血液の中で何が起こっているのか？
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CMLは、血球が作られる骨髄に影響を与えます。この癌にかかると、感染症とうまく戦えない異常な白血球が大量に作られます。この白血球が体内に蓄積されると、健康な血球を押しのけてしまいます。
染色体の役割
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染色体には、細胞が何をすべきかを示す遺伝子が組み込まれています。CML に罹患すると、9 番染色体と 22 番染色体の一部が切断され、その位置が入れ替わります。その結果、22番染色体は「フィラデ ルフィア」染色体と呼ばれるものになります。この染色体にはbcr-ablと呼ばれる新しい遺伝子があり、これが異常な白血球を作り出すプロセスを開始させるのです。
慢性期
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この時期には、おそらく何の症状もありません。血液や骨髄の中には異常な白血球がわずかしかないため、体はまだ感染症と戦うことができます。今は体調が悪くなくても、病気が悪化しないように治療を受けることが大切です。
加速期
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この段階になると、異常な血球の数が増えています。疲れを感じたり、体重が減ったり、息切れしたり、熱が出たりすることもあります。
ブラストフェーズ
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骨髄や血液中の異常な血球の数が多くなっています。同時に、健康な赤血球や白血球、血小板の数も少なくなっています。感染症にかかりやすくなり、貧血や出血をコントロールするのが難しくなる可能性があります。治療しなければ、この段階は生命を脅かす可能性があります。
異常なタンパク質をターゲットにする
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慢性期にはまず、チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）と呼ばれる薬で治療することがあります。この薬は、異常遺伝子bcr-ablによって作られるタンパク質をブロックすることで、CMLの血液細胞を死滅させます。発疹や皮膚の腫れ、吐き気、筋肉のけいれん、下痢などの副作用がある場合があります。TKIが病気をコントロールできない場合、他の治療法があります。
幹細胞移植
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TKIや他の治療法に反応しない一部の人のための選択肢です。まず、骨髄にある造血幹細胞を殺すために、大量の化学療法剤を投与します。その後、適合したドナーから幹細胞を受け取ります。これにより、新しい健康な血液細胞が形成されます。幹細胞移植は、CML を治癒する最も良い機会です。しかし、bcr-ablを標的とした新しい治療法は、多くの人が寛解に至るのを助けることができます。
幹細胞移植は受けられますか？
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この処置は、以下のような人に最も効果的な傾向があります。
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年配の方より若い方
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慢性期において
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全体的に健康な状態
若い
の場合
移植に使用される高用量の化学療法にはリスクがあります。副作用として感染症や貧血などがありますが、回復すればほとんどが治ります。
その他のCML治療法
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TKIが効かない場合、他の選択肢は以下の通りです。
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ヒドロキシウレアやブスルファンなど、全身の異常細胞を殺すために口から飲む化学療法薬
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インターフェロンなどの生物学的製剤で、がんを撃退するために免疫系を活性化させます。
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臨床試験に参加すれば、新しい実験的なCML治療を試すことができる
検診について
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CMLに罹患した場合、治療の効果を知り、副作用を調べるために、少なくとも数ヶ月に一度は医師の診察を受けることになります。受けるように勧められるかもしれません。
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赤血球、白血球、血小板を測定する全血球数検査と骨髄検査
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フィラデルフィア染色体を含む細胞の数を調べる蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)検査
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bcr-abl遺伝子を探すPCR（ポリメラーゼ連鎖反応）検査
治療に関する質問
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受診の際に、医師に聞いてみましょう。
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私はどのCMLフェーズにいるのですか？
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治療の選択肢と副作用は？
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セカンドオピニオンを受けるべきですか？
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実験的な治療法を試す臨床試験に参加してもいいのでしょうか？
治療に積極的に参加する
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必要な支援を確実に受けるために、いくつかの簡単なステップを踏みましょう。
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治療がうまくいっていない場合、医師が治療を変更できるように、すべての検診を受けること。
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副作用がある場合は、その旨を伝える
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友人、家族、医療チームから精神的なサポートを受ける。
治療がうまくいっているサイン
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主治医は、これらの分野の進歩を確認します。
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健康な白血球と血小板の数の改善
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血液や骨髄に含まれるフィラデルフィア染色体を持つ細胞の数が減少する
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bcr-ablがん遺伝子を持つ細胞が少なくなる
私は寛解しているのでしょうか？
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主治医は、次のような場合に、あなたの病気がもう活動していないと言うでしょう。
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血球数が正常である
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血液や骨髄にフィラデルフィア染色体を持つ細胞は見つからない
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血液中に異常な遺伝子が見つからない
寛解していることと、治癒していることは同じではありません。がんは再発する可能性がある
再発の症状に気をつける
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CMLは治療がうまくいった後でも再発することがあります。再発の兆候としては、疲労や脱力感、体重減少、発熱、寝汗、骨の痛み、左側の腫れや痛み（脾臓肥大の症状）、腹部の膨満感などがあります。これらの赤信号に気づいたら、医師に連絡してください。
なぜ私の治療はうまくいかないのでしょうか？
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CMLの治療はほとんどの人に有効ですが、すべての人に有効というわけではありません。治療が効かなくなる理由としては、がん細胞が変化（変異）したり、血液中に十分な量の薬剤が行き渡らなくなったりすることが挙げられます。治療が効果的でない場合、医師は薬の量を調節したり、他の治療法に変更したりすることがあります。
