肺動脈狭窄症は、肺に行く血液の量に影響を与える疾患です。出生時に診断されることが多く、先天性心疾患全体の8％を占めます。
肺動脈狭窄症とは？
小児の肺動脈狭窄症とは？この心臓の先天性異常は、妊娠の最初の2ヶ月の間に、肺動脈弁が必要なように発達しない場合に起こります。肺動脈弁は、右心室と肺動脈をつなぐ弁です。右心室から肺動脈に血液を送るための3枚の葉（フラップ）があるべきですが、その逆はありません。肺動脈狭窄があると、これらのフラップが開きにくくなり、血液が必要な方向に移動しにくくなります。
フラップ同士がくっついたり、フラップが厚くて開きにくかったり、弁が通常より狭かったり、弁の周りの部分の発達に異常があったりすることがあります。この症状は、血流の詰まりの強さによって、軽いものから非常に重いものまであります。閉塞度が高い場合、おそらく明らかな症状を伴う重篤な状態になるでしょう。閉塞度が低い場合は、ほとんど症状が現れないかもしれません。しかし、軽度の肺動脈狭窄症であっても、将来的に閉塞がひどくなり、より多くの症状が現れる可能性があります。
出生前に肺動脈狭窄症が発見されることはあまりありません。この症状は、通常、他の先天性心疾患と一緒に起こります。肺動脈狭窄症の種類は以下の通りです。
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肺弁狭窄症（フラップが厚すぎたり狭すぎたりするもの
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弁の上にある肺動脈が狭すぎる「上弁性肺動脈狭窄症
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弁の真下の筋肉が太すぎるSubvalvar（infundibular）肺動脈狭窄症
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左肺動脈、右肺動脈、またはその両方が狭すぎる分岐末梢肺動脈狭窄症
肺動脈狭窄の原因
この心臓病は、妊娠8週目に肺動脈弁の発育が悪いために起こります。様々な要因が考えられますが、通常は発育不良の明確な理由がなく、ランダムに起こります。肺動脈狭窄症は、他の先天性心疾患と同様に、遺伝的なもの、染色体異常で起こるもの、環境暴露後に起こるものなどの可能性があります。
肺動脈狭窄症の症状
肺動脈狭窄症は、新生児や幼い子どもには何の兆候もないことが多いようです。お子さんが大きくなるにつれて、肺動脈狭窄症の症状が現れることが多いようです。この症状の兆候は以下の通りです。
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極度の疲労感
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心雑音、または医療機関が聴診器で心臓の音を聞いたときに余計に聞こえる音
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意識を失う
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胸痛
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呼吸が速い、苦しい
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低酸素による指や唇の青色化
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息切れする
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心拍数が速い
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足、足首、脚、お腹、顔のむくみ
肺動脈狭窄症の症状は、多くの健康状態に共通しています。お子様の様子や行動に異常を感じた場合は、医療機関にご相談ください。
肺動脈狭窄症の診断
肺動脈狭窄症の診断では、医療従事者は子どもの健康歴と症状を確認します。医療従事者は、おそらく身体検査を行い、聴診器でお子さんの肺や心臓の音を聞き、心臓疾患の他の徴候がないかどうかを調べます。小児心臓専門医に診てもらい、いくつかの検査を受けることになるかもしれません。
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胸部X線検査
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心電図（ECG）
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心エコー図
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心臓カテーテル検査
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パルスオキシメトリー
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心臓MRI
肺動脈狭窄の治療
軽度の肺動脈狭窄症であれば、おそらく治療の必要はないでしょう。しかし、中等度から重度の場合は、修復する必要があります。新生児が極度の病気である場合、病状を治す前に治癒させる必要があります。新生児の肺動脈狭窄症が命にかかわる場合は、緊急の治療が必要です。処置ができるほど安定するまで、肺の血流を維持するための薬を投与します。あるいは、それほど重症でないお子さんであれば、修復の予定を立てることができます。肺動脈狭窄症の治療の選択肢は以下の通りです。
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バルボトミー手術。弁がより大きく開くように、フラップから瘢痕組織を取り除く手術です。
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弁膜切除術。弁を切除し、血液を適切に流すパッチに置き換える手術。
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弁形成術。バルーン拡張術とも呼ばれ、狭い弁に風船を挿入して膨らませ、その部分を伸ばす手術。
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パッチエクステンション。肺動脈や右心室にパッチを追加し、狭い部分を広くする手術。
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肺動脈弁置換術。お子さんの弁を豚や人の組織の弁に交換する手術です。
肺動脈狭窄症の合併症
小児の中等度から重度の肺動脈狭窄症を治療せずに放置すると、合併症を引き起こす可能性があります。お子さんの右心室は、異常な弁や狭い部分に血液を通すために、通常よりも働かなければならなくなります。そのため、大きくなったり、余分な労働で疲れたりすることがあります。その結果、心不全とも呼ばれる正しいポンプの働きができなくなったり、不整脈とも呼ばれる心拍の異常が起こったりして、お子さんに影響が出ることがあります。
右心室を酷使すると、右心房に圧力がかかり、静脈が心臓の右側に血液を送り返すこともあります。このとき、むくみや体液貯留がよくある副作用です。
肺動脈狭窄症で医療機関を受診するタイミング
肺動脈狭窄症の疑いがある場合、あるいは診断を受けても改善されない場合は、医療機関と緊密に連絡を取り合うようにしましょう。小児期には、小児循環器専門医による検診を頻繁に受ける必要があります。薬物治療が必要な場合もありますし、激しい運動は控えた方がよいかもしれません。成人してからも、心臓専門医の診察を受ける必要があります。時間が経つにつれて、血液が未発達な弁から漏れ始めることがあり、これは肺機能不全または肺調整と呼ばれます。
以下のような症状に気づいたら、すぐに医療機関に連絡してください。
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呼吸困難
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心臓の鼓動が速い
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疲労感
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足、足首、脚、お腹、顔のむくみ
