原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の胆管にダメージを与える病気です。医師はこれをPBCと呼ぶこともあります。以前は、原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。
これらのダクトは重要な仕事を持っています。彼らは胆汁と呼ばれる液体を運ぶ、消化に重要な役割を果たす、肝臓から。胆汁は、脂肪、コレステロール、そしてビタミンの吸収を助けるものです。また、消耗した赤血球や体に不要なものを取り除く働きもあります。
胆管がうまく機能しないと、これらの物質が肝臓に留まることになります。胆汁が逆流し、肝臓に炎症が起こり、瘢痕化することもあります。時間が経つにつれて、瘢痕組織が健康な肝臓の組織に取って代わり、臓器は本来の機能を果たさなくなります。
これは通常、ゆっくりとした経過をたどるものです。肝臓はしばらくの間、問題なく機能します。そして、肝臓の働きを助け、症状を管理するために薬を服用することになります。しかし、病気は数ヶ月から数年かけて悪化していきます。ある日突然、肝臓移植が必要になるかもしれません。
原因は何ですか？
医師も完全にはわかっていません。親から子へ受け継がれるわけではありませんが、家族間のつながりはあるようです。親、兄弟、姉妹に発症者がいる場合は、より一般的です。発症する人の多くは女性で、40代から50代が多いようです。
この病気は、甲状腺障害、悪性貧血、強皮症などの免疫系の問題に関連している可能性があります。また、喫煙、化学物質、感染症など、体外からのものが引き金になることもあります。
症状はどのようなものですか？
初期には、まったく気づかないこともあります。何年も問題なく過ごすことができます。その後、疲労感や皮膚のかゆみ、目や口の渇きなどが出てくることがあります。
病気が悪化すると、次のような症状が現れます。
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皮膚や目が黄色くなる(黄疸)
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足や足首の腫れ
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お腹の痛みや腫れ
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骨・筋肉・関節の痛み
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皮膚の黒ずみ
どのように診断されるの？
これらの症状のいずれかがある場合、医師は血液検査を勧めるかもしれません。血液検査によって、肝臓の働きや、免疫系の問題があるかどうかがわかります。また、超音波検査、CTスキャン、MRI、内視鏡検査（ERCP）などの画像検査を受けるよう指示されることもあります。これらの検査は、肝臓とその周辺をより詳細に観察することができます。また、肝生検を提案されることもあります。肝臓の組織の一部を切除し、検査室で損傷や病気を調べます。
どのように治療するのですか？
治療法はありませんが、薬物療法によって病気の進行を遅らせることができます。最も一般的な薬はウルソジオール（ウルソデオキシコール酸）で、肝臓の中で胆汁を動かすのを助けます。もう一つの薬、オベチコール酸（オカリバ）は、ウルソジオールと一緒に、または単独でPBCの治療に使用することができます。また、かゆみや疲労などの症状を治療する新しい薬もあります。
医師は、日常生活を少し変えるように勧めるかもしれません。もし、アルコールを飲むなら、止めてください。肝臓に負担をかけます。減塩の食品を選び、定期的に運動することで、症状を和らげることができます。
薬物療法が効かなくなったら、肝臓移植が選択されるかもしれません。
