原発性硬化性胆管炎（PSC）は、あなたの胆管に影響を与える疾患である。胆汁は、肝臓で作られる消化液です。胆汁は、肝臓から胆嚢へ、そして小腸へと流れていきます。胆汁は食物から摂取した脂肪を分解する働きがあります。
PSCでは、胆管に炎症が起こります。そのため、胆汁が胆管内を通るのを妨げる傷ができてしまいます。その結果、胆汁は肝臓の中に溜まり、肝細胞を傷つけます。また、肝臓に瘢痕組織が形成されます。
時間が経つにつれて、瘢痕組織は肝臓の本来の働きに影響を与え、肝硬変、そして最終的には肝不全につながる可能性があります。
PSCは何歳でも発症する可能性があります。しかし、子供よりも大人に多く見られ、女性よりも男性に多く発症します。PSCの患者さんの約70％は男性です。
症状について
PSCはゆっくりと進行します。PSCはゆっくりと進行し、何年も経ってから症状に気づくこともあります。いくつかの兆候は
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疲労感
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皮膚のかゆみ
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黄疸と呼ばれる症状による皮膚や目の黄ばみ
PSCが悪化すると、胆管に感染することがあります。発熱や悪寒、お腹の痛みなどが起こります。
原因
PSCの原因については、医師もよく分かっていません。ウイルス、バクテリア、遺伝子、あるいは免疫システムの問題かもしれません。
炎症性腸疾患、主に潰瘍性大腸炎や、頻度は低いですがクローン病との関連も指摘されています。PSCの患者さんの約75%は潰瘍性大腸炎を患っています。これらの病態がどのように、あるいはなぜ関連しているのかは、医師にもわかっていません。
診断名
医師は、血液を採取して肝酵素の値を調べたいと思うでしょう。ある種の酵素が異常に高い場合は、PSCの兆候である可能性があります。
それを確認するために、胆管造影と呼ばれる画像検査を受け、医師が胆管を詳しく観察することになります。胆管造影検査にはいくつかの種類があります。
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磁気共鳴胆管造影法（MRCP）：強力な磁石と電波を使って、胆管の詳細な画像を作成する検査です。安全で痛みがなく、非侵襲的であるため、医師が最初に選択することが多い検査です。
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内視鏡的逆行性胆管膵管造影法(ERCP)。検査前に鎮静剤を投与し、落ち着いて検査を受けていただきます。医師は、内視鏡と呼ばれる長くて柔軟なチューブを口から消化管に挿入します。胆管に染料を入れ、X線撮影を行います。染料は、胆管をより鮮明に映し出すのに役立ちます。
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経皮経肝胆道造影法(PTC)。医師が皮膚から針を刺し、細いチューブを肝臓の管に入れ、そこに染料を入れます。その後、X線撮影を行います。
処理方法
PSCに効く薬はまだありませんが、研究者はこの研究に取り組んでいます。薬物療法の臨床試験を受ける資格があるかどうか、主治医に尋ねてみるとよいでしょう。これらの試験は、PSCの治療薬としてまだ承認されていない薬を試験するもので、症状の改善や肝障害の抑制に役立つ可能性があります。
内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査を受けた場合、医師は内視鏡を通して特別な器具を使用し、詰まっている胆管を開くことがあります。
それ以外の場合は、症状を改善し、発生する可能性のある合併症を抑制することが目的となります。例えば、医師は、かゆみを和らげる薬、感染を抑えるための抗生物質、不足を補うためのビタミン剤などを処方することがあります。
肝不全になった場合は、肝移植が必要になることがあります。肝移植を受けたほとんどのPSC患者さんは、その後の経過も生活の質も非常に良好です。
