繋留脊髄症候群は、脊髄が脊椎周囲の組織に付着、または繋留されているまれな神経疾患です。この縛りにより、脊髄の動きが制限され、身体の成長とともに進行する成長についていけなくなります。そのため、背骨が異常に伸び縮みし、神経損傷や強い痛みを引き起こす可能性があります。
二分脊椎や脊柱管狭窄症との関連も指摘されています。出生時に二分脊椎と診断され、身体への影響を修正する手術を受けた子供のおよそ20%から50%が、後年、脊髄のつなぎ目を解く手術が必要になる可能性があります。
生まれながらにして脊髄切断症候群と診断されるお子さん（いわゆる先天性）もいれば、乳児期や幼児期に症状が出るお子さんもいます。また、大人になるまで自覚症状がないケースもあります。
へその緒症候群のほとんどは発達性で、子供が成長するにつれて症状が進行していきます。これは、脊髄のL1椎骨から尾骨の始まりまで続く終糸に、線維性結合組織が蓄積されることで起こります。
これらの線維性組織は非弾性であり、神経管の 一部である。神経管は胎生期に形成され、後に脊髄を形成する。神経管が完全に閉じない時に、繊維状の組織が神経管から出てきて背骨にくっつきます。これが、脊髄の動きを制限するのです。
繋留脊髄症候群は生理的な症状なので、医師が初期段階で発見し、すぐに手術を行うことができれば、元に戻すことが可能なのです。
脊髄切断症候群の原因とは？
脊髄くも膜下出血と脂肪脊髄くも膜下出血という2つの病気が、主に脊髄くも膜下出血症候群の原因です。
脊髄の下端は、第1腰椎と第2腰椎の間の椎間板の反対側に位置しています（L1、L2椎体と呼ばれています）。脊髄空洞症では、成長しても脊髄が背中の部分の皮膚から分離することはありません。
脊髄は背骨の下端に脂肪を蓄えます。脂肪脊髄炎では、この脊髄の脂肪が頭蓋嚢（脊髄が浮いている袋）の脂肪と絡み合って、脊髄の動きを制限してしまうのです。
その他、脊髄くも膜下出血を引き起こす疾患として、以下のようなものが知られています。
-
脂肪腫と呼ばれる良性の脂肪性増殖物
-
真皮洞と呼ばれる稀な先天性欠損症
-
二分脊椎と呼ばれる脊髄の分裂
-
腫瘍（しゅよう
-
線維性組織の肥厚
-
脊椎手術の繰り返し
-
脊椎外傷の既往がある
脊髄切断症候群の症状
子供の継続的な成長による組織の持続的な伸張は、他の種類の症状だけでなく、いくつかの神経症状を引き起こします。身体や脊髄の成長速度は子供によって異なるため、この症状の正確な兆候を判断することは困難です。
子供の脊髄切断症候群の症状には、次のようなものがあります。
-
腰の脂肪腫や深いくぼみ
-
腰の傷や病変
-
活動時に増強する激しい腰痛
-
腰の毛深いパッチや変色した皮膚
-
脚の痛み、特に後ろ側の痛み
-
脚の変形
-
壊れやすい背骨
-
脊柱側弯症（背骨が横に曲がっている状態）
-
腸や膀胱の問題
-
脚のしびれやピリピリ感
ごくまれに、脊髄くも膜下出血症候群と診断されないまま成人してしまうことがあります。この場合、脊髄に多大な負担がかかり、感覚や運動の問題が大きくなり、膀胱や腸のコントロールが全くできなくなる可能性があります。
脊髄切断症候群の治療法
癒着性脊髄症候群の治療には、通常、脊髄を組織から解放する手術が行われます。この手術は椎弓切除術と呼ばれ、通常、脊髄の下部から骨の一部（骨棘と呼ばれる）または組織を切除する必要があります。このプロセスにより、外科医は脊髄の周囲にアクセスできるようになり、脊柱管が拡大され、脊髄とその周囲の神経への圧迫が緩和されます。
外科医は、脊髄を静かに動かすか、動きを制限している脊髄脂肪から完全に切り離すことによって、脊髄を解放します。手術終了後、外科医は通常、血液と脳脊髄液の損失を防ぐために、手術した部分にパッチを貼ります。脳神経外科医は、手術の経過を観察するために、神経モニタリングなどの技術を利用することがあります。
時には、手術が成功しても、子供の成長とともに脊髄が組織に再付着してしまうことがあります。この場合、子供の動きが再び制限されることがあります。このような場合、脊髄を解放するために追加または複数の手術が必要になることがあります。
成長期にテザリングの症状が出るため、この症状の子供の約10％～20％は2回以上の手術が必要です。
通常、手術が成功すると、数週間で通常の活動に戻ることができます。手術後にどの程度の筋肉や膀胱の機能が回復するかは、手術前の状態の影響によります。
手術後の合併症には、感染症、出血、脊髄の損傷などがあり、筋力の低下や膀胱・腸の機能制限につながる可能性があります。場合によっては、手術後にある種の理学療法を受ける必要があります。これは、治癒のプロセスを助け、症状のために今まで使われていなかった部分の筋力を徐々に向上させることができます。
早期に手術を行わないと、運動機能や感覚機能の低下など、深刻な事態につながる可能性があります。また、下半身の麻痺や、腸や膀胱の機能が完全に失われるケースもあります。
