貧血です。鉄分、葉酸、ビタミンB12のサプリメントで、赤血球を作るのに必要な栄養素を補給することができます。貧血がより深刻な場合は、医師が提案することもあります。

  • 輸血

  • ステロイド

  • ホルモン補充剤「エリスロポエチン」(Erythropoietin)

  • アンドロゲン療法、別のホルモン補充剤

  • 化学療法剤

  • 免疫系に作用する薬(医師は免疫調整剤と呼ぶことがあります)

脾臓の肥大:脾臓を摘出する手術が必要な場合があります。医師は、出血、血栓、または肝臓の問題がないことを確認するために、その後注意深くあなたを観察します。

脾臓を縮小させることができる薬もあります。医師は、化学療法や免疫調節薬を試すかもしれません。放射線療法も有効な場合があります。

血栓。医師は、低用量のアスピリンやヒドロキシ尿素(Droxia、Hydrea)を処方して、血栓の予防に努めるかもしれません。

遺伝子の突然変異。医師は、ルキソリチニブ(Jakafi)を処方することがあります。これは、骨髄線維症を引き起こすと専門家が考えている変異をターゲットとするものです。副作用は以下の通りです。

  • 出血

  • 感染症

  • 打撲傷

  • めまい

  • 頭痛

この病気を治す可能性のある唯一の治療法は、幹細胞移植です。しかし、新しい幹細胞が健康な組織と反応した場合、生命を脅かす副作用が生じる危険性が高いのです。そのため、高齢の方や他の健康上の問題がある方は、この方法を選択できない場合があります。

担当医は、痛みやその他の症状を和らげるための特別なケア(支持療法や緩和ケアと呼ばれます)を、単独で、あるいは他の治療と組み合わせて提案するかもしれません。

あなたにとって何がベストなのか、医師に相談してください。

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