ステファニー・ワトソン著
神経鞘腫と神経線維肉腫は神経鞘腫瘍で、脳や脊髄（神経系）と体の他の部分との間でメッセージを伝達する神経線維の周囲の被覆に関与していることを意味します。シュワンノーマは、多くの場合、非悪性腫瘍です。神経線維肉腫は悪性腫瘍です。
神経鞘腫と神経線維肉腫の発症のしくみ
神経鞘腫は、神経を取り囲み絶縁している組織にできます。シュワン細胞（神経線維の周囲を覆う細胞）が異常に増殖すると、シュワンノーマが発生します。
神経鞘腫は通常、頭部と頸部の神経に沿って発生します。前庭神経鞘腫（または音響神経腫）と呼ばれる神経鞘腫は、脳と内耳をつなぐ神経に影響を及ぼし、平衡感覚に影響を与えることがあります。神経鞘腫は広がらないものの、脳の重要な構造（脳幹を含む）を圧迫するほど大きくなることがあります。
神経鞘腫のうち、ごく一部の腫瘍は悪性です。これらは悪性末梢神経鞘腫瘍、または神経線維肉腫として知られています。
神経線維肉腫は神経に発生するため、軟部肉腫と呼ばれる一群のがんに含まれると考えられています。軟部肉腫はまれな疾患です。毎年診断されるがんの1％未満を占めます。神経線維肉腫は、この軟部肉腫の中でもごく少数に過ぎません。
神経線維肉腫は通常、腕や脚に発生します。しかし、腰、頭、または首にも発生することがあります。
神経線維肉腫は、神経に沿って広がることがあります。肺に転移することもありますが、通常は他の臓器に達することはありません。
神経鞘腫の原因とは？
神経鞘腫や神経線維肉腫の多くは、何が原因なのか医師にもわかっていません。しかし、神経鞘腫は、遺伝性疾患である神経線維腫症1型（以前はレックリングハウゼン病として知られていました）を持つ人に多くみられます。
前庭神経鞘腫は、神経線維腫症2型と関連があります。また、神経鞘腫症と呼ばれる遺伝子疾患も神経鞘腫のリスクを高める可能性があります。神経線維肉腫のごく一部は、過去の放射線被曝と関連しています。
神経鞘腫は通常30～50歳で診断されますが、これらの疾患は時に小児や高齢者にも発症することがあります。
神経鞘腫の症状について教えてください。
神経鞘腫の症状には、以下のようなものがあります。
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顔面に痛みのない、あるいは痛みを伴う増殖や腫れがある
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難聴や耳鳴りがする（前庭神経鞘腫）
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協調性や平衡感覚の喪失（前庭神経鞘腫）
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顔面のしびれ、脱力感、麻痺など
神経線維肉腫の症状としては、以下のようなものがあります。
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腕や脚の腫れやしこり
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痛みやしびれ
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腕、脚、足、または手の使いにくさ
神経鞘腫はどのように診断されますか？
神経鞘腫の診断は、医師が身体的および神経学的（脳や神経系）な検査を行うことで行われます。通常、CTやMRIなどの画像検査も行い、腫瘍の位置や大きさを特定します。生検（組織のサンプルを採取し、研究室で検査すること）により、腫瘍が悪性であるかどうかを確認することができます。
シュワンノーマと神経線維肉腫はどのように治療されますか？
シュワンノーマは、症状がない場合は治療の必要がないこともあります。腫瘍が神経を圧迫して痛みやその他の問題を引き起こしている場合は、手術が必要になることもあります。神経線維肉腫の最も一般的な治療法は、手術で取り除くことです。再発のリスクを減らすために、手術後に放射線療法が行われることもあります。しかし、腫瘍が重要な神経のすぐ近くや周囲にある場合、腫瘍を取り除こうとして神経を傷つける可能性があるため、手術は困難な場合があります。手術と放射線療法に加えて、化学療法が必要となる場合もあります。腫瘍を切除できない場合は、腫瘍を標的とした高線量放射線療法が行われることもあります。
神経線維肉腫では、医師は腫瘍とその周囲の組織を切除します。外科医は、患部の腕や脚をあまり傷つけずに腫瘍を除去しようとしますが（四肢救済手術または四肢温存手術と呼ばれます）、腫瘍を除去できない場合は、腕や脚を切断する必要が生じるかもしれません。手術前に放射線療法や化学療法を行い、腫瘍を縮小させて摘出しやすくしたり、手術後に残っているがん細胞を死滅させたりすることもあります。
シュワンノーマは通常、完全に切除すれば再発することはありません。神経線維肉腫の治療後の予後は、腫瘍の大きさ、腫瘍の位置、および腫瘍の広がり具合によって異なります。長期生存率は人によって異なる可能性があります。積極的な治療を行っても、がんが再発する可能性があります。
