下咽頭機能障害：知っておきたいこと

多くの子どもたちは、鼻声で話します。また、はっきりとした発音ができない、あるいは理解しにくい話し方をする子どもに出会ったことがあるのではないでしょうか。もしあなたのお子さんが同じような問題を抱えているなら、それは咽頭喉頭機能不全（VPD）、つまり、発話の際に口や喉の一部が適切に機能しない状態のサインかもしれません。 

VPDは、手術や言語療法などの方法で治療することができます。これらの処置は成功率が高く、お子様の発話パターンを正常な状態に戻すのに最適な方法です。

正常な中咽頭機能では何が起こっているのか？

ベロ咽頭という言葉は、この2つの言葉に分解することができます。

• ベロ。これは、ヴェロムや軟口蓋（口の中の天井の奥を構成する軟組織）のことを指します。

(リ)

• 咽頭（いんとう）。咽頭（一般的に喉と呼ばれる部分）を意味します。

話すときや鼻で呼吸するとき、これらの咽頭構造は、空気が正しい方向に移動できるようにその位置を移動します。例えば、鼻呼吸では、軟口蓋が舌の裏側に密着して、口への通路を塞ぎます。そのため、鼻で呼吸するときは、空気は自由にのどを通り、肺に入り、また上ってくるのです。

しかし、声を出すときには、舌が上がって喉の奥に接続します。同時に、のどの側壁は声帯を取り囲むように閉じます。これらの構造が合わさって、咽頭弁を形成しています。正常な発声時には、この弁が閉じて、鼻腔への通路がふさがれます。これにより、すべての空気が口を通って移動し、音声として聞こえる音が作られます。

中咽頭機能不全（VPD）の場合、どうなるのか？

中咽頭機能不全症は、通常、中咽頭弁の構造および/または機能に問題があるために起こります。VPDのほとんどの症例では、発声時や嚥下時に軟口蓋が喉の奥に接触しません。このため、口腔と鼻腔の間に隙間ができてしまいます。その結果、VPDの子供が話したり飲み込んだりしようとすると、空気や音が口からではなく鼻から抜けてしまいます。 

そのため、話し方が鼻声になり、ひどい場合には言葉が聞き取りにくくなることもあります。

中咽頭機能不全の種類とは？

中咽頭機能不全とは、中咽頭弁に起こるさまざまな問題を表す一般的な名称です。VPDは1種類でも、2種類以上でも構いません。そのため、VPDの治療を受ける場合、医師はまずどのタイプのVPDであるかを判断します。そうすることで、患者さんにとって最適な治療方針を見出すことができるのです。

咽頭・喉頭の機能障害には、3つのタイプがあります。それらは以下の通りです。

軟口蓋形成不全(VPI)。 VPIは、軟口蓋の組織が少ないか、または「不十分」である場合に起こります。その結果、お子さんが話したり飲み込んだりするときに、口蓋垂が喉の奥に触れられなくなります。VPIは通常、軟口蓋に裂け目や割れ目があるために、軟口蓋の構造に異常があるお子さんに起こります。 

アデノイドを切除したお子様では、咽頭喉頭不全になる確率が高くなります。アデノイドはリンパ組織の塊で、喉の高いところ、鼻の奥に位置しています。そのため、咽頭弁に近い位置にあります。そのため、アデノイドを切除すると、しばしば咽頭弁の構造が損なわれてしまいます。その結果、咽頭弁がうまく閉じなくなり、咽頭静脈瘤の原因となるのです。

ベロファリンガルインテグレーション（VPインテグレーション）。 これは、中咽頭構造の異常な動きによって起こります。この状態では、喉頭蓋と喉の壁が、口腔と鼻腔の間に適切なバリアを形成することができません。その結果、話したり飲み込んだりするときに、空気が鼻から漏れてしまいます。

骨盤咽頭不正は、通常、外傷性脳損傷や、脳や脳神経に影響を及ぼす脳性麻痺などの病気が原因で起こります。

中咽頭誤学習（VPM）。 この症状では、お子さまは間違った方法で音を出すことを学習する可能性があります。VPMは通常、次のような場合に起こります。

• 口蓋が完全に機能しているにもかかわらず、音を出すときに口蓋を使用しないため、異常な発声パターンになる。

• 口蓋咽頭構造の問題を補うために、軟口蓋を使わずに音を出すことを学習する。

• 口ではなく、喉で音を出すようになる。

中咽頭機能障害になるリスクが高いのはどんな人？

中咽頭機能不全は、大人でも発症することがありますが、多くは小児にみられます。VPDは、それ自体で発症することもあれば、他の遺伝的疾患や医学的疾患と一緒に発症することもあります。 

これらの疾患を持つ人は、VPDになるリスクが最も高いと言われています。

• 口蓋裂・粘膜下口蓋裂

• ダウン症、22q11.2欠失症候群、神経線維腫症、カブキ症候群などの遺伝性疾患

• アデノイド切除術（アデノイドの除去）

• 扁桃摘出術（扁桃腺の除去）

• 口蓋腫瘍（こうがいしゅよう

• 脳損傷 

• 筋力低下をもたらす神経症状

下咽頭機能不全の症状とは？

VPDの人は、中咽頭弁がうまく閉じません。そのため、鼻から空気が漏れてしまい、次のような言語障害が起こります。

• 過鼻症。l、r、w、y などの文字を言うときに、お子様の声が鼻声になる場合は、鼻声症のサインかもしれません。

• 鼻腔内空気放出。d、g、p、b、zなどの文字を言うときに、子供の鼻から空気が抜けて、キー、パフなどの音が出る状態です。

• 話すときに変わった方法を使うために、喉や口の中で空気が止まってしまう癖があること。

• 話すときに正しい発音ができない。

(ウルセー)

下咽頭機能不全はどのように診断されますか？

通常、中咽頭機能不全の診断と治療には、チームが必要です。このチームには、言語療法士、言語聴覚士（SLP）、外科医、そして必要であれば他の医師が含まれます。

初診では、SLPがお子さんの徹底的な臨床検査を行います。これには、お子さんの口の中を調べ、調音（口で音を出すこと）や言語調整（音を一緒に使うこと）に問題がないか、あるいは過鼻症の徴候がないかなどを確認することも含まれます。

場合によっては、画像処理によって、お子さんが声を出しているときの咽頭をチェックすることもあります。これにより、VPD専門医は、お子様が関連する症状を示しているかどうかを明確に知ることができるかもしれません。このステップで使用される最も一般的な画像診断法は、以下の通りです。

• ビデオ鼻内視鏡検査。 この手順では、小さなカメラが子供の鼻腔から挿入されます。これにより、SLPは、子供が話すときに咽頭構造が適切に機能しているかどうかを確認することができます。

• ビデオ透視検査。 この手順では、バリウム溶液を子供の鼻から通します。この溶液は、鼻や咽頭の中の構造の輪郭をより鮮明にするのに役立ちます。子供が話す様子をビデオで撮影し、専門医が咽頭の内部構造を見ることができます。

また、VPDの原因を探るために、睡眠検査やMRI検査、遺伝子検査などを提案する場合もあります。

中咽頭機能不全はどのように治療するのですか？

中咽頭機能障害の治療方法は、その種類や原因によって異なります。言語聴覚士は、お子さまが正常な発話パターンを身につけるために必要なことを考慮して、これらの治療法のうち1つまたは複数を推奨することができます。 

言語療法。 たとえVPDの原因が構造的な問題で、音声装置や音声手術などの追加治療が必要な場合でも、言語療法は子供たちの助けになります。

適切な言語療法を行うことで、子どもたちは口の中に空気を送り込み、顎、唇、舌を使って正しい方法で音を出す方法を学ぶことができます。このように、言語療法は、それだけで言葉を正常に戻すことができるため、特にヴェルファーレンギーの誤学習があるお子さんに有効です。

咽頭喉頭異常感症の場合、手術後の子供たちが正しい音を出せるように、言語療法が行われます。VPDの専門医は、子供たちがどのような技能や音に問題があるのかを判断した上で、子供たちの特定のニーズに基づいて言語療法を変更します。

発話の手術  お子さんがすでにある話し方を覚えてしまっている場合、言語手術ではそれを変えることはできないかもしれません。しかし、VPIで最もよく見られるように、軟口蓋や喉の一部の異常な構造を手術で修正することができます。副鼻腔機能不全の子供でも、外科医が咽頭弁を手術して正しく機能させることができるため、その恩恵を受けることができます。 

以上が、咽頭喉頭機能不全のお子さんにSLPがお勧めする、最も一般的な音声手術です。

• 咽頭括約筋形成術。 この手術では、喉の側壁の組織を動かして、喉の奥に瘤のような構造を作ります。これにより、発声や嚥下時に喉仏が物理的に接続されるようになります。 

• ファーロー口蓋垂形成術。 この手術では、外科医は軟口蓋の筋肉の位置を改善し、その長さを長くすることを目指します。軟口蓋が長くなると、喉仏が喉の奥に触れやすくなります。これにより、空気が口の中を通りやすくなり、音を正しく出すことができるようになります。

補綴（ほてつ）装置。副鼻腔機能不全の多くの症例では、手術の前に、または手術の代わりに補綴装置を使用することを専門家が推奨しています。音声装置とも呼ばれるこれらの装置は、非常に効果的で、短期間または生涯にわたって装着することができます。 

VPD患者が使用する最も一般的な音声装置は、次の3種類です。

• 口蓋垂リフト。 これは取り外し可能な装置で、軟口蓋を持ち上げて喉の裏側に触れるようにするものです。その結果、空気は鼻ではなく口から移動するようになります。口蓋垂リフトは、副鼻腔機能不全の場合に最も有効です。

• 口蓋垂のオブチュレーター。 この補綴装置は、硬口蓋または軟口蓋の裂け目や欠損を閉鎖することで機能します。口蓋垂は、口腔と鼻腔の間に障壁を形成し、鼻から空気が漏れるのを防ぎます。

• 口蓋垂オブチュレータ。 咽頭喉頭機能不全の治療に使用する取り外し可能な装置です。この器具のバルブは、喉と短い（不十分な）咽頭の間に残された空間を埋めます。隙間が閉じると、鼻腔への通路が塞がれ、空気が口を通って移動するように誘導されます。 

テイクアウェイ

お子さんが話すときに鼻声が強かったり、誤った発音をしたりする場合は、咽頭喉頭機能障害の症状かもしれません。通常、子供が言語障害を治すことはないので、できるだけ早くVPD専門医に相談し、子供が間違った話し方の癖を直せるようにしましょう。言語手術や言語療法などの治療は成功率が高く、お子様の言語パターンを正常な状態に戻すのに役立ちます。